Artículo original: Non-neoplastic pathologies mimicking sarcoma – Experience from a tertiary referral centre multidisciplinary team. Ahmed Malik F, Roy Chaudhary S, Edwards N, Rajasekaran RB, Chari B. Eur J Radiol. 2022 Sep 6; 156:110510.
Sociedad: NA (@ELS_Radiology)
DOI: doi.org/10.1016/j.ejrad.2022.11051
Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (Resonancia Magnética), RX (radiografía simple, STIR (Short Tau Inversion Recovery), TC (Tomografía Computarizada).
Palabras clave: Sarcoma, Bone tumour, Soft tissue tumour, MDT, Non-neoplastic, Tumour-mimic
Línea editorial del número: European Journal of Radiology publica en noviembre un nuevo número correspondiente al volumen 156, que en el momento de la revisión aún está en progreso. Consta de 36 artículos, muchos de ellos de investigación originales, repartidos entre las diferentes subespecialidades, y con un apartado de inteligencia artificial, con dos artículos específicos. De todos ellos, me gustaría resaltar un artículo escrito por un grupo español, del Complejo Hospitalario de La Coruña, que habla sobre el papel y los usos de la resonancia magnética en la valoración de la carcinomatosis peritoneal, en el que además de repasar el protocolo, se acompaña de imágenes muy didácticas y se propone un check list sobre los hallazgos de imagen a revisar. Otro artículo que también me he parecido interesante es uno sobre la TC espectral pretratamiento combinada con TC perfusión para predecir la transformación hemorrágica después de la trombolisis en pacientes con accidente cerebrovascular isquémico agudo.
Motivos para la selección: Los tumores óseos y de tejidos blandos a menudo tienen características clínicas y radiológicas similares a las lesiones no neoplásicas. Poder distinguir una lesión tumoral verdadera de otra patología es importante de cara a las implicaciones para el paciente. Aunque los tumores óseos y de tejidos blandos son tumores poco frecuentes, representando < 1% de las neoplasias malignas sólidas en adultos, podemos encontrarnos lesiones y hallazgos en nuestra práctica clínica habitual que conviene saber diferenciar.
Resumen:
Los tumores óseos y de tejidos blandos pueden ser benignos o malignos y abarcan sarcomas óseos y de tejidos blandos. Como neoplasia de origen mesenquimatoso, pueden surgir en los tejidos óseos, cartilaginosos, adiposos, vasculares o hematopoyéticos, por lo que comprenden un amplio número de características histopatológicas distintas. En la reciente Clasificación de la Organización Mundial de la Salud se describen más de 160 subtipos diferentes, por lo que su complejidad y rareza requiere de equipos multidisciplinares.
Los autores revisaron aquellos casos que llegaron al comité multidisciplinar con diagnóstico de neoplasias, pero que tras el informe histológico de la biopsia se clasificaron como patologías no neoplásicas, siendo un total de 84/976 casos (8.6 %).
1-INFARTO ÓSEO: se refiere específicamente a la osteonecrosis que afecta las porciones diafisarias o metafisarias de un hueso. Los sitios comunes incluyen la cabeza femoral, las metáfisis y diáfisis de fémur y tibia, la tibia proximal, el húmero, el astrágalo y el escafoides. Los hallazgos en RX son de una lesión medular, con radiolucencia central rodeada de esclerosis con borde serpiginoso. En RM se objetiva un área de médula ósea con señal preservada, rodeada por una línea serpiginosa. Un infarto temprano puede ser heterogéneo y no presentar las características clásicamente descritas, haciéndolos difíciles de distinguir de tumores óseos permeativos u osteomielitis.
2-MALFORMACIÓN VASCULAR: pueden caracterizarse como venosas, capilares, linfáticas, arteriales o arteriovenosas. A su vez, pueden agruparse en bajo flujo (venoso, capilar, linfático) y alto flujo (malformaciones arteriovenosas y fístulas arteriovenosas). Las lesiones de bajo flujo están septadas y tienen una señal baja/ intermedia en T1 y alta en T2/STIR, siendo las imágenes STIR/T2 con supresión de grasa las mejores para identificarlas. Las lesiones de alto flujo muestran arterias serpiginosas y drenaje de venas, con vacíos de flujo en imágenes spín-eco. Las secuencias de RM como TRICKS (time-resolved imaging of contrast kinetics), ayudan a adquirir información temporal y diferenciar entre lesiones de alto flujo y bajo. Los flebolitos son más comunes en malformaciones de tipo cavernoso/mixtos y aparecen como áreas de baja señal T2 y artefacto en secuencias de eco de gradiente. En ecografía muestran morfología lobulada, hipoecogénicos o heterogéneos, y con flujo Doppler débil o nulo.
3-OSTEOMIELITIS MULTIFOCAL RECURRENTE CRÓNICA: Los huesos clásicamente afectados son el segmento medial de la clavícula, las costillas, el esternón, la mandíbula, la escápula y el peroné. La afectación de las extremidades inferiores es tres veces más frecuente que la de las superiores. Las lesiones agudas son líticas, mientras que las lesiones crónicas pueden tener apariencias escleróticas o mixtas líticas/escleróticas. La hiperostosis con engrosamiento cortical y la reacción perióstica pueden verse, que son características que hacen que las lesiones sean difíciles de distinguir de una lesión neoplásica. El papel de la TC es limitado. En RM, las lesiones muestran baja señal en T1, con hiperintensidad focal bien definida en T2 con supresión grasa y STIR, con aumento de la señal en la médula ósea, el periostio y el tejido blando adyacentes. En los estudios con contraste se identifica realce, pero sin colecciones.
