Imágenes del hemangioma hepático: de la A a la Z

Artículo original:  Mamone G, Di Piazza A, Carollo V, Cannataci C, Cortis K, Vicenzo Bartolotta T, Miraglia L. Imaging of hepatic hemangioma: from A to Z. Abdom Radiol.2020;45(3):672-691.

DOIhttps://doi.org/10.1007/s00261-019-02294-8

Sociedad: Abdominal Radiology  @SocAbdRadiology

Palabras clave:  Atypical; Computed tomography (CT); Hepatic hemangioma; Imaging; Magnetic resonance (MR); Ultrasound (US).

Abreviaturas y acrónimos utilizados: Tomografía computerizada (TC); Hemangioma hepático (HH) Hemangioma cavernoso (CH); Resonancia Magnética (RM); Ultrasonidos (US); Sociedad Internacional para el estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA); HNF (hiperplasia nodular focal).

Línea editorial del número:

Abdominal Radiology,  es un revista de publicación mensual, que en el mes de Marzo consta de 33 artículos, destinados fundamentalmente a patología hepatobiliar y pancreática. También incluye otro artículo, bastante interesante sobre el trasplante de intestino delgado en pacientes con insuficiencia intestinal; en esta edición incluye además una carta al director sobre la obstrucción intestinal e isquemia.

Motivos para la elección:

He elegido este artículo de los 33 publicados en la revista debido a que el hemangioma hepático es la lesión sólida más común del hígado. En la gran mayoría de casos es una lesión vascular benigna, con escasas complicaciones y que no requiere resección quirúrgica; suele tener un patrón de imagen típico lo que permite su diagnóstico definitivo con una prueba de imagen (ya sea US, TC o RM). Teniendo en cuenta que existen variantes que pueden llevar a un diagnóstico erróneo, es fundamental para el radiólogo conocer tanto el patrón típico, como dichas variantes, así como sus posibles complicaciones, para poder llegar a una buena caracterización y evitar otro tipo de procedimientos diagnósticos invasivos.

Resumen:

El hemangioma hepático es la lesión sólida más común del hígado con una incidencia del 20%, lo más frecuente es que se trate de un hallazgo incidental y sobre todo en mujeres (2 a 5:1). Un hemangioma es una malformación vascular venosa con flujo lento (según el nuevo sistema de clasificación de la ISSVA), de morfología redondeada o lobulada y márgenes bien definidos, no produce síntomas, y con escasas complicaciones, no requiere intervención quirúrgica.

Los HH pueden ser únicos o múltiples (10-50%) y se describe que afectan más a la periferia hepática, aunque pueden aparecer en cualquier lugar de parénquima. El tamaño es muy variable (de pocos mm a 20 cm); se clasifican en pequeño< 1,5 cm; mediano < 1,5 a 5 cm; grande >5cm.

El  HC es el subtipo más común (histológicamente presenta un espacio vascular cavernoso).

En ecografía se ve como una lesión homogénea e hiperecoica, aunque esta apariencia solo permite dar un diagnóstico definitivo en pacientes sanos. Los hemangiomas grandes pueden no ser homogéneos en cuanto a ecogenicidad por fenómenos de trombosis y fibrosis interna.

En TC sin contraste el HC se ve isodenso con respecto al  resto de los vasos hepáticos, después del contraste el patrón típico de captación se describe como realce discontinuo o globular periférico seguido de un llenado centrípeto lento y progresivo. El llenado del hemangioma, también depende del tamaño de los espacios vasculares que lo componen (pueden tardar en rellenar por completo hasta 15 minutos). En las fases tardías, suelen ser isodensos o hiperdensos con el resto del parénquima hepático, en ocasiones en los HC grandes se observa un llenado incompleto, por los fenómenos de fibrosis, hemorragias o trombosis internas, incluso pueden llegar a sufrir degeneración quística o presentar calcificaciones internas.

La RM es la mejor técnica de imagen para caracterizar hemangiomas con una sensibilidad y especificidad del 98% y 99% respectivamente.  En T2 los HC serán hiperintenso ”signo de la bombilla” siendo un hallazgo fiable para el diagnóstico. En las secuencias fuertemente potenciadas en T2 tendrán una intensidad algo menor que el líquido de los quistes, en T1 presentaran baja señal y ausencia de restricción en DWI. Es importante reseñar que los hemangiomas tendrán una alta intensidad de señal con secuencias con alto valor de b por “efecto de brillo T2”.

