Artículo original: Consul N, Javed-Tayyab S, Morani AC, et al. Iron-containing pathologies of the spleen: magnetic resonance imaging features with pathologic correlation. Abdom Radiol. 2021;46(3):1016-1026.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00261-020-02709-x
Sociedad: Society of Abdominal Radiology (@SocAbdRadiology)
Palabras clave: hemosiderin, spleen, MRI, iron deposition, superparamagnetic, T2* effect.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (resonancia magnética), T1WI (T1 weighted image), T2WI (T2 weighted image).
Línea editorial del número: La edición de marzo de la revista Abdominal Radiology contiene 51 artículos entre los que podemos destacar un conjunto de artículos sobre el cáncer de recto. También encontramos algunas revisiones interesantes como los artículos que hablan sobre el cáncer de vesícula localmente avanzado, el abordaje del diagnóstico de las patologías retroperitoneales primarias, y otro sobre el mieloma múltiple extraóseo, siendo a destacar el artículo sobre las neoplasias neuroendocrinas en el tracto gastrointestinal. También encontramos tres artículos que hablan de la COVID-19, un tema que no pasa de moda, ya sea para valorar los hallazgos en las imágenes abdominales o la viabilidad de la autopsia mínimamente invasiva guiada por ecografía en estos pacientes.
Motivos para la selección: Elegí este artículo debido a que da un repaso breve pero conciso de las lesiones esplénicas que contienen hierro, y puede ayudarnos en nuestra práctica diaria ya que, muchas de estas lesiones se pueden detectar fácilmente en la RM con eco de gradiente utilizando técnicas en fase y fuera de fase, pudiendo hacer así un correcto diagnóstico diferencial.
Resumen:
El hierro se incorpora a la hemoglobina y se utiliza para la respiración aeróbica y la eritropoyesis, sin embargo, es tóxico para las células en su forma libre y por lo tanto debe almacenarse en tejidos como la médula ósea, el hígado y el bazo en diversas formas (ferritina, transferrina, hemosiderina…). La RM es la modalidad de imagen más sensible y específica para valorar el depósito de hierro en forma de ferritina o hemosiderina. El hierro se visualiza con mayor precisión en imágenes ponderadas por gradiente de doble eco o susceptibilidad, y lo hará como caída de la señal. En la RM el bazo normal es típicamente hipointenso con respecto al hígado en las imágenes ponderadas en T1WI, pero hiperintenso en las imágenes ponderadas en T2WI.
Presentamos varias entidades esplénicas que pueden identificarse fácilmente aprovechando la susceptibilidad de la hemosiderina en imágenes de gradiente de doble eco, basadas en el efecto de señal T2*.
Etiologías sistémicas de la deposición de hierro en el bazo
- Hemosiderosis: es un fenómeno de sobrecarga de hierro sistémica crónica que conduce a un depósito difuso de hemosiderina dentro de los tejidos reticuloendoteliales, incluido el bazo. Fisiopatológicamente, hay un depósito difuso de hemosiderina dentro de las células reticuloendoteliales en todo el parénquima esplénico que da como resultado una intensidad de señal disminuida en T1WI y T2WI en comparación con la musculatura y la caída difusa de la señal en imágenes en fase en comparación con las imágenes fuera de fase.
- Hematopoyesis extramedular: en el contexto de muchas enfermedades hematológicas, la actividad hematopoyética aumenta con la hiperplasia compensatoria de la médula ósea y la hematopoyesis extramedular en órganos como el hígado y el bazo. Se presenta típicamente como una enfermedad difusa en el bazo con esplenomegalia, sin embargo, se han descrito lesiones focales esplénicas. Los órganos de la hematopoyesis extramedular aumentan de tamaño y comienzan a producir células eritroides, con una mezcla de elementos eritroides maduros e inmaduros que pueden conducir al depósito de hemosiderina. En la RM la intensidad de la señal de las lesiones hematopoyéticas intraesplénicas en T1WI y T2WI varía según la etapa del proceso hematopoyético. Las lesiones activas tienen una señal intermedia en T1WI, una señal hiperintensa en T2WI y un realce progresivo posterior al contraste debido al aumento del contenido sanguíneo con un aumento de la congestión vascular. Sin embargo, las lesiones tardías pueden estar más quemadas con un mayor grado de depósito de hemosiderina y, por lo tanto, son hipointensas tanto en T1WI como en T2WI y no muestran realce en las imágenes poscontraste, pero muestran pérdida de señal en imágenes de fase comparadas con imágenes fuera de fase.
- Cuerpos de Gamna-Gandy: son focos sideróticos de microhemorragias en el contexto de esplenomegalia congestiva que resultan en depósitos de hemosiderina y calcio en el tejido conectivo y los vasos. En la RM son de tamaño subcentimétrico e hipointensos en todas las secuencias, con pérdida de la señal en fase en comparación con las imágenes de fuera de fase y no realzan con gadolinio.
