Artículo original: Consing-Gangelhoff M, Sharobim M, Bodnar C, Kanne JP, Schulte JJ. Pathology of Pulmonary Vascular Disease with Radiologic Correlation. Radiol Clin North Am. 2025 Mar;63(2):179-191.
DOI: 10.1016/j.rcl.2024.09.005
Sociedad: Radiologic Clinics of North America (@RSNA)
Palabras clave: Correlación radiopatológica, Patología vascular, Pulmonar, Radiología torácica.
Abreviaturas: ACD/MPV (Displasia capilar alveolar con desalineación de las venas pulmonares), ANCA (Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos), APS (Síndrome antifosfolípido), EGPA (Granulomatosis eosinofílica con poliangitis), GBM (Membrana basal glomerular), GGO (Opacidad en vidrio esmerilado), GPA (Granulomatosis con poliangitis), HAD (Hemorragia alveolar difusa), HAP (Hipertensión arterial pulmonar), HP (Hipertensión pulmonar), MPA (Poliangitis microscópica), OMS (Organización Mundial de la Salud), PCH (Hemangiomatosis capilar pulmonar), PVOD (Enfermedad veno-oclusiva pulmonar), TC (Tomografía computarizada).
Línea editorial: La revista Radiologic Clinics of North America tiene como objetivo proporcionar información clínica integral y práctica que pueda aplicarse directamente en la práctica radiológica, abarcando diversas subespecialidades y modalidades de imagen. Este número se centra en la enfermedad vascular pulmonar e incluye artículos destacados como la revisión de la patología con correlación radiológica, la evaluación de la hipertensión pulmonar mediante imágenes, la actualización en el diagnóstico de la embolia pulmonar aguda y crónica, el papel de la imagen en la vasculitis pulmonar, la exploración de anomalías congénitas y enfermedades pediátricas, el uso de la resonancia magnética cardiovascular y angiografía, la presentación de intervenciones vasculares pulmonares, y la perspectiva clínica del papel de la imagen.
Motivos para la selección: Este artículo de revisión en correlación radio-patológica analiza las enfermedades vasculares pulmonares, su patología y cómo se ven en imágenes radiológicas. Los autores, expertos en patología y radiología, ofrecen una visión completa de este complejo campo. El artículo destaca por su enfoque multidisciplinario, combinando la patología y la radiología para un entendimiento más completo de la enfermedad. La correlación entre patología y radiología se refuerza con imágenes de alta calidad que ilustran las características patológicas. Además, el artículo cubre un amplio espectro de enfermedades vasculares pulmonares, desde la hipertensión pulmonar hasta la vasculitis y las lesiones congénitas. Presenta descripciones detalladas de los hallazgos patológicos y radiológicos asociados con cada enfermedad.
La correlación radio-patológica es crucial para los radiólogos en formación, ya que nos permite comprender la base morfológica de las imágenes radiológicas y mejorar la precisión diagnóstica. Se recomienda ver las imágenes del artículo, ya que se trata de una revisión pictórica.
Resumen: Nota: Este es un artículo de revisión con apartados ordenados por temas, no sigue el esquema de los artículos científicos originales (métodos, resultados…).
Introducción
La enfermedad vascular pulmonar se encuentra típicamente como un hallazgo patológico presente en el contexto de algún otro proceso de enfermedad. Para simplificar, la enfermedad vascular pulmonar se divide en 4 temas generales: (1) hipertensión pulmonar, (2) vasculitis y hemorragia alveolar difusa, (3) lesiones congénitas y pediátricas, y (4) cambios vasculares postrasplante. Este artículo se centra en los cambios histopatológicos de la HP. La red vascular pulmonar se caracteriza por una baja resistencia vascular, típicamente con presiones de un octavo de las presiones sistémicas.
Hipertensión Pulmonar
La HP es una enfermedad progresiva clínicamente definida como el estado en el que la presión en la arteria pulmonar aumenta por encima de una media de 20 a 25 mm Hg en reposo, independientemente del mecanismo subyacente. Se divide en 5 grupos según la clasificación de la OMS. Los pacientes generalmente presentan síntomas consistentes con insuficiencia ventricular derecha, como disnea, fatiga, síncope, edema, dolor abdominal y dolor torácico. En su forma grave, la HAP puede provocar insuficiencia cardíaca derecha y la muerte sin un tratamiento adecuado. La hipertensión en la circulación pulmonar también puede ocurrir en entornos fisiológicos, pero solo de manera transitoria, como con el ejercicio.
