Artículo seleccionado: Sarma A, Martin D, Pruthi S, Jones R, Little SB. Imaging the cerebral veins in pediatric patients: Beyond Dural venous sinus thrombosis. Radiographics 43, 1419–1427 (2023).
DOI: https://doi.org/10.1148/rg.220129
Palabras clave: arteriovenous malformation, developmental venous anomaly, median prosencephalic vein, subdural hematoma, vein of Galen aneurysmal malformation
Abreviaturas y acrónimos utilizados: HU (unidades Hounsfield), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética).
Línea editorial del número: De entre los artículos que Radiographics publica en el mes de febrero destacan diferentes lecturas acerca de temas muy variados como son el espectro de la patología perióstica, el papel de las pruebas de imagen en el diagnóstico y la respuesta al tratamiento en los cánceres de mama HER2 -, los conceptos básicos a la hora de evaluar el intestino delgado o el papel de la radiología intervencionista en el tratamiento de tumores benignos óseos.
Motivo para la selección: Las alteraciones venosas cerebrales pediátricas es un grupo de entidades que si bien no presentan una elevada prevalencia, sí que condiciona elevada morbimortalidad y con secuelas que pueden ser muy incapacitantes. La mayoría de los radiólogos generales (los que no se dedican específicamente a la radiología pediátrica) desconocen, en parte, este grupo de patologías debido a su baja frecuencia. Es por ello que opino que es útil revisar este artículo, para refrescar y dar a conocer alteraciones tratables y potencialmente curables, y que tienen un elevado potencial de morbimortalidad en caso de pasar desapercibidos.
Resumen:
El proceso de desarrollo del sistema venoso cerebral es complejo, desempeñando un papel fundamental la oxigenación de los tejidos encefálicos. La variabilidad anatómica de este intrincado sistema es muy amplia, lo que dificulta su estudio.
Anatomía normal del sistema venoso intracerebral y variantes anatómicas
La anatomía del sistema venoso superficial y profundo se compone de pequeñas venas parenquimatosas (como por ejemplo las venas medulares) y estructuras venosas de mayor tamaño como son las venas corticales, las venas profundas o los senos venosos durales.
La sangre recogida en las venas medulares pasa a las subependimarias, de ahí a las venas internas cerebrales y, por último, a la vena de Galeno. Esta última lleva la sangre a los senos durales.
Las venas corticales se encargan de recoger la sangre de las venas piales a lo largo del espacio subaracnoideo hasta las venas cerebrales superficiales mayores. Las de mayor tamaño forman redes anastomosis formando la vena superior o de Trolard, la vena anastomótica media y la vena inferior o de Labbé.
Los senos venosos durales son los últimos en recibir la sangre, y se componen del seno sagital superior e inferior, el recto, el transverso, el sigmoide, cavernoso, esfenoparietal y los petrosos.
Pruebas de imagen
La ecografía transcraneal portátil es la prueba de imagen inicial en la valoración de neonatos dada su alta disponibilidad, su carácter dinámico y la buena valoración de los flujos venosos.
La TC craneal sin contraste suele ser la primera prueba de imagen realizada en pacientes con sospecha de trombosis venosa cerebral o de infarto cerebral en el contexto de la urgencia.
La RM es la técnica más utilizada para diagnosticar anomalías venosas intracraneales en pacientes pediátricos. Se suelen emplear secuencias potenciadas en T1, T2, T2-FLAIR, T2* y secuencias T1 volumétricas tras administración de contraste paramagnético. Las secuencias de susceptibilidad magnética son de elevada utilidad debido a su alta sensibilidad a la hora de detectar las pequeñas venas superficiales y medulares y los sangrados. Las secuencias volumétricas con contraste permiten valorar correctamente las trombosis de senos venosos y la anatomía venosa.
La angiografía con sustracción digital se reserva para casos dudosos o complicados, así como de puente entre el tratamiento.
Entre las nuevas técnicas de imagen encontramos la TC de energía dual, la RM 4D y las aplicaciones de inteligencia artificial en RM.
Malformaciones congénitas y del desarrollo
- Encefalocele atrético parietal: se caracteriza por la herniación de contenido intracraneal a través de la calota, sucediendo, por norma general, en la región parietal. En la ecografía y la RM se objetivan masas quísticas, con tractos durales que se extiende a través de la hoz posterior y se pueden observar las venas conectando con la porción intracraneal (lo diferencia de otras masas como el sinus pericranii y los quistes dermoides / epidermoide).