- Peliosis: es la dilatación de espacios sinusoidales llenos de sangre en el hígado, el bazo o la médula ósea. La peliosis lienis se refiere a la peliosis esplénica aislada, que es muy rara ya que generalmente se asocia con la peliosis hepática. Es importante evitar la biopsia de estas lesiones porque esto puede resultar en una hemorragia potencialmente mortal, por lo tanto, es importante discernir su apariencia en la imagen. En la RM el bazo tiene múltiples nódulos de apariencia variable. Estos nódulos pueden ser quísticos, hemorrágicos con varias etapas de hemorragia subaguda, o hipervasculares en las imágenes con contraste y pueden contener nivel líquido-líquido. Los nódulos de peliosis suelen ser hiperintensos en T1WI debido a hemorragia y pueden ser hiperintensos en T2WI si son grandes con áreas necróticas. Los nódulos hipervasculares pueden estar asociados con nódulos sideróticos. Los diagnósticos diferenciales incluyen hemangioma y microabscesos.
- Enfermedad de Gaucher: es un trastorno de almacenamiento lisosómico autosómico recesivo causado por una alteración del metabolismo celular en las células reticuloendoteliales e histiocitos debido a la falta de la enzima glucocerebrosidasa, acumulando glucosilceramida glucosfingolípido en las células reticuloendoteliales, las llamadas «células de Gaucher». El secuestro y la fagocitosis de eritrocitos dirigidos por el sistema inmunitario en la enfermedad de Gaucher pueden contribuir al depósito de macrófagos cargados de hemosiderina en el bazo. Como resultado, los pseudotumores esplénicos focales de las células de Gaucher («gaucheromas») también se asocian con el depósito de ferritina y hemosiderina en el bazo. En la RM el bazo es grande con áreas hipointensas en T1WI y señal intermedia en T2WI debido al depósito difuso de glucocerebrósido. Los grupos nodales de células de Gaucher, o Gaucheromas, son isointensos en T1WI, hipointensos en T2WI y tienen artefacto de crecimiento en eco de gradiente.
Etiologías localizadas de la deposición de hierro en el bazo
- Hemangiomas: son las neoplasias benignas más comunes del bazo, sin embargo, la hemangiomatosis es una enfermedad rara que causa el reemplazo completo o casi completo del parénquima esplénico con estas lesiones y puede implicar a otros órganos. En la RM los hemangiomas esplénicos tienen un aspecto variable, en general tienen características similares a las de los hemangiomas hepáticos, son hipointensos en T1WI e hiperintensos o isointensos al bazo en T2WI, suelen tener un realce periférico discontinuo seguido de un realce retardado uniforme, aunque también hay realces atípicos. Las hemorragias intralesionales pueden dar lugar a macrófagos cargados de hemosiderina que causan pérdida de señal en las imágenes en fase o fuera de fase en las áreas de hemorragia. Los hemangiomas grandes pueden tener áreas de hemorragia y trombosis, que se asemejan al angiosarcoma, por lo tanto, es necesaria una toma de muestras de tejido o una monitorización estrecha.
- Angiosarcoma: los sarcomas esplénicos primarios son agresivos, raros y tienen alta tasa de recurrencia. El angiosarcoma es el subtipo más común de sarcoma esplénico primario, está muy vascularizado, contiene hemorragia y hemosiderina, así como áreas de necrosis y calcificación. En la RM el sarcoma esplénico es predominantemente hipointenso en T1WI y T2WI, pero tiene hiperintensidad heterogénea en T1WI (debido a hemorragia) y T2WI (debido a necrosis) y múltiples focos nodulares hiperintensos en las imágenes posteriores al contraste. Las áreas de baja señal en T1WI y T2WI pueden deberse a fibrosis, y múltiples focos puntiformes hipointensos podrían deberse a nódulos sideróticos como resultado de la necrosis hemorrágica. Las áreas sin realce en las imágenes posteriores al contraste pueden representar hemorragia crónica y depósito de hemosiderina.
- Transformación nodular angiomatoide esclerosante del bazo: son lesiones esplénicas vasculares benignas raras que se observan en pacientes de mediana edad. Patológicamente, están compuestos por múltiples nódulos angiomatoides rodeados por estroma fibroesclerótico colagenizado. En la RM aparece como una masa redonda y solitaria, con márgenes lisos o lobulados y posiblemente un borde realzado en las fases arterial y portal, con realce heterogéneo progresivo de áreas fibróticas que pueden formar un patrón radiante y preservar la cicatriz estrellada central. En T2WI, es predominantemente hipointenso y muestra vacíos de flujo que irradian desde una cicatriz estrellada central. Finalmente, en imágenes en fase o ponderadas en T2*, a veces tiene múltiples focos hipointensos con pérdida de señal en relación con hemosiderina.
- Otros tumores primarios del bazo: el angioma de células litorales y el hemangioendotelioma son tumores vasculares raros del bazo. Aunque suelen ser benignos, pueden tener características malignas. En la RM ambos son heterogéneos con una marcada hipointensidad en todas las secuencias debido a la hemosiderina.
Valoración personal:
Como punto positivo, el artículo es muy docente, conciso y bien estructurado, además de que tiene varias imágenes y una tabla resumen final que ayuda a repasar todos los aspectos descritos. Como punto negativo el artículo es bastante básico, algo que puede llegar a ser un punto a su favor para los residentes que están empezando y no están familiarizados con la RM y la patología esplénica.
Sofía Joral del Hoyo
Hospital Clínico Universitario de Valladolid, R4
cbseram.com 
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