Hallazgos patológicos:
Casi todas las formas de HAP muestran hiperplasia medial e intimal. En la HAP leve a moderada, hay hipertrofia medial de las arterias musculares de tamaño mediano con cierto grado de engrosamiento o fibrosis intimal. En las formas graves de HAP, a menudo hay un estrechamiento luminal significativo por fibrosis intimal concéntrica; Las lesiones plexiformes y angiomatoides, y la arteritis necrotizante, también se pueden observar en las formas más graves, pero no son hallazgos comunes en las muestras de patología quirúrgica de rutina. Si bien los cambios de hiperplasia medial e intimal están presentes en todas las formas de HAP, existen pistas sutiles que pueden indicar la causa de la HAP. Las lesiones plexiformes (y angiomatoides) deben llevar al patólogo a considerar la HAP idiopática. Las lesiones plexiformes se encuentran en las arterias musculares. Se cree que las lesiones plexiformes surgen de la oclusión vascular, la ruptura de las capas elásticas que resulta en la proliferación de células endoteliales y la formación de neolumen junto con la colateralización de los vasos. La oclusión fibrosa de las venas es casi patognomónica de la PVOD. Las venas pulmonares se encuentran en los tabiques interlobulillares y la oclusión de las venas puede ser bastante sutil. Dado que hay oclusión venosa, esto a menudo resulta en congestión en el sistema arterial. La congestión también es típica de la PCH. Debido a la congestión crónica, es típico ver numerosos macrófagos cargados de hemosiderina intraalveolar o hemorragia alveolar. Los patólogos torácicos expertos a menudo advierten sobre el diagnóstico de PVOD o PCH en ausencia de macrófagos cargados de hemosiderina o hemorragia significativos. Otra causa secundaria de HAP que se identifica fácilmente bajo el microscopio son los cambios asociados con la enfermedad tromboembólica. La enfermedad tromboembólica a menudo resulta en trombos del sistema arterial (trombos de fibrina recientes con o sin organización) y se puede observar recanalización en lesiones más antiguas. En la embolia pulmonar aguda, también se pueden identificar cambios de infarto, pero este puede ser un diagnóstico desafiante en las biopsias, debido a los múltiples cambios patológicos que se pueden observar en los infartos, incluida una respuesta pseudogranulomatosa. La fibrosis intimal excéntrica es una pista sutil de que la enfermedad tromboembólica puede ser la causa de la HAP. El material extraño intravascular (a menudo fácilmente identificable bajo luz polarizada) es una forma de enfermedad embólica, que a menudo se observa en pacientes con antecedentes de consumo de drogas intravenosas (IV). Un fenómeno similar al consumo de drogas intravenosas es la reciente identificación de polímero hidrófilo en el sistema vascular después de numerosas canulaciones intravasculares.
Vasculitis y Hemorragia alveolar difusa
La vasculitis y la HAD son entidades clinicopatológicas distintas, pero se analizan juntas aquí, ya que pueden presentarse juntas. En su definición más simple, la HAD es una forma de lesión pulmonar aguda que se manifiesta con hemorragia que llena los espacios aéreos alveolares. La HAD no siempre es el resultado de un proceso vasculítico y puede encontrarse en una muestra de patología quirúrgica de un paciente con infección, malignidad o cualquier forma de lesión pulmonar aguda. No obstante, en pacientes con HAD, se debe examinar la muestra cuidadosamente para detectar evidencia de capilaritis y/o vasculitis dado que estas condiciones también pueden dar lugar a HAD. La HAD se observa a menudo en la GPA y la poliangitis microscópica MPA, en el contexto de la afectación pulmonar por enfermedades vasculares del colágeno subyacentes y entre otras afecciones.
Al evaluar procesos hemorrágicos en el pulmón, es importante recordar que el pulmón es un órgano altamente vascularizado con suministro de sangre arterial pulmonar y sistémica. Cada vía aérea está emparejada con una rama correspondiente de la arteria pulmonar. Por lo tanto, es común encontrar sangre o hemorragia reciente en una muestra de pulmón cuando se observa bajo el microscopio. Un error común, especialmente de los patólogos menos experimentados, es la sobrecarga de hemorragia procesal como HAD. Hay pistas que uno puede usar para separar la hemorragia procesal o artificial reciente de la HAD patológica. La hemorragia procesal a menudo contiene numerosos neutrófilos y otros elementos formados de la sangre y, por lo general, no contiene cantidades significativas de macrófagos cargados de fibrina o hemosiderina. Por el contrario, si uno encuentra glóbulos rojos mezclados con fibrina y/o la presencia de capilaritis septal alveolar, se puede considerar un diagnóstico de HAD.
Correlación radiológica en la hemorragia alveolar difusa/vasculitis
La TC es el examen preferido para evaluar los pulmones en busca de vasculitis y HAD. En la GPA, los nódulos, las masas y las cavidades son comunes con una consolidación más extensa y GGO en la HAD. La consolidación y la GGO son comunes con la MPA y la enfermedad de la GBM. En el APS, la radiografía de tórax y la TC pueden mostrar consolidación pulmonar multifocal bilateral, particularmente cuando se asocia con síndrome de dificultad respiratoria aguda. En la EGPA, los hallazgos radiográficos de tórax incluyen consolidación irregular, a veces migratoria. En la TC, pueden estar presentes GGO periférica y peribronquial y consolidación. Además, pueden estar presentes nódulos centrilobulillares, engrosamiento de la pared bronquial y engrosamiento septal interlobular. Pueden desarrollarse derrames pleurales en el contexto de pleuritis eosinofílica o insuficiencia cardíaca congestiva relacionada con miocardiopatía eosinofílica.
