Médula fuera de la médula: hallazgos en imagen de la hematopoyesis extramedular

Artículo original: Roberts AS, Shetty AS, Mellnick VM, Pickhardt PJ, Bhalla S, Menias CO. Extramedullary haematopoiesis: radiological imaging features. Clin Radiol. 2016;71(9):807-14.

DOI: https://doi.org/10.1016/j.crad.2019.12.016

Sociedad: The Royal College of Radiologists (@RCRadiologists)

Palabras clave: N/A.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: HEM (hematopoyesis extramedular), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética).

Línea editorial del número: Clinical Radiology es una publicación mensual del The Royal College of Radiologists, sociedad fundada en el Reino Unido y considerada internacional en la actualidad. En su último número de agosto publica un total de 23 artículos, entre los que destacan, bajo mi punto de vista, una revisión sobre las manifestaciones en RM de las calcificaciones del hombro así como otro trabajo que trata sobre las manifestaciones de la infección congénita por citomegalovirus en el sistema nervioso central

Motivo para la selección: La hematopoyesis extramedular (HEM) es un hallazgo, habitualmente incidental, que nos encontramos con relativa frecuencia en el día a día y que, por tanto, debemos conocer para no confundirla con tumores malignos. Por esta razón, considero que es importante estar familiarizado con el espectro de hallazgos radiológicos con el que se puede presentar, así como conocer el contexto clínico que habitualmente lo acompaña. He elegido este artículo porque trata de forma sencilla la HEM y sus principales manifestaciones en imagen en función de la actividad y la localización en la que asienta.

Resumen: 

La HEM se refiere a la formación no tumoral de células sanguíneas fuera de la médula ósea, como mecanismo compensatorio a una hematopoyesis medular insuficiente o a la infiltración tumoral de la misma. Es un hallazgo incidental relativamente frecuente que afecta, sobre todo, a pacientes con enfermedades hematológicas, siendo el contexto clínico fundamental para sugerir el diagnóstico. En la inmensa mayoría de los casos (95%) este fenómeno es microscópico y se manifiesta como una hepatoesplenomegalia homogénea; sin embargo, la HEM se puede también presentar en forma de “masas tumefactas”, pudiendo asemejarse a patología maligna. Debido a que la apariencia en imagen de la HEM puede variar en función de la actividad de la misma, el tiempo de evolución y la localización afecta, la apariencia de la HEM es muy variable, tal y como se explica en el artículo.

La hematopoyesis comienza en el embrión, con la formación de las células madre hematopoyéticas a partir del mesodermo del saco vitelino y, en menor medida, del tejido hemangiogénico de la región mesonéfrica y aorto-gonadal. A medida que se van desarrollando, las células madre hematopoyéticas colonizan el parénquima hepático y en menor medida, el esplénico. De esta forma, el hígado se convierte en el principal órgano hematopoyético durante la vida embrionaria. En la semana 11 de la gestación, las células madre hematopoyéticas comienzan a asentarse en la médula ósea, pero no será hasta la fase postnatal cuando ésta se convierta en el órgano hematopoyético principal del organismo. De hecho, la hematopoyesis de cualquier localización extramedular se considera patológica en la vida adulta. 

La HEM se considera un mecanismo compensatorio y por tanto, no neoplásico que puede darse en distintas situaciones, las cuales se agrupan principalmente en dos grandes grupos: 

  • La HEM causada por una disminución de la hematopoyesis medular o un aumento de la destrucción periférica de células sanguíneas (talasemia, anemia de células falciformes, esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica autoinmune, anemia ferropénica, etc.).
  • La HEM secundaria a infiltración medular (mielofibrosis, leucemia, linfoma, metástasis, osteopetrosis, enfermedades granulomatosas, enfermedad por depósito, etc).

Manifestaciones generales de la HEM en imagen

En el 95% de los casos, la HEM es microscópica, presentándose como una hepatoesplenomegalia homogénea. Sin embargo, en ocasiones la HEM también se puede presentar en forma de masa o incluso como lesiones de aspecto infiltrativo. En estos casos, la multiplicidad de las lesiones es la regla, asociando habitualmente la presencia de hepatoesplenomegalia, lo que en contexto de enfermedad hematológica del paciente, puede favorecer el diagnóstico. 

Las características radiológicas de la HEM varían en función del tiempo de evolución y la actividad hematopoyética de las mismas. Así, las lesiones de poco tiempo de evolución, que habitualmente presentan un mayor grado de actividad, se presentan como masas hipoecoicas en la ecografía, hipodensas respecto al músculo en la TC y con una leve-moderado realce en las fases con contraste. En RM, la HEM activa presenta típicamente una intensidad de señal intermedia en secuencias potenciadas en T1 y una hiperintensidad en secuencias T2. Debido a la gran celularidad de estas lesiones, la difusión puede estar restringida. Otro de los hallazgos clave de la HEM en la RM es su comportamiento en las secuencias T1 eco-gradiente. Los focos de HEM se asemejan en cierta medida a la médula ósea y, por tanto, contienen cierto componente de grasa microscópica, por lo que la HEM activa puede presentar una caída de señal en las secuencias T1 eco-gradiente en fase opuesta.  

