Manifestaciones hepáticas de enfermedades sistémicas: una revisión basada en imágenes

Artículo original: Cao JY, Artunduaga M, Schooler GR. Hepatic manifestations of systemic disease: an imaging-based review. Pediatr Radiol. 2022;52(5):852–64.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-021-05222-5

Sociedad: La revista Pediatric Radiology es la revista oficial de la Sociedad Europea de Radiología Pediátrica, la Sociedad de Radiología Pediátrica, la Sociedad Asiática y de Oceanía de Radiología Pediátrica y la Sociedad de América Latina de Radiología Pediátrica. 

Palabras clave: children, computed tomography, liver, magnetic resonance imaging, systemic disease, ultrasound

Abreviaturas y acrónimos: AR (autosómica recesiva), UH (unidades Hounsfield), TC (tomografía computarizada), LES (lupus eritematoso sistémico). 

Línea editorial del número: El volumen 52 de la revista mensual Pediatric Radiology contiene 25 artículos que tratan sobre diversos temas relacionados con la radiología pediátrica. Entre ellos destacan los que abordan técnicas innovadoras como la resonancia con hueso negro para analizar las estructuras óseas sin utilizar radiaciones ionizantes o la obtención de imágenes de movimiento incoherente intravoxel para el estudio del daño hepático en la tetralogía de Fallot. El número también dedica tres artículos al traumatismo no accidental y  analiza el impacto de la pandemia como factor determinante para la disminución en número de publicaciones de autoras respecto a autores y por tanto la desigualdad entre géneros en las publicaciones de la propia revista. 

Motivos para la selección: Es frecuente la publicación de artículos donde se describen las  manifestaciones en un determinado órgano de diferentes entidades sistémicas. Sin embargo este tipo de artículos permiten poner énfasis en los hallazgos diferenciales y particularidades de diferentes entidades. El hígado es de los órganos más frecuentemente valorados en los estudios de ecografía rutinarios, siendo por tanto hallazgos relevantes en la práctica clínica habitual. 

Resumen: 

El hígado es frecuentemente afectado en numerosas afectaciones sistémicas. Entre las principales afectaciones se encuentran: afectaciones genéticas y del desarrollo, y afectaciones del metabolismo.

Afectaciones genéticas y del desarrollo

  • Fibrosis hepática congénita

Trastorno malformativo de origen genético de la placa ductal dando lugar a falta de maduración de vía biliar de pequeño tamaño. Ello resulta en dificultad de drenaje de bilis, originado fibrosis en el tracto portal y ectasia de ductos biliares. 

Inicialmente en ecografía se aprecia alteración un parénquima hepático heterogéneo y hepatomegalia, que progresa a dilatación de ductos y engrosamiento periportal. En los estadíos más avanzados se observan cambios de cirrosis con atrofia marcada de lóbulo derecho como rasgo diferencial. Asocia esplenomegalia y riñones hiperecogénicos.

  • Enfermedad de Caroli

Enfermedad malformativa genética de la placa ductal, afectando a conductos biliares de gran tamaño y condicionando dilataciones de ductos biliares segmentales y saculares. Si asocia fibrosis hepática congénita constituye el síndrome de Caroli. 

En imagen se observa dilatación fusiforme y sacular de ductos biliares en un único segmento, un lóbulo o de todo el hígado con presencia de colédoco normal. En ecografía se puede observar el eje fibrovascular hiperecogénico dentro del ducto anecoico dilatado (central dot sign) o septos hiperecoicos cruzando en el lumen del ducto dilatado (intraductal bridging sign). Se puede complicar con litiasis, colangitis o colangiocarcinoma, así como presentar quistes renales.

  • Fibrosis quística

La enfermedad hepática asociada constituye la tercera causa de mortalidad en estos pacientes. Tradicionalmente se entendía esta entidad como una cirrosis biliar focal o multilobular. En los años recientes se ha centrado más atención a otras formas de afectación hepática como la esteatosis hepática y la hipertensión portal de origen no cirrótica. 

En ecografía se observa alteración de la ecoestructura en forma de un parénquima heterogéneo de forma parcheada y peribiliar, esteatosis hepática o bien parénquima nodular difuso y heterogéneo incluyendo la superficie. En resonancia se puede observar la estenosis y dilataciones segmentarias similares a la colangitis esclerosante. La presencia de vesícula biliar de muy pequeño tamaño por la estenosis o atresia del conducto cístico constituye un hallazgo de alta especificidad. 

Afectaciones del metabolismo

  • Depósito de hierro

La distinción entre las formas primarias de hemocromatosis y las secundarias es posible por la afectación de forma similar de hígado, bazo y páncreas en las primarias, a diferencia de las secundarias, donde se afecta el páncreas una vez se satura el sistema reticuloendotelial. 

Una forma secundaria que no afecta al sistema reticuloendotelial y exclusiva de la edad pediátrica es la hemocromatosis neonatal o enfermedad hepática gestacional aloinmune por anticuerpos contra antígenos del hepatocito fetal. Esto produce un depósito de hierro extrahepático característico en páncreas, miocardio, tiroides, glándulas salivales menores y árbol respiratorio, respetando por tanto el bazo. 

Se puede observar hiperdensidad (75–135 HU) en TC si no hay afectación concurrente por esteatosis y  artefacto de susceptibilidad en resonancia, técnica que además permite la cuantificación de hierro. 

  • Deposito de cobre 

Los trastornos del metabolismo del cobre se caracterizan por disfunción hepática, anillos de Kayser-Fleischner y clínica neuropsiquiátrica.

