Estadificación por imagen de la Histiocitosis de células de Langerhans

Artículo original: Rajakulasingam et al. Skeletal staging in Langerhans cell histiocytosis: a multimodality imaging review. Skeletal Radiology 2021;50(6):1081–93.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00256-020-03670-y

Sociedad: the International Skeletal Society, the Society of Skeletal Radiology, the Australasian Musculoskeletal Imaging Group.  

Palabras clave: histiocitosis, radiografía, resonancia magnética, gammagrafía.

Abreviaturas y acrónimos: histiocitosis de células de Langerhans (HCL), resonancia magnética (RM), tomografía computarizada (TC), tomografía por emisión de positrones (PET).

Línea editorial del número: La revista Skeletal Radiology propone para el número de junio de 2021 una miscelánea de artículos que tratan desde patología oncológica (biopsias óseas, fracturas patológicas en pacientes con condrosarcoma o paniculitis asociada a tratamiento con inhibidores BRAF en melanoma metastásico), traumática e infecciosa (incluyendo un artículo en relación con COVID-19). Además, incluye un artículo interesante sobre incidentalomas de estirpe condral en huesos largos y su manejo.

Motivos para la selección: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad con una prevalencia no despreciable que puede aparecer en población pediátrica y, menos frecuentemente, adulta, y cuya clasificación ha cambiado recientemente, en 2016. Además, es una patología en la que el enfoque radiológico inicial es fundamental para establecer un diagnóstico de sospecha. Por todo ello, he creído adecuado seleccionar el artículo.

Resumen:

La HCL consiste en una proliferación clonal de células dendríticas que presentan fenotipo de células de Langerhans. Puede aparecer en cualquier grupo de edad, siendo más frecuente por debajo de los 15 años. Las áreas más afectadas suelen ser el hueso (78% de casos), la piel y los pulmones. En función del número de áreas u órganos afectados, se clasifica en unisistema o multisistema, de modo que la unisistema presenta un pronóstico excelente, mientras que el de la multisistema es más sombrío.

Así, debido a la posible multiplicidad de lesiones y sistemas/órganos afectados, en su diagnóstico son fundamentales las técnicas de imagen de cuerpo entero: 

  • Radiografía simple (mapa óseo): se realizan radiografías en dos proyecciones de tórax, parrilla costal, cráneo, columna y miembros superiores e inferiores. Habitualmente se observan lesiones líticas con reacción perióstica y agresividad variable, siendo típicas la lesión biselada craneal o la vértebra plana. Actualmente, se sigue considerando el gold estándar, añadiendo la gammagrafía, la TC y la RM de forma complementaria.
  • Gammagrafía ósea: las lesiones de HCL pueden presentar tanto un aumento como una disminución de la captación del trazador. Presenta una sensibilidad entre el 25 y el 94% que, según algunos autores, es mayor en áreas como la calota y el macizo facial. No obstante, no ha demostrado una sensibilidad superior a la radiografía simple, de modo que la International Histiocyte Society no la ha aprobado para el protocolo diagnóstico y se utiliza de forma complementaria.
  • PET-TC: aporta información en relación a la actividad de la enfermedad y la respuesta terapéutica, no obtenidas en la radiografía simple ni en gammagrafía.
  • RM de cuerpo entero: se realizan secuencias coronal y sagital T1 TSE y STIR y coronal T1 TSE con supresión grasa tras la administración de contraste. Aunque presenta un papel prometedor, sobre todo en la enfermedad multisistema, sólo 3 estudios han establecido su precisión diagnóstica. En comparación con la radiografía simple y la gammagrafía, la RM muestra una mayor sensibilidad en la detección de lesiones óseas, más llamativa a nivel de la pelvis. También es más sensible en la detección de áreas de edema óseo, que aunque son menos específicas de HCL, muchas se corresponden con lesiones, sobre todo las que presentan resolución espontánea o respuesta al tratamiento. Además, debido a que la prevalencia de lesiones en columna es de aproximadamente un 20-30%, conviene realizar secuencias de RM centradas en ella.

Con todo esto, actualmente sigue siendo la radiografía simple la modalidad utilizada, debido a la falta de evidencia robusta de la RM. No obstante, esta presenta un papel prometedor, con una sensibilidad mayor y evitando radiación inherente a la radiografía, gammagrafía y PET-TC.

Valoración personal:

Me ha parecido un artículo bien estructurado que expone de forma sencilla la bibliografía publicada relativa a las técnicas de imagen en la HCL. Además, incorpora tablas y múltiples imágenes de buena calidad, con correlación entre ellas y que facilitan la lectura y comprensión.

María Isabel Gómez Alonso

Hospital Regional Universitario de Málaga, R3

isagomal@gmail.com

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Publicado en Revistas, Skeletal Radiology

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