Pueden asociar malformaciones venosas como la bifurcación del seno sagital superior, elongación del seno recto, sinus pericranii y alteraciones dismórficas de la vena de Galeno o de las venas corticales.
- Malformación aneurismática de la vena de Galeno: se produce por un fallo en la regresión de venas primitivas, persistiendo una conexión arteriovenosa. Se divide en 2 tipos dependiendo de su estructura vascular: coroidal y mural. Puede dar síntomas como insuficiencia cardiaca por aumento del gasto cardiaco, alteración en la dinámica del LCR o isquemia venosa por el fenómeno de robo.
- Anomalías venosas del desarrollo asociadas con malformaciones corticales: debidas a un fallo en la migración de las venas medulares desde la matriz germinal hasta la corteza que, a veces, se acompaña de alteraciones en la migración neuronal. En RM se objetiva la presencia de escasas venas medulares (muy útil el empleo de las secuencias de susceptibilidad magnética) y presencia de pequeños agrupamientos de vénulas con morfología de “sacacorchos”.
- Quistes aracnoideos con lesión de venas puente y hematoma subdural: algunos quistes aracnoideos se desarrollan en estrecho contacto con venas puente, las cuales quedan estenosis y pueden romperse a nivel de la unión subdural-subaracnoidea, dando lugar a sangrados intraquísticos o hematomas subdurales. El aumento de presión intracraneal por el sangrado puede producir una rotura del quiste, dando lugar a higromas subdurales.
- Varices aisladas: son dilataciones focales debido a debilidad de la pared venosa por persistencia del drenaje venoso primitivo. Pueden asociar malformaciones arteriovenosas o anomalías venosas del desarrollo.
- Anomalía venosa del desarrollo: representan la persistencia de las venas medulares drenando un territorio parenquimatoso donde no existe sistema venoso maduro. En las pruebas de imagen presenta un aspecto de “sombrilla”, que drena en un seno venoso dural o en venas ependimarias, dando lugar a una imagen “en cabeza de medusa”.
- Sinus pericranii: se caracteriza por una conexión entre las venas extracraneales y los senos venosos durales mediante venas emisarias diploicas, dando lugar a masas palpables. Puede complicarse con trombosis, embolismos aéreos, meningitis o sangrados. En la ecografía se visualiza una masa diploica hipoecogénica, normalmente en línea media, con flujo venoso y conexión con venas intracraneales. La RM se suele utilizar para caracterizar otras anomalías venosas o complicaciones.
Síndromes:
- Síndrome venoso metamérico cerebrofacial: caracterizado por múltiples malformaciones venosas en cabeza y cuello, causadas por un desarrollo anormal de las células mesodérmicas y de la cresta neural. Entre las manifestaciones de este síndrome encontramos la presencia de malformaciones venosas superficiales faciales, venas dintradiploicas e ingurgitación de venas cerebrales y senos venosos.
- Anomalías venosas en el síndrome de Sturge-Weber: es un síndrome neurocutáneo causado por una mutación somática que produce la activación del gen GNAQ. Clínicamente se manifiesta con manchas cutáneas en “vino de Oporto” en el recorrido de la rama V1 de trigémino, epilepsia, hemiparesia y alteraciones visuales. Respecto a las alteraciones vasculares encontramos plexos venosos corticales anómalos, de aspecto congestivo, con venooclusión, lo que hace que la sangre fluya por colaterales.
Los hallazgos son, en la mayoría de casos, unilaterales, identificando en la RM un agrandamiento del plexo coroideo del lado afecto, atrofia y calcificaciones groseras de localización cortico/subcortical. En el estudio post-contraste es frecuente la presencia de realce leptomeníngeo.
Patología venosa adquirida atraumática:
- Hiperdensidad de las venas de la infancia: hay determinadas causas que pueden producir la hiperdensidad como es la policitemia, elevación de la presión venosa central, administración de contraste o trombosis venosa. Los trombos muestran una hiperdensidad de más HU.
- Infartos hemorrágicos venosos periventriculares: tiene su origen en una hemorragia en la matriz germinal, pudiendo extenderse al sistema ventricular o produciendo infartos venosos por compresión venosa, de morfología en abanico. En RM y ecografía se ven hipointensidad T2 e hiperecogenicidad en forma de cuña.
- Trombosis venosa cerebral pediátrica: caracterizado por hiperdensidad y expansión de las venas en la TC, con defectos de repleción en los estudios con contraste. El aumento de la presión venosa puede dar lugar a hipertensión intracraneal, infartos o edema cerebral.