Lesiones congénitas y pediátricas
Si bien existen otras entidades que afectan el pulmón neonatal e infantil, en el artículo se discute principalmente la displasia capilar alveolar con desalineación de las venas pulmonares (ACD/MPV). La ACD/MPV es una enfermedad pulmonar intersticial del recién nacido, caracterizada por la formación anormal de capilares alveolares que interrumpe el intercambio normal de gases en sangre. También hay venas pulmonares anómalas. Los pacientes se dividen en grupos típicos y atípicos, y el grupo típico presenta insuficiencia respiratoria hipoxémica y muerte a las pocas horas del nacimiento, mientras que los casos atípicos sobreviven más allá del período neonatal. La ACD/MPV se asocia con mutaciones en FoxF1 hasta en el 60% de los casos. La ACD/MPV es una enfermedad rara y letal, con más de 200 casos reportados desde que se describió por primera vez en 1981.
Los bronquios, los bronquiolos y las arterias tienen ramificaciones normales, pero las paredes alveolares se ensanchan de forma atípica por el mesénquima laxo con una matriz mixoide prominente. Los capilares están disminuidos en número y están ubicados centralmente, y carecen de comunicación con el epitelio alveolar, lo que puede ser resaltado por CD31. Se observan arteriolas muscularizadas en las paredes alveolares, que no deberían estar presentes más allá de los bronquiolos en el pulmón neonatal normal, debido a la HAP. Se observa una ubicación y un drenaje anormales de las venas. Las venas parecen correr con arterias pulmonares musculares, dentro de las vainas arteriolares bronquiales. Además, puede haber congestión de pequeños vasos. Los casos atípicos parecen tener características mixtas de pulmón normal e histología clásica de ACD/MPV. Los correlatos radiográficos de ACD/MPV en la radiografía de tórax pueden mostrar opacidades pulmonares irregulares pero volúmenes pulmonares normales. Complicaciones vasculares post-trasplante
Hay dos complicaciones vasculares principales que se observan en el aloinjerto de pulmón. En el período postoperatorio, pueden surgir numerosas complicaciones con las anastomosis arteriales y venosas. Puede haber torceduras de los vasos, trombos o estrechamiento luminal (estenosis). Las complicaciones anastomóticas se asocian con una alta morbilidad y mortalidad. Otra complicación importante de la vasculatura pulmonar postrasplante es el rechazo vascular crónico (vasculopatía). Hay fibrosis intimal y engrosamiento vascular. La vasculopatía del aloinjerto generalmente se observa en grandes resecciones o explantaciones de aloinjertos de pulmón junto con bronquiolitis obliterante.
Conclusión
El artículo proporciona una revisión exhaustiva de la patología de la enfermedad vascular pulmonar con correlación radiológica. Los cambios hipertensivos pulmonares, en su mayoría inespecíficos desde una perspectiva histológica, provocan una remodelación vascular destructiva que afecta principalmente a las arterias. Los hallazgos clave incluyen lesiones plexiformes en la HAP idiopática, oclusión fibrosa de las venas en la PVOD y proliferaciones capilares en la PCH. La vasculitis, la capilaritis y la HAD a menudo se superponen y pueden ser parte de una vasculitis sistémica asociada a ANCA o una enfermedad vascular del colágeno. La ACD/MPV muestra cambios únicos, incluidos los capilares alveolares ubicados en el centro y las venas pulmonares cerca de las arterias pulmonares. Las complicaciones vasculares postrasplante incluyen problemas anastomóticos y vasculopatía del aloinjerto. Esta revisión sirve como un recurso valioso para radiólogos y patólogos, mejorando su comprensión de la enfermedad vascular pulmonar y mejorando la atención al paciente.
Valoración personal: Considero que este artículo es un recurso muy valioso para radiólogos y sobre todo para radiólogos en formación. La claridad y la minuciosidad con la que se describen las características patológicas de diversas enfermedades vasculares pulmonares, junto con la correlación con los hallazgos radiológicos, lo convierten en una guía indispensable para el diagnóstico. Me ha resultado especialmente útil la forma en que se presentan las imágenes, ilustrando de manera efectiva la conexión entre la patología microscópica y las manifestaciones macroscópicas en las imágenes. Si bien el artículo se centra principalmente en la anatomía patológica, la inclusión de correlaciones radiológicas amplía significativamente su relevancia para nuestra práctica como radiólogos. La capacidad de comprender la base patológica de los hallazgos radiológicos mejora sin duda nuestra precisión.
De nuevo, se recomienda ver las imágenes del artículo, ya que se trata de una revisión pictórica.
Sociedad a la que pertenece la publicación: Radiologic Clinics of North America (@RSNA)
Sección (órgano-sistema): Radiología de Tórax.
Técnica radiológica: Tomografía Computarizada.
Tipo de artículo: Revisión bibliográfica pictórica.
Año de residencia recomendado: R3-R4
Gary Amseian
Hospital Clínic de Barcelona, R3
cbseram.com 
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