Actualidad de la enfermedad pulmonar intersticial fibrótica

Título original: Current State of Fibrotic Interstitial Lung Disease Imaging

Referencia completa: Chelala L, Brixey A, Hobbs S, Kanne J, Kligerman SJ, Lynch, Chung JH.
Current State of Fibrotic Interstitial Lung Disease Imaging. Radiology. 2025, 316:1.

DOI: https://doi.org/10.1148/radiol.242531

Sociedad: Radiological Society of North America (@RSNA)

Palabras clave: fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial usual, conectivopatías, TC, TACAR.

Abreviaturas: ALAT (Asociación Latinoamericana de Tórax), ATS (American Thoracic Society), ACCP (Colegio Americano de Médicos del Tórax), CLN (nódulos centilobulillares), CPFE (fibrosis pulmonar y enfisema combinados), DPO (osificación pulmonar dendriforme), EPI (enfermedad pulmonar intersticial), ERS (Sociedad Respiratoria Europea), FPI (fibrosis pulmonar idiopática), GGO (opacidad en vidrio esmerilado), HP (neumonitis por hipersensibilidad), ILA (anomalía pulmonar intersticial), JRS (Japanese Respiratory Society), NSIP (neumonía intersticial no específica), PII (neumonía intersticial idiopática), UIP (neumonía intersticial usual).

Línea editorial de la revista: La revista Radiology es la revista lanzada mensualmente por la por la Sociedad Radiológica de Norteamérica (RSNA), tiene el objetivo principal de brindar material educativo revisado por pares siendo referencia autorizada para la investigación más actual, clínicamente relevante y de mayor calidad en el campo de la radiología. En el volumen 316, número 1 encontramos una gran variedad de artículos, dentro de los cuales me gustaría destacar el siguiente Longitudinal Tracking of Emphysema Holes at Noncontrast CT: Dynamic Patterns and Clinical Relationships: un estudio prospectivo de cohorte donde rastrea longitudinalmente los agujeros de enfisema, los agrupa según su dinámica e investiga su relación con el cambio en el volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV 1 ), la progresión de la enfermedad y la mortalidad.

Motivos para la selección: La TCAR es la herramienta estándar para diagnosticar y evaluar la extensión y progresión de la fibrosis pulmonar, así como para la identificación de patrones específicos que pueden precederla o asociarse, como la neumonía intersticial usual (UIP), la neumonía intersticial no específica (NSIP) y la neumonitis por hipersensibilidad (HP). Sin embargo, la interpretación visual puede estar limitada por la variabilidad entre observadores y la sensibilidad para detectar cambios sutiles. Este artículo detalla la importancia de emplear terminología estándar actualizada y los signos radiológicos de utilidad para diferenciar patrones específicos, así como signos de progresión, fibrosis pulmonar y enfisema combinados y las anomalías pulmonares intersticiales.

Resumen.

La TC es la piedra angular para el diagnóstico, el pronóstico y el seguimiento de la EPI en la discusión multidisciplinaria. Los radiólogos desempeñan un papel fundamental en el diagnóstico de la EPI y deben familiarizarse con los conceptos novedosos y en evolución.

El diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) está en constante evolución y a menudo, presenta desafíos. Un primer paso crítico en la TC es distinguir los subtipos fibróticos de los no fibróticos. La fibrosis en la EPI es un determinante crítico del pronóstico, en particular cuando se identifican características de neumonía intersticial usual (UIP). Las pistas de imagen ayudan a discernir patrones no UIP, así como la evaluación de las características predominantes y la distribución. Las imágenes de seguimiento ayudan a la decisión de iniciar antifibróticos en la fibrosis pulmonar progresiva. El artículo presenta secciones donde hace énfasis en :

Neumonía Intersticial Usual (UIP): el patrón más común en la FPI, caracterizada por:

1. Distribución de predominio subpleural basal posiblemente asimétrico.
2. Signos en TCAR: Reticulación, bronquiectasias por tracción, panalizacion y pérdida de volumen pulmonar. Como signos adicionales: leve opacidad en vidrio esmerilado (GGO), cierta afectación del lóbulo superior y heterogeneidad de la fibrosis periférica con distorsión lobulillar
3. Clasificación : UIP típica, probable UIP , indeterminada y diagnóstico alternativo.

Neumonia intesticial secundaria: patrón de UIP observado en condiciones distintas a la FP, por ejemplo las relacionada a enfermedades del tejido conectivo (AR, SSc, MCTD, síndrome de Sjögren, miositis) destacando los signos en TC como:

• Exuberante panal de abeja
• Señal de borde recto
• Signo del lóbulo superior anterior
• Señal de cuatro esquinas
• Destrucción pulmonar heterogénea
• Fibrosis similar a una isla

Entidades ILD importantes más allá de UIP : como la Neumonitis por hipersensibilidad (Forma fibrótica o no y su clasificación en TC como típico, compatible o indeterminados para HP) , Fibrosis pulmonar y enfisema combinados, Fibrosis pulmonar progresiva y la importancia de anomalías pulmonares intersticiales (ILA).

Valoración personal.

Me ha parecido un artículo muy interesante y de utilidad ya que explora los signos de la fibrosis pulmonar, las características de las enfermedades intersticiales que lo preceden , la progresión y la terminología utilizada en la literatura actual, ayudando así a mejorar la precisión diagnóstica en la interpretación de imágenes complejas y optimizando el tiempo de lectura: al proporcionar algoritmos y tabla de signos acompañantes puede acelerar el proceso de evaluación sin comprometer la precisión. Asimismo, la inclusión de múltiples imágenes a lo largo del texto contribuye a que el artículo sea más claro, didáctico y fácil de seguir.

La principal limitación del estudio es que se trata de una revisión donde describe terminología relacionada con la enfermedad pulmonar intersticial que continuamente se va actualizando. Pese a estas limitaciones, considero el artículo muy interesante y significativo y que puede ayudar a la toma de decisiones y que como radiólogos enfrentamos con frecuencia y con la que debemos estar familiarizados debido a que tenemos una decisión crucial en su manejo.

Rocio Condori Bustillos
Hospital Universitario Río Hortega, Valladolid. R3.
rocio2610.rcb@gmail.com