- Trombosis del seno cavernoso: patología con gran morbimortalidad, normalmente debida a infecciones de cabeza y cuello. Suele iniciarse mediante una trombosis de la vena oftálmica superior en el contexto de una infección en el triángulo peligroso de la cara. En las pruebas de imagen con contraste se objetivará un defecto de repleción endoluminal.
- Afilamiento del seno transverso secundario a hipertensión intracraneal idiopática: las alteraciones del seno transverso como son el afilamiento / estenosis, la atresia o la agenesia, así como la ausencia de flujo venoso deben hacernos pensar en una hipertensión intracraneal idiopática. Es importante buscar signos indirectos que apoyen el diagnóstico, como son la distensión de la vaina del nervio óptico, aplanamiento del polo posterior del globo ocular y la silla turca vacía.
Patología venosa traumática
- Hemorragia subpial: patología casi exclusiva de la edad pediátrica. Puede identificarse tanto en las lesiones relacionadas con el parto, así como en los traumatismos no accidentales, caracterizándose por un hematoma con morfología elipsoide, localizada entre la corteza y el espacio subaracnoideo. La región más frecuentemente afectada es la temporal.
- Traumatismo no accidental: en estos casos las lesiones suelen centrarse en las venas puente, de localización parasagital, adyacente al seno sagital superior, y pueden asociar hematomas subdurales. El aspecto característico de estas venas trombosadas es tubular o de “piruleta”, siendo la porción alargada la vena trombosada y la cabeza correspondiendo a un coágulo.
Valoración personal:
El artículo es bastante sencillo y de lectura fácil, sobre un tema interesante, poco frecuente y escasamente conocido como es la patología venosa cerebral en la edad pediátrica. A destacar, encontramos la presencia de gráficos que intentan simplificar la ya de por sí compleja anatomía venosa y la embriología, así como una gran variedad de ejemplos gráficos. Entre los problemas a destacar quizás hubiera sido de agradecer el haber realizado un mayor hincapié en la descripción radiológica de cada tipo de patología, con mayor grado de profundidad.
Etiquetas:
Sección y órgano-sistema: Sistema nervioso central
Técnica radiológica: TC, RM, angiografía.
Año de residencia recomendado: R2, R3, R4
Firma:
José María Lara Torres
Hospital Universitario de Getafe, R4
Pruebas de imagen del sistema venoso cerebral en pacientes pediátricos: más allá de la trombosis de senos venosos durales.
Artículo seleccionado: Sarma A, Martin D, Pruthi S, Jones R, Little SB. Imaging the cerebral veins in pediatric patients: Beyond Dural venous sinus thrombosis. Radiographics 43, 1419–1427 (2023).
DOI: https://doi.org/10.1148/rg.220129
Palabras clave: arteriovenous malformation, developmental venous anomaly, median prosencephalic vein, subdural hematoma, vein of Galen aneurysmal malformation
Abreviaturas y acrónimos utilizados: HU (unidades Hounsfield), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética).
Línea editorial del número: De entre los artículos que Radiographics publica en el mes de febrero destacan diferentes lecturas acerca de temas muy variados como son el espectro de la patología perióstica, el papel de las pruebas de imagen en el diagnóstico y la respuesta al tratamiento en los cánceres de mama HER2 -, los conceptos básicos a la hora de evaluar el intestino delgado o el papel de la radiología intervencionista en el tratamiento de tumores benignos óseos.
Motivo para la selección: Las alteraciones venosas cerebrales pediátricas es un grupo de entidades que si bien no presentan una elevada prevalencia, sí que condiciona elevada morbimortalidad y con secuelas que pueden ser muy incapacitantes. La mayoría de los radiólogos generales (los que no se dedican específicamente a la radiología pediátrica) desconocen, en parte, este grupo de patologías debido a su baja frecuencia. Es por ello que opino que es útil revisar este artículo, para refrescar y dar a conocer alteraciones tratables y potencialmente curables, y que tienen un elevado potencial de morbimortalidad en caso de pasar desapercibidos.
Resumen:
El proceso de desarrollo del sistema venoso cerebral es complejo, desempeñando un papel fundamental la oxigenación de los tejidos encefálicos. La variabilidad anatómica de este intrincado sistema es muy amplia, lo que dificulta su estudio.
Anatomía normal del sistema venoso intracerebral y variantes anatómicas
La anatomía del sistema venoso superficial y profundo se compone de pequeñas venas parenquimatosas (como por ejemplo las venas medulares) y estructuras venosas de mayor tamaño como son las venas corticales, las venas profundas o los senos venosos durales.
