Hallazgos en Resonancia Magnética de órbita en pacientes con la Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada

Artículo original: Ando T., Kato H., Mochizuki K, Kenji O, Goshima S, Matsuo M  et al. MR findings of the orbit in patients with Vogt–Koyanagi–Harada disease. Neuroradiology (2018) 60:421.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00234-018-1999-z

Sociedad: Sociedad Europea de Neurorradiología.

Palabras clave: Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, Coroides, Cápsula de Tenon, Uveítis, RM

Abreviaturas y acrónimos utilizados: Angiografía por Tomografía computarizada (ATC), Tomografía computarizada (TC), Tomografía por Emisión de Positrones (PET), Sistema Nervioso Central (SNC), Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), Resonancia Magnética (RM).

Línea editorial del número:  En el número de Abril de la revista Neuroradiology el equilibrio entre sus secciones principales (Neuroradiología diagnóstica, pediátrica, funcional e intervencionista) se ve roto con la presencia predominante de artículos originales de neurorradiología diagnóstica, entre los que destacaría un estudio prospectivo de detección de dehiscencias del seno sigmoide en pacientes con tinnitus unilateral mediante ATC, y otro estudio prospectivo buscando la correlación entre la presencia de calcio en arterias intracraneales cuantificado por TC y los cambios en la pulsatilidad arterial medida por ecografía doppler transcraneal.

Desde un punto de vista personal el artículo más destacable me ha parecido el obituario del Profesor Torgny Greitz, fallecido a los 97 años. Greitz fue el primer jefe de Departamento de Neurorradiología del Instituto Karolinska, un radiólogo muy versátil e imaginativo, pionero en la utilización de la TC en Europa, y responsable de avances fundamentales en campos tan diversos como el uso del PET, la hidrocefalia normotensiva o la cirugía estereoatáxica. Más allá de sus méritos científicos Torgny Greitz fue una figura de gran influencia en la Neurorradiología europea y norteamericana. Oculto entre artículos sobre avances digitales cargados de siglas impronunciables, este número de Neuroradiology nos ofrece este oasis de nostalgia, un inspirador recuerdo de la época dorada de los padres de la radiología moderna.

Motivos para la selección:  La enfermedad de VKH es una enfermedad sistémica autoinmune que suele presentarse como uveítis bilateral, y que puede acompañarse de síntomas extraoculares: pérdida de audición, meningitis o alteraciones del SNC. Es poco frecuente en nuestro medio, siendo mucho más habitual en países asiáticos. La presencia de hallazgos oculares en la RM en fases iniciales, incluso con sintomatología únicamente unilateral, puede ser de gran utilidad para el diagnóstico y el tratamiento precoz. No obstante no ha sido éste el motivo de la elección de este artículo para su análisis, sino el interés por uno de los grandes misterios de la historia de la medicina de nuestro país: ¿cuál fue la enfermedad que contrajo Francisco de Goya a sus 47 años, que le dejó ciego, sordo y con dificultades para moverse? Aunque Goya recuperó la vista y la movilidad, las secuelas de su enfermedad son evidentes en el cambio que experimentaron los temas e incluso las tonalidades de sus obras (sobre todo en una de sus últimas etapas: las Pinturas Negras). Se ha especulado mucho sobre la patología causante de sus síntomas, siendo la teoría más extendida la intoxicación por plomo, derivada del uso de pigmentos en sus pinturas que contenían dicho material. Sífilis o cinconismo son otros de los sospechosos propuestos por los estudiosos de la enfermedad del ilustre pintor, pero en los últimos años se han publicado varios trabajos en los que se postula que fue ésta enfermedad descrita por tres oftalmólogos (Vogt, Koyanagi y Harada) la causante de su enfermedad.

El artículo de Neuroradiology publicado por este grupo japonés nos aporta las claves de los hallazgos radiológicos orbitarios que podrían identificar en una fase temprana la citada enfermedad. Otra discusión diferente, quizás más propia de un capítulo del Ministerio del Tiempo, sería si la obra de Goya hubiera sido la misma de haberse iniciado un tratamiento de forma precoz.

Resumen del artículo

Metodología: Se realizó un estudio retrospectivo de todos los casos diagnosticados de VKH en el centro hospitalario de los autores entre Mayo de 2011 y Agosto de 2017 que tuvieran disponibles RM previa al inicio de tratamiento. Se valoró la presencia de engrosamiento de la cápsula de Tenon, de la coroides, la presencia de captación de Gadolinio (en los casos que habían recibido contraste) y la existencia de otros hallazgos orbitarios o intracraneales: infiltración de la grasa orbitaria, lesiones de sustancia blanca intracraneal o la presencia de realce meníngeo.

Resultados: 14 pacientes diagnosticados de VKH siguiendo los criterios clínicos revisados de 2001 tenían estudio de RM de órbita y cráneo disponible antes de administrarse el tratamiento. 6 pacientes recibieron contraste intravenoso.

El 100% de los pacientes presentaba engrosamiento bilateral de la coroides visible en secuencias potenciadas en T1 (en el 85% también era objetivable en T2), y engrosamiento bilateral de la cápsula de Tenon visualizado en T2, con presencia de líquido entre la cápsula de Tenon y la esclera. Entre los pacientes que habían recibido contraste, el 100% presentaba realce en la coroides o en la cápsula de Tenon en las secuencias T1 con saturación grasa. Todos estos hallazgos presentaron una localización preferente en el polo posterior del globo ocular en el 78.6% de los pacientes; e incluso en el restante 21.4% de los pacientes (que presentaban una distribución más difusa) también existía una preferencia por la zona posterior.

No se detectaron signos de afectación orbitaria significativa en los pacientes estudiados ni hallazgos patológicos intracraneales.

Valoración personal:

El trabajo del grupo de los doctores Ando y Kato es de gran interés para la interpretación de la RM orbitaria ante la sospecha de una enfermedad de VKH. Dados que los resultados descritos fueron obtenidos una media de 16 días después del inicio de los síntomas, podemos decir que estos hallazgos corresponden a una fase precoz de la enfermedad. Resulta muy llamativo que el 100% de los pacientes presentaban hallazgos bilaterales y con claro predominio posterior en una fase tan temprana.

Esto hace pensar que si bien el diagnóstico diferencial de la uveítis es amplio, y la presencia de engrosamiento coroideo en RM es inespecífica, la localización posterior del engrosamiento de la coroides o de la cápsula de Tenon (o captación de contraste por cualquiera de las dos estructuras) y la afectación bilateral son datos que orientan a la enfermedad de VKH. Incluso más importante es la conclusión de que en ausencia de afectación bilateral o de localización posterior el diagnóstico de ésta enfermedad es improbable.

Las limitaciones del estudio son las propias de un estudio retrospectivo de una enfermedad infrecuente, con una cohorte pequeña y con protocolos heterogéneos de estudio por RM. Un hallazgo que resulta llamativo es la ausencia de lesiones intracraneales, descritas ampliamente en la bibliografía. En la metodología del estudio no se describe el protocolo de estudio craneal realizado (aunque se contempla como hallazgos a valorar la presencia de lesiones encefálicas), y aunque es posible que las lesiones del SNC no aparezcan de forma tan temprana sería interesante conocer la profundidad del estudio realizado.

 

Juan Vega Villar. R4
Hospital Universitario de Getafe - Madrid
@vegju
juanvegavillar@gmail.com
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Publicado en Neuroradiology

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