En cuanto al realce tras administración de contraste en MRI es el mismo patrón que en el TC (realce globular periférico con y relleno centrípeto progresivo), solo destacar que cuando se usa un contraste hepatoespecífico, el hemangioma puede mostrar el realce típico o bien un “pseudolavado” siendo hipointenso a los 3 min de la inyección pudiendo llevar a un falso diagnóstico. Como los hemangiomas no contienen hepatocitos se mostraran hipointensos en la fase hepatobiliar.

Otro tipo de hemangioma es el capilar o de flujo rápido, representa 16% del total y son pequeños espacios vasculares menores de 1cm, difiere del cavernoso por el patrón de realce. En TC y MRI presenta un realce homogéneo y rápido en fase arterial, en T2 serán hiperintensos e hipointensos en T1. Cabe destacar que estas lesiones pueden estar asociadas con un shunt arterioportal y un realce lesional periférico transitorio.

Existen variantes o hallazgos atípicos en los hemangiomas que el radiólogo debe conocer para llegar a un diagnóstico correcto y evitar pruebas más invasivas; aun así, cuando los hallazgos en la imagen no son concluyentes, la biopsia es el siguiente paso.

–      Hemangioma con borde ecogénico:  hallazgo más común en ecografía, borde hiperecogénico que puede ser fino o grueso que rodea un parte central que muestra una textura interna parcialmente hipoecogénica; este centro se asocia con zonas de trombosis, necrosis, cicatrización…Aún así estos hemangiomas en TC y RMN suelen tener el patrón típico de realce.

–       Hemangioma con realce centrífugo: esto probablemente es debido a la presencia de espacios vasculares centrales y fibrosis periférica, por lo tanto, en las primeras fases va a realzar el centro y progresivamente la periferia (realce” insideout”).

–      Hemangioma esclerosado (hialinizado): algunos HH degeneran con un extenso tejido fibroso y obliteración de los espacios vasculares, se cree que es la etapa final de los hemangiomas y suele comenzar por el centro hacia la periferia. Esto conlleva que en la ecografía se visualicen áreas centrales hipoecoicas y en RM menor hiperintensidad en T2. El patrón de realce es diferente, el realce globular periférico suele estar ausente y se puede observar el signo del “punto brillante” con pequeños focos de realce dentro del hemangioma hipoatenuante sin que se observe relleno progresivo, puesto que este suele tardar horas. Estos hemangiomas además suelen tener un borde irregular con zonas de retracción capsular, por lo que para el diagnóstico suele ser necesaria una biopsia.

–      Hemangioma con calcificaciones: poco frecuentes, finas o gruesas, centrales o periféricas, suelen corresponder con flebolitos, pueden exhibir como consecuencia un pobre realce tras el contraste.

–      Hemangioma con niveles líquido: muy raros, el nivel puede estar relacionado con flujo sanguíneo lento o estancado y sedimentación en los espacios vasculares. La capa de líquido superior (suero) es hipodensa en TC, hiper en T2 e intensidad intermedia en T1. La capa de líquido inferior (glóbulos rojos) es hiperdensa en TC e hiperintensa tanto en T1 como T2.

–      Hemangioma multiquístico: muy raro, probablemente relacionado con cambios trombóticos, necróticos o hemorrágicos, masa compleja con una cavidad central grande o múltiples pequeñas que contienen líquido. Anecoicas en US, hiperintensas en T2 y no realzan tras administración de CIV (aunque en ocasiones pueden realzar los tabiques). Diagnóstico diferencial con neoplasia quística mucinosa.

–      Hemangioma gigante: diversos tamaños según la literatura revisada, pueden ser muy grandes y causar síntomas. El tamaño más usado es entre 4 y 5 cm. Heterogéneo en US, en TC y RMN no presentan llenado completo de la lesión, además en RMN se visualizará una masa heterogénea hipo en T1 e hiper en T2 (sobre todo las zonas centrales que indican degeneración quística o licuefacción).

–      Hemangioma exofítico pediculado: muy raro, se denomina así al hemangioma hepático exofítico y unido al hígado por un pedículo que puede llegar a torsionarse y producir infarto o hemorragia.