La sangre recogida en las venas medulares pasa a las subependimarias, de ahí a las venas internas cerebrales y, por último, a la vena de Galeno. Esta última lleva la sangre a los senos durales.
Las venas corticales se encargan de recoger la sangre de las venas piales a lo largo del espacio subaracnoideo hasta las venas cerebrales superficiales mayores. Las de mayor tamaño forman redes anastomosis formando la vena superior o de Trolard, la vena anastomótica media y la vena inferior o de Labbé.
Los senos venosos durales son los últimos en recibir la sangre, y se componen del seno sagital superior e inferior, el recto, el transverso, el sigmoide, cavernoso, esfenoparietal y los petrosos.
Pruebas de imagen
La ecografía transcraneal portátil es la prueba de imagen inicial en la valoración de neonatos dada su alta disponibilidad, su carácter dinámico y la buena valoración de los flujos venosos.
La TC craneal sin contraste suele ser la primera prueba de imagen realizada en pacientes con sospecha de trombosis venosa cerebral o de infarto cerebral en el contexto de la urgencia.
La RM es la técnica más utilizada para diagnosticar anomalías venosas intracraneales en pacientes pediátricos. Se suelen emplear secuencias potenciadas en T1, T2, T2-FLAIR, T2* y secuencias T1 volumétricas tras administración de contraste paramagnético. Las secuencias de susceptibilidad magnética son de elevada utilidad debido a su alta sensibilidad a la hora de detectar las pequeñas venas superficiales y medulares y los sangrados. Las secuencias volumétricas con contraste permiten valorar correctamente las trombosis de senos venosos y la anatomía venosa.
La angiografía con sustracción digital se reserva para casos dudosos o complicados, así como de puente entre el tratamiento.
Entre las nuevas técnicas de imagen encontramos la TC de energía dual, la RM 4D y las aplicaciones de inteligencia artificial en RM.
Malformaciones congénitas y del desarrollo
- Encefalocele atrético parietal: se caracteriza por la herniación de contenido intracraneal a través de la calota, sucediendo, por norma general, en la región parietal. En la ecografía y la RM se objetivan masas quísticas, con tractos durales que se extiende a través de la hoz posterior y se pueden observar las venas conectando con la porción intracraneal (lo diferencia de otras masas como el sinus pericranii y los quistes dermoides / epidermoide).
Pueden asociar malformaciones venosas como la bifurcación del seno sagital superior, elongación del seno recto, sinus pericranii y alteraciones dismórficas de la vena de Galeno o de las venas corticales.
- Malformación aneurismática de la vena de Galeno: se produce por un fallo en la regresión de venas primitivas, persistiendo una conexión arteriovenosa. Se divide en 2 tipos dependiendo de su estructura vascular: coroidal y mural. Puede dar síntomas como insuficiencia cardiaca por aumento del gasto cardiaco, alteración en la dinámica del LCR o isquemia venosa por el fenómeno de robo.
- Anomalías venosas del desarrollo asociadas con malformaciones corticales: debidas a un fallo en la migración de las venas medulares desde la matriz germinal hasta la corteza que, a veces, se acompaña de alteraciones en la migración neuronal. En RM se objetiva la presencia de escasas venas medulares (muy útil el empleo de las secuencias de susceptibilidad magnética) y presencia de pequeños agrupamientos de vénulas con morfología de “sacacorchos”.
- Quistes aracnoideos con lesión de venas puente y hematoma subdural: algunos quistes aracnoideos se desarrollan en estrecho contacto con venas puente, las cuales quedan estenosis y pueden romperse a nivel de la unión subdural-subaracnoidea, dando lugar a sangrados intraquísticos o hematomas subdurales. El aumento de presión intracraneal por el sangrado puede producir una rotura del quiste, dando lugar a higromas subdurales.
- Varices aisladas: son dilataciones focales debido a debilidad de la pared venosa por persistencia del drenaje venoso primitivo. Pueden asociar malformaciones arteriovenosas o anomalías venosas del desarrollo.
- Anomalía venosa del desarrollo: representan la persistencia de las venas medulares drenando un territorio parenquimatoso donde no existe sistema venoso maduro. En las pruebas de imagen presenta un aspecto de “sombrilla”, que drena en un seno venoso dural o en venas ependimarias, dando lugar a una imagen “en cabeza de medusa”.