Los hallazgos en imagen consisten en hepatomegalia, esteatosis y cirrosis con menor frecuencia de hipertrofia del caudado que en el resto de cirrosis. El depósito de cobre determina un aumento de UH en TC, aunque este hallazgo frecuentemente no está presente si hay infiltración grasa concomitante. La utilidad de la resonancia es limitada por no presentar la misma susceptibilidad que el hierro. 

  • Esteatosis hepática asociada a enfermedad metabólica

Es la causa más frecuente de enfermedad hepática crónica en niños en Estados Unidos. Consiste en acumulación de grasa en los hepatocitos, habitualmente por obesidad, aunque se puede asociar también a la toma de fármacos o tóxicos. Puede originar inflamación de hepatocitos, y por tanto fibrosis. 

En ecografía se observa aumento de ecogenicidad hepática, atenuación acústica y disminución de la visibilidad de la pared de los vasos, asociando o no áreas de respeto. En TC sin contraste una atenuación de <40 HU se relaciona con un grado significativo de esteatosis. Se puede cuantificar por RM.

  • Enfermedades por almacenamiento de glucógeno: glucogenosis.

Son errores congénitos del metabolismo de carbohidratos y de su almacenamiento característicos de la edad pediátrica. Clínicamente se caracterizan por hipoglucemia, miopatía y hepatomegalia. La afectación hepática es frecuente, consistente en hepatomegalia y aumento de la ecogenicidad del parénquima hepático por acumulo de carbohidratos y/o grasa, esto último especialmente en el tipo I. Con resonancia se puede diferenciar entre glucógeno y grasa. Estos pacientes pueden desarrollar fibrosis hepática y  adenomas hepáticos en los tipos I y III.

Alteraciones autoinmunes

  • Colangitis esclerosante primaria

Es una entidad caracterizada por inflamación de los ductos biliares intra y extrahepáticos, produciendo estenosis, obliteración y fibrosis. La clínica varía desde asintomáticos hasta fatiga y prurito. Se asocia a otras enfermedades autoinmunes. La afectación inflamatoria crónica progresa a destrucción de ductos biliares progresiva y cirrosis biliar con hipertensión portal. En ecografía se observa engrosamiento hiperecogénico de paredes ductales y triadas portales, que se aprecia mejor en la vía biliar extrahepática. La resonancia es la técnica de elección para visualizar la apariencia en cuentas de rosario con presencia de estenosis multifocales a lo largo de los ductos dilatados. Las complicaciones incluyen coledocolitiasis y colangiocarcinoma. 

Una variante más frecuente en niños constituye la colangitis esclerosante de ductos pequeños, que no presenta los hallazgos en imagen de dilatación de ductos y con menos riesgo de colangiocarcinoma que la forma clásica.

  • Hepatitis autoinmune

Enfermedad autoinmune que condiciona inflamación y fibrosis hepática. La presentación clínica varía desde asintomática, transaminasemia y cirrosis. Puede tener afectación concurrente con colangitis esclerosante primaria y con cirrosis biliar primaria. En imagen el hígado se muestra normal o con cambios de cirrosis, de apariencia inespecífica, aunque en algunos casos se observa atrofia global (sin hipertrofia de lóbulos izquierdo y caudado) y con un patrón de fibrosis periférica reticular con hiperseñal en T2. 

Conclusiones

Las enfermedades pediátricas sistémicas tienen manifestaciones en el hígado ya que tiene un papel primordial en el metabolismo y la homeostasis. El conocimiento de estas manifestaciones radiológicas es necesario para proveer atención de calidad a los pacientes pediátricos. 

Valoración personal:

Se trata de un artículo educativo donde se proporciona un amplio abanico de entidades con enfoque sobre las manifestaciones hepáticas de diversas enfermedades sistémicas como hilo conductor. El término sistémico es, no obstante, poco concreto y en el escrito no aparecen algunas entidades que presentan afectación multiorgánica tan prevalentes como la diabetes mellitus, que se cree asocia esteatosis hepática y hepatopatía por glucógeno, o entidades tan poco frecuentes y anecdóticas como las porfirias. 

Si bien el autor ha presentado las diversas enfermedades de manera extensa, en muchos casos la información no propiamente radiológica, como la etiopatogenia o las formas de presentación, quedan algo confusas, siendo necesario para el lector complementar esta lectura con otros artículos más específicos para lograr su comprensión. 

Otro aspecto limitante de este artículo es que el conocimiento de la afectación hepática tiene una utilidad diagnóstica limitada, ya que los hallazgos son frecuentemente inespecíficos, fundamentalmente cambios cirróticos. No obstante el autor ha enfatizado en los hallazgos relativamente característicos de las diferentes entidades que puedan motivar el diagnóstico por imagen o la sospecha diagnóstica radiológica. 

Sin embargo, no hay que olvidar que los estudios radiológicos son útiles no solo en el diagnóstico, sino también en el seguimiento de nuestros pacientes. Las técnicas de cuantificación de grasa, hierro o fibrosis que se exponen en el artículo en las diferentes entidades donde tienen especial relevancia, presentan como valor adicional, su utilidad para monitorizar la eficacia de los tratamientos sin necesidad de obtención de muestras de tejidos, lo cual es de especialmente interesante cuando se trata del manejo de pacientes pediátricos. 

Por todo ello, es un artículo que puede aportar un enfoque distinto a diversas enfermedades y que constituye un complemento para la práctica diaria de radiólogos pediátricos.

Firma:

Carmen Bodlak 

Hospital Universitario Doctor Peset Aleixandre, Valencia, R4

carmenbodlak@hotmail.com

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Publicado en Pediatric Radiology

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