–      Múltiples hemangiomas y hemangiomatosis:  en un 10-50% de los casos los hemangiomas son múltiples y mostrarán las características típicas; sin embargo, la hemangiomatosis, es una condición rara que se caracteriza por innumerables hemangiomas distribuidos por el parénquima hepático. En niños lleva a una insuficiencia cardíaca y generalmente muerte; en adultos, es asintomático, con dos formas de presentación: patrón multinodular o patrón difuso. La hemangiomatosis se presenta como lesiones hiper o hipoecoicas en US, y con ausencia de realce globular periférico típico.

 

Existen además hemangiomas hepáticos que asocian alteraciones hepáticas:

Hemangioma con retracción capsular, es infrecuente, pero se puede observar en hemangiomas subcapsulares cuando ocurren cambios fibróticos, que conducen a una reducción del tamaño de la lesión y una retracción de la cápsula adyacente. Es una condición presente en algunos tipos de lesiones tumorales por lo que hay que tenerlo en cuenta.

Dilatación biliar, es también infrecuente, a veces se observa en caso de un hemangioma gigante localizado en la zona central hepática, que condiciona una compresión de la vía biliar y con ello colestasis o incluso dolor.

Hemangioma que asocia shunts arterio-portales o arterio-venosos, hasta en un 26% de los casos, más común en hemangiomas de pequeño tamaño con relleno instantáneo. Se observa una zona perilesional de realce en cuña o irregular en fase arterial.

Esteatosis hepática y hemangioma, en US la lesión se visualizará iso o hipoecoica con respecto al hígado graso, en TC se verá iso o hiperdensa, el patrón de realce seguirá presente. La RM es la mejor técnica para caracterizar un hemangioma en un hígado graso por la hiperintensidad típica de las imágenes potenciadas en T2.

Cirrosis hepática y hemangioma, menor incidencia de hemangiomas que un hígado normal y se cree que es debido a que se “borran” por el proceso de fibrosis, pueden perder sus hallazgos típicos en las distintas pruebas de imagen. A veces puede ser difícil de distinguir respecto a un hepatocarcinoma.

Los hemangiomas suelen tener un tamaño estable durante el tiempo, aunque pueden sufrir modificaciones, suelen crecer los hemangiomas gigantes (algunos mm al año) y suelen mantener sus hallazgos típicos en TC y RM. También pueden disminuir de tamaño por hemorragia, fibrosis o trombosis, pero sobre todo en contexto de una cirrosis.

Se ha descrito la presencia de HH en el 20% de todos los pacientes con HNF conocida, hay varias explicaciones del mecanismo fisiopatológico, pero es importante destacar que cuando coexisten el hemangioma suele mantener su apariencia típica.

En cuanto a las complicaciones de los hemangiomas:

–      Hemorragia intratumoral espontánea, es rara, produce dolor abdominal y vómitos. La sangre se verá hiperdensa en TC sin contraste e hiperintenso en T1 (aunque dependerá del tiempo de evolución) y veremos una disminución del tamaño del hemangioma respecto a exámenes anteriores.

–      Hemoperitoneo: por ruptura de un hemangioma es un evento raro pero grave, más frecuente tras un traumatismo y en hemangiomas grandes o pediculados.

–      En algunos casos los hemangiomas pueden presentarse con signos y síntomas de inflamación aguda, pocos casos descritos y relacionados con hemangiomas gigantes.

–      Síndrome de Kasabach- Merritt asociado a un hemangioma gigante es raro, más común en niños. Consiste en trombosis intralesional en hemangiomas extremadamente gigantes (> 10 cm), que consumen gran cantidad de factores de coagulación y dan como resultado una fibrinólisis sistémica y trombocitopenia.

Valoración personal:

Considero que se trata de un muy buen artículo docente, que sintetiza y permite conocer la apariencia típica de los hemangiomas hepáticos.

En el artículo se describe una amplia gama de variantes y hallazgos atípicos, que pueden llevar a errores diagnósticos. Creo que aunque muchas de ellas son raras y probablemente difíciles de encontrar, en nuestra práctica diaria, es importante al menos conocer ciertas pinceladas de los hallazgos fundamentales que se van a observar en las distintas pruebas de imagen;  algo que nos va a permitir a los radiólogos, mejorar el rendimiento diagnóstico y que además puede llevar a un diagnóstico certero, sin necesidad de pruebas complementarias más invasivas para los pacientes.

El artículo, además, aporta imágenes suficientes y representativas de las variantes y subtipos de HH, algo que hace más ameno y comprensivo su lectura.

Andrea Rodríguez Prieto

arodrpri@gmail.com

Hospital Universitario de Cabueñes (Gijón), R2.

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Publicado en Abdominal Radiology

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