- Sinus pericranii: se caracteriza por una conexión entre las venas extracraneales y los senos venosos durales mediante venas emisarias diploicas, dando lugar a masas palpables. Puede complicarse con trombosis, embolismos aéreos, meningitis o sangrados. En la ecografía se visualiza una masa diploica hipoecogénica, normalmente en línea media, con flujo venoso y conexión con venas intracraneales. La RM se suele utilizar para caracterizar otras anomalías venosas o complicaciones.
Síndromes:
- Síndrome venoso metamérico cerebrofacial: caracterizado por múltiples malformaciones venosas en cabeza y cuello, causadas por un desarrollo anormal de las células mesodérmicas y de la cresta neural. Entre las manifestaciones de este síndrome encontramos la presencia de malformaciones venosas superficiales faciales, venas dintradiploicas e ingurgitación de venas cerebrales y senos venosos.
- Anomalías venosas en el síndrome de Sturge-Weber: es un síndrome neurocutáneo causado por una mutación somática que produce la activación del gen GNAQ. Clínicamente se manifiesta con manchas cutáneas en “vino de Oporto” en el recorrido de la rama V1 de trigémino, epilepsia, hemiparesia y alteraciones visuales. Respecto a las alteraciones vasculares encontramos plexos venosos corticales anómalos, de aspecto congestivo, con venooclusión, lo que hace que la sangre fluya por colaterales.
Los hallazgos son, en la mayoría de casos, unilaterales, identificando en la RM un agrandamiento del plexo coroideo del lado afecto, atrofia y calcificaciones groseras de localización cortico/subcortical. En el estudio post-contraste es frecuente la presencia de realce leptomeníngeo.
Patología venosa adquirida atraumática:
- Hiperdensidad de las venas de la infancia: hay determinadas causas que pueden producir la hiperdensidad como es la policitemia, elevación de la presión venosa central, administración de contraste o trombosis venosa. Los trombos muestran una hiperdensidad de más HU.
- Infartos hemorrágicos venosos periventriculares: tiene su origen en una hemorragia en la matriz germinal, pudiendo extenderse al sistema ventricular o produciendo infartos venosos por compresión venosa, de morfología en abanico. En RM y ecografía se ven hipointensidad T2 e hiperecogenicidad en forma de cuña.
- Trombosis venosa cerebral pediátrica: caracterizado por hiperdensidad y expansión de las venas en la TC, con defectos de repleción en los estudios con contraste. El aumento de la presión venosa puede dar lugar a hipertensión intracraneal, infartos o edema cerebral.
- Trombosis del seno cavernoso: patología con gran morbimortalidad, normalmente debida a infecciones de cabeza y cuello. Suele iniciarse mediante una trombosis de la vena oftálmica superior en el contexto de una infección en el triángulo peligroso de la cara. En las pruebas de imagen con contraste se objetivará un defecto de repleción endoluminal.
- Afilamiento del seno transverso secundario a hipertensión intracraneal idiopática: las alteraciones del seno transverso como son el afilamiento / estenosis, la atresia o la agenesia, así como la ausencia de flujo venoso deben hacernos pensar en una hipertensión intracraneal idiopática. Es importante buscar signos indirectos que apoyen el diagnóstico, como son la distensión de la vaina del nervio óptico, aplanamiento del polo posterior del globo ocular y la silla turca vacía.
Patología venosa traumática
- Hemorragia subpial: patología casi exclusiva de la edad pediátrica. Puede identificarse tanto en las lesiones relacionadas con el parto, así como en los traumatismos no accidentales, caracterizándose por un hematoma con morfología elipsoide, localizada entre la corteza y el espacio subaracnoideo. La región más frecuentemente afectada es la temporal.
- Traumatismo no accidental: en estos casos las lesiones suelen centrarse en las venas puente, de localización parasagital, adyacente al seno sagital superior, y pueden asociar hematomas subdurales. El aspecto característico de estas venas trombosadas es tubular o de “piruleta”, siendo la porción alargada la vena trombosada y la cabeza correspondiendo a un coágulo.
Valoración personal:
El artículo es bastante sencillo y de lectura fácil, sobre un tema interesante, poco frecuente y escasamente conocido como es la patología venosa cerebral en la edad pediátrica. A destacar, encontramos la presencia de gráficos que intentan simplificar la ya de por sí compleja anatomía venosa y la embriología, así como una gran variedad de ejemplos gráficos. Entre los problemas a destacar quizás hubiera sido de agradecer el haber realizado un mayor hincapié en la descripción radiológica de cada tipo de patología, con mayor grado de profundidad.
José María Lara Torres
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