Artículo original: Schapiro, A.H., Morin, C.E., Wikenheiser-Brokamp, K.A. et al. Connective tissue disease-associated lung disease in children. Pediatr Radiol 2024; 54 (7):1059–1074.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-024-05962-0
Sociedad: European Society of Paediatric Radiology (@ESPRSociety)
Palabras clave: Children, Computed tomography, Connective tissue disease, Lung, Pathology, Pediatric.
Abreviaturas: DAD (daño alveolar difuso), LIP (neumonía intersticial linfoide), NSIP (neumonía intersticial no específica), OP (neumonía organizada), , PAP/ELP (espectro de proteinosis alveolar pulmonar/neumonía lipoidea endógena), TC (Tomografía computarizada).
Línea editorial: Pediatric Radiology es la revista oficial de la Sociedad de Radiología Pediátrica y es de publicación mensual, nos brinda este mes un número especial en el que se incluyen 23 artículos entre los que destacan Unusual imaging findings associated with abdominal pediatric germ cell tumors y especialmente Osteopetrosis in the pediatric patient: what the radiologist needs to know en el que se ilustran los cambios radiológicos de esta patología, su fisiopatología y progresión. Además incluye un suplemento que abarca los resúmenes presentados en la reunión de la ESPR 2024.
Motivo para la selección:
Me pareció importante la revisión de este artículo ya que evidencia la trascendencia del reconocimiento de patrones de TC asociados a enfermedad del tejido conectivo, debido a que en ocasiones las manifestaciones pulmonares se presentan de forma inicial. De igual manera es esencial conocer el rol del radiólogo en la evaluación inicial, pronóstico, progresión de la enfermedad, respuesta al tratamiento y manifestaciones en TC que pueden indicar alta mortalidad en estos pacientes.
Resumen:
Se tienden a observar varios patrones en la enfermedad pulmonar asociada a enfermedad del tejido conectivo, incluida la neumonía intersticial no específica, neumonía organizada, neumonía intersticial linfoide, el daño alveolar difuso y un espectro de proteinosis alveolar pulmonar y neumonía lipoidea endógena.
Aunque la enfermedad pulmonar asociada a la enfermedad del tejido conectivo pediátrica se presenta con mayor frecuencia después de que ya ha sido diagnosticada, ocasionalmente puede ser la forma de presentación.
Esclerosis sistémica juvenil:
Es un trastorno heterogéneo poco común del tejido conectivo caracterizado por vasculopatía, inflamación y fibrosis de piel y órganos internos en pacientes menores de 16 años (edad media de aparición 6-11 años, más frecuente en mujeres).
- Patrón TC asociado: NSIP>>OP.
NSIP: Opacidad en vidrio deslustrado y reticular. Bronquiectasias por tracción/bronquiolectasias que indican áreas de fibrosis. Predomina en lóbulo inferior, con una distribución axial subpleural, peribroncovascular o difusa. Preservación subpleural.
- Histología NSIP: Inflamación intersticial crónica alveolar septal espacial y temporalmente uniforme y/o fibrosis
Síndrome de Sjögren:
Es una enfermedad autoinmune sistémica de progresión lenta que afecta principalmente a las glándulas exocrinas.
La edad media de aparición es a los 10 años y en niños se presenta más comúnmente como parotiditis recurrente.
- Patrón TC asociado: NSIP>LIP>OP.
LIP: Opacidad en vidrio deslustrado. Nódulos centrolobulillares mal definidos. Quistes peribroncovasculares y subpleurales de predominio en bases pulmonares. Engrosamiento del tabique interlobulillar y peribroncovascular.
- Histología LIP: Infiltrado septal alveolar densamente celular (linfocitos policlonales y células plasmáticas)
Dermatomiositis Juvenil:
Se presenta como miopatía inflamatoria y erupciones cutáneas, predominantemente en mujeres y con una edad promedio de aparición de 7 años.
Por su alta morbilidad y mortalidad asociadas es importante el reconocimiento de enfermedad pulmonar restrictiva en estos pacientes.
- Patrón TC asociado: NSIP, OP>>DAD y combinación de NSIP/OP. Por su alta tasa de mortalidad se debe tomar en cuenta la presencia de daño alveolar difuso.
OP: Áreas de consolidación peribroncovasculares y/o periféricas con o sin opacidad en vidrio deslustrado. Opacidades perilobulillares predominantemente subpleurales. Signo del “halo invertido”.
- Histología OP: Proliferación de tejido fibroblástico en la vía aérea y espacios peribronquiales
Lupus eritematoso sistémico:
En la infancia tiene un fenotipo clínico más grave que en la edad adulta. En el tórax se puede observar pleuritis y/o pericarditis con o sin derrame, enfermedad pulmonar aguda y crónica, síndrome de contracción pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y embolia pulmonar.
- Patrón TC asociado: NSIP>DAD, OP,LIP.
El DAD y la hemorragia alveolar difusa son manifestaciones pulmonares graves del LES aunque raras pero importantes por su alta tasa de mortalidad.
DAD: Opacidad en vidrio deslustrado, irregular pero extensa, con engrosamiento de septos interlobulillares y áreas de consolidación. En la fase aguda atelectasias y en la organizada afectación pulmonar generalizada con consolidación, pérdida de volumen y bronquiectasias.
- Histología DAD: Fase aguda: edema, membrana hialina, trombos en arteriolas. Fase organizada: Hiperplasia del epitelio alveolar y metaplasia, proliferación fibroblástica y fibrosis.
Artritis reumatoide juvenil idiopática:
Comprende todas las formas de artritis de origen desconocido en menores de 16 años y persisten durante más de 6 semanas.
Clínicamente presenta artritis, fiebre alta diaria, erupción cutánea evanescente, adenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia y/o serositis (pleuritis, pericarditis derrame pleural o pericárdico).
- Patrón TC asociado: PAP/ELP>>NSIP, OP.
PAP/ELP: Opacidad en vidrio deslustrado. Consolidación y/o engrosamiento de los septos interlobulillares. Quistes de predominio subpleural en pacientes con enfermedad avanzada.
- Histología PAP/ELP: Material proteináceo granular en el espacio aéreo. Células gigantes multinucleadas con vacuolas y respuesta fibrosa inflamatoria.
Enfermedad mixta del tejido conectivo:
Es una combinación de características de esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis asociada con un título alto de anticuerpos anti ribonucleoproteína U1.
- Patrón TC asociado: NSIP>OP o patrones de enfermedad superpuestos de NSIP/OP.
La hipertensión pulmonar acompañante es rara en los niños, pero es una complicación grave asociada a mayor mortalidad.
Valoración personal:
Es un artículo interesante ya que expone los patrones tomográficos más típicos de estas patologías y los relaciona con sus alteraciones histológicas, además puntualiza ciertas manifestaciones que podrían estar en relación con tasas de mortalidad más altas en estos pacientes.
En el punto negativo sería pertinente aumentar la cantidad de imágenes radiológicas para mejorar la comprensión y visualización de los patrones mencionados.
Carolina Rea Minango
Hospital Universitario del Bierzo, R2.
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