Con el paso del tiempo, la HEM en forma de masa tiende a disminuir su actividad hematopoyética de forma progresiva, sufriendo fenómenos de fibrosis que modifican sus características radiológicas. Como consecuencia, la HEM evolucionada o “burned-out” puede presentarse en forma de masas iso-hiperecoicas en la ecografía, isodensas o ligeramente hiperdensas en la TC con una ausencia o mínimo realce en las fases con contraste (las lesiones con gran componente fibrótico pueden presentar realce tardío). Además, pueden presentar focos de grasa macroscópica, siendo las calcificaciones muy excepcionales. En RM, las formas evolucionadas de la HEM suelen presentarse como masas hipointensas en secuencias T1 y T2 por los fenómenos fibróticos. Debido al acúmulo de hemosiderina y de hierro, pueden presentar una marcada hipointensidad en secuencias T2 eco de gradiente y también una caída de señal en las secuencias T1 eco-gradiente en fase. La ausencia de restricción de la difusión y la hipointensidad en secuencias T2 de las lesiones resulta de ayuda para diferenciar estas lesiones de patología maligna.

En ocasiones, sobre todo en masas de gran tamaño, pueden coexistir focos de actividad hematopoyética con otros de menor actividad, por lo que la HEM también puede presentarse como masas heterogéneas con características de ambas. 

Hallazgos en función de la localización

  • Tórax. La localización torácica paraespinal es la más frecuente de la HEM en forma de masa. La forma de presentación más habitual es la presencia de múltiples masas paravertebrales, subpleurales o paracostales bien definidas, frecuentemente bilaterales, siendo característica la presencia de componente graso (macroscópico o microscópico) y la ausencia de erosión de estructuras óseas adyacentes. El diagnóstico diferencial de la HEM torácica paraespinal incluye, entre otros, los tumores neurogénicos, adenopatías, tuberculosis, tumores de células germinales y la enfermedad de Castleman. La multiplicidad de las lesiones y el contexto clínico hematológico, así como la estabilidad de las lesiones es fundamental para sugerir el diagnóstico de HEM en estos casos.
  • Hígado. El hígado es el lugar de asiento más frecuente de la HEM, presentándose habitualmente como una hepatomegalia homogénea. Sin embargo, también se puede presentar en forma de lesión focal, o de forma más excepcional, como lesiones infiltrativas periportales o de la vía biliar. La relativa hipointensidad en secuencias T2 en la RM y la práctica ausencia de realce permite diferenciarlos de otras lesiones focales hepáticas, siempre y cuando el contexto clínico sea compatible.
  • Riñones. La HEM puede asentar sobre el parénquima renal, sistema pielocalicial o tejido perirrenal, y es frecuentemente bilateral. La afectación del parénquima puede darse de forma difusa (presentándose como un aumento de tamaño difuso de los riñones de forma bilateral) o en forma de lesión focal, siendo esta última indistinguible de otras lesiones como el carcinoma renal. La afectación perirrenal es la más frecuente en esta localización. La HEM perirrenal típicamente se presenta en forma de múltiples masas perirrenales que no deforman el contorno renal. El diagnóstico diferencial incluye el linfoma, la enfermedad de Erdheim-Chester, la enfermedad de Castleman y la enfermedad por IgG4. El contexto clínico, las características en imagen y los hallazgos a nivel sistémico (como la esclerosis ósea en el Erdheim-Chester o la afectación biliopancreática en el IgG4) pueden ayudar en el diagnóstico. 
  • Región presacra. La HEM presacra es la segunda localización más frecuente después de la torácica paraespinal, presentándose en forma de masas bien definidas de forma redondeada o polilobulada, habitualmente contiguas al sacro.

La HEM también puede asentar en otras localizaciones de forma excepcional, como por ejemplo el bazo, las glándulas suprrarrenales, el mesenterio y peritoneo y el sistema nervioso central.

Valoración personal: 

Artículo muy bien estructurado e ilustrado, con tablas-resumen que facilitan la lectura y con muchos casos de HEM en distintas localizaciones. Merece la pena su lectura, al recoger de forma precisa y sencilla las manifestaciones radiológicas de la HEM. Creo que ayuda a familiarizarnos con esta entidad, lo que es importante de cara a sugerir su diagnóstico cuando el contexto clínico sea compatible.

Maria Leturia Etxeberria

Hospital Universitario Donostia, R4

maria.leturia@gmail.com

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Publicado en Clinical Radiology, Revistas

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