4-ENFERMEDAD DE PAGET: el proceso de la enfermedad ocurre en tres etapas, con superposición microscópica y radiológica entre cada etapa. Primero, está la fase destructiva temprana, con reabsorción y lesiones líticas. En la etapa intermedia hay una combinación de osteoclastos y osteoblastos, lo que resulta en la reabsorción ósea y formación de hueso. En la etapa tardía, predomina la actividad osteoblástica, con depósito de hueso nuevo desorganizado y estructuralmente debilitado. Los sitios comunes de enfermedad incluyen la columna vertebral, la pelvis, el cráneo y huesos largos. En RX, la enfermedad temprana se presenta con regiones osteolíticas; en la etapa intermedia con trabéculas engrosadas y expansión ósea, y en la tardía con esclerosis. El uso de RM está menos establecido. Los hallazgos son baja intensidad de señal T1 y alta T2, con apariencia moteada en la enfermedad intermedia; y, menos comúnmente, baja intensidad de señal T1 y T2, lo que sugiere enfermedad tardía. En la fase osteolítica, la tabla interna no se distingue adecuadamente pero la corteza exterior suele estar intacta, lo que sería inusual en tumores óseos y de partes blandas. La etapa mixta puede causar incertidumbre diagnóstica debido a la falta de hallazgos de imagen específicos y la presencia de características tanto osteoclásticas como osteoblásticas. La etapa crónica generalmente tiene hueso trabecular.
5. MELORREOSTOSIS: raro trastorno del desarrollo caracterizado por engrosamiento de la corteza ósea por displasia mesenquimatosa. Se encuentra en los huesos largos de las extremidades, pero cualquier hueso puede verse afectado. Clásicamente, el hueso tiene una apariencia con ondulaciones asemejando la cera que gotea en una vela, engrosamiento perióstico y endóstico. La RM demuestra una intensidad de señal baja en todas las secuencias, sin realce. El engrosamiento perióstico temprano y los cambios dentro del hueso pueden parecer similares a ciertas enfermedades infecciosas o neoplásicas.
6. PROLIFERACIÓN SINOVIAL REUMATOIDE: En la RX, la enfermedad temprana a menudo se presenta con aumento de partes blandas. A medida que avanza la enfermedad, el pannus comienza a afectar áreas de hueso no protegidas por cartílago, lo que resulta en erosiones marginales, siendo común la afectación del lado radial de las articulaciones metacarpofalángicas. Otros hallazgos incluyen osteoporosis y estrechamiento del espacio articular. La ecografía también puede ser útil, específicamente en la detección de sinovitis activa (con flujo Doppler), derrames articulares y erosiones marginales. Finalmente, la RM puede ser utilizada al principio cuando los cambios son sutiles, con características típicas de hiperplasia sinovial, formación de pannus, disminución del espesor del cartílago, quistes y erosiones subcondrales y derrames articulares. La afectación del tendón puede simular condiciones neoplásicas como un tumor de células gigantes de la vaina tendinosa.
7. MASA NODULAR SARCOIDEA: Las lesiones óseas se manifiestan como lesiones radiotransparentes en las falanges. Las lesiones sarcoideas de tejidos blandos musculoesqueléticos son raras y radiológicamente indistinguibles de lesiones de tejidos blandos como sarcoma tisular. La RM puede mostrar nódulos que son iso o hiperintensos en secuencias potenciadas en T1. En secuencias potenciadas en T2 y secuencias STIR, los nódulos intramusculares se ven como lesiones homogéneas de alta intensidad de señal con realce homogéneo tras la administración de contraste.
8. ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO: infección zoonótica causada por la bacteria Gram negativa Bartonella henselae. La manifestación más común de la enfermedad es la linfadenopatía regional, y puede presentarse como una masa de partes blandas. La ecografía puede mostrar adenopatías que suelen ser hipoecogénicas y mostrar calcificación en la fase tardía. Los nódulos linfáticos afectados muestran en RM aumento de la señal en las secuencias ponderadas en T2, con edema de partes blandas circundantes y realce tras la administración de contraste. Los ganglios linfáticos epitrocleares a menudo pueden presentarse como lesiones de masa de tejidos blandos que son sospechosas de sarcoma de tejido blando.
9. GOTA: Si bien cualquier articulación puede verse afectada, hay una preponderancia para la primera articulación metatarsofalángica, los tobillos y las rodillas. En la gota crónica, bultos duros de cristales de ácido úrico conocidos como tofos, pueden depositarse en regiones yuxtaarticulares y dentro y alrededor de los tendones, simulando infecciones articulares, infecciones de tejidos blandos o tumores tisulares. Hay una serie de presentaciones radiológicas de la gota, que incluyen lesiones óseas erosivas y formaciones de tejidos blandos similares a masas. El RX puede mostrar una lesión periarticular bien definida, lítica y erosiva con un borde saliente. Típicamente, existe preservación del espacio articular. La ecografía puede mostrar una combinación de derrame articular, tofo, erosión y depósito de cristales superficiales con signo de doble contorno. La TC dual se ha utilizado para describir la distribución y cantidad de cristales de urato depositados. La RM tiene excelente resolución de tejidos blandos, y tiene la ventaja de estudiar estructuras más profundas que no son visibles por ecografía.
Valoración personal:
Se trata de un artículo interesante y de fácil lectura. Al tratarse de un centro multidisciplinar, con gran experiencia en este tipo de neoplasias poco frecuentes, el mensaje que se transmite me resulta interesante, ya que se basa en aprender de los errores.
Aporta bastante información clínica, que complementa adecuadamente la información radiológica. Especialmente reseñable son las imágenes que lo acompañan, que se hacen imprescindibles para sacarle el máximo partido al artículo.
Patricia García García
Hospital Universitario La Princesa, R4
cbseram.com 
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