Artículo original: Naik M, Hesni S, Tamimi A, Hameed M, Tomlinson J, Poo S, Tam F, Strickland N, Barwick T.D, Harvey C.J. Imaging manifestations of IgG4-related disease. Clinical Radiology, 78(8), 555-564.
DOI: https://doi.org/10.1016/j.crad.2023.03.003
Palabras clave: N/A
Abreviaturas y acrónimos utilizados: IgG4-RD (enfermedad relacionada con IgG4), Ig (inmunoglobulina), PAI (pancreatitis autoinmune), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computerizada).
Sociedad: The Royal College of Radiologists. @RCRadiologists
Línea editorial del número: Clinical Radiology es una publicación de Elsevier en nombre del Royal College of Radiologists que ofrece investigaciones originales, editoriales y artículos de revisión sobre todos los aspectos de las imágenes de diagnóstico. En el mes de agosto han publicado varios artículos de una gran variedad de temas de los que destacaría, aparte del de esta revisión, un artículo original sobre la correlación entre el depósito de hierro cerebral y el deterioro cognitivo en pacientes con hipoperfusión cerebral crónica mediante resonancia magnética y una publicación online en la que intentan aplicar la radiómica en el TC multifásico para la predicción preoperatoria de la invasión linfovascular en pacientes con cáncer gástrico.
Motivos para la selección: Este artículo expone una revisión general de los órganos y sistemas afectados en la IgG4-RD y qué manifestaciones por imagen podemos observar, así como otros diagnósticos alternativos que tenemos que valorar. Lo he seleccionado porque me parece interesante tener en cuenta esta entidad cuando existan procesos multisistémicos o en caso de presentación atípica, debido a su capacidad para imitar procesos inflamatorios, infecciosos y neoplásico y que puede desembocar en un gran número de procesos diagnósticos o terapéuticos innecesarios e incluso perjudiciales para el paciente.
Resumen:
La IgG4-RD es un trastorno fibro-inflamatorio y se asocia con infiltrados de células plasmáticas ricas en IgG4 que pueden simular procesos neoplásicos, infecciosos e inflamatorios. Se puede llegar al diagnóstico sólo mediante criterios de imagen y sin adquirir biopsias, aunque típicamente la combinación de características clínicas, serológicas, radiológicas y anatomopatológicas contribuyen al diagnóstico.
Sistema gastrointestinal y hepatobiliar
Los sitios más comunes de afectación abdominal incluyen el páncreas y los conductos biliares.
La pancreatitis relacionada con IgG4, también llamada autoinmune (PAI), muestra típicamente un agrandamiento pancreático difuso, liso y en forma de salchicha. Puede evolucionar a la cronicidad con atrofia y calcificaciones intraductales.
Las manifestaciones biliares se conocen como colangitis esclerosante IgG4, y están presentes en hasta el 90% de los pacientes con afectación pancreática, por lo que esta asociación nos puede ayudar a diferenciarla de la colangitis esclerosante primaria o del colangiocarcinoma. Los hallazgos por imagen incluyen engrosamientos ductales y estenosis que comprometen preferencialmente al conducto biliar común intrapancreático.
La afectación hepática suele manifestarse como una masa de tejido blando periportal mal definido que simula un colangiocarcinoma, pero que responde al tratamiento con corticoides. Y menos frecuentemente como un pseudotumor inflamatorio hepático localizado en el lóbulo hepático derecho y que puede ser mal diagnosticado como maligno, dando lugar a una resección quirúrgica.
El resto de afectación del tubo digestivo puede verse como masas polipoides o submucosas, ulceraciones o engrosamientos murales.
Sistema nervioso central y cabeza-cuello
La cabeza y el cuello son el segundo sitio de presentación más común después del páncreas, siendo las áreas más afectadas la órbita y las glándulas salivares.
La afectación de glándulas salivales se observa hasta en el 40% de los pacientes, siendo normalmente bilateral. La ecografía es el método de imagen de elección y muestra múltiples nódulos hipervasculares hipoecoicos intercalados con tabiques hiperecogénicos.
En las órbitas la afectación de las glándulas lacrimales es la manifestación más frecuente, suele ser bilateral y se asocia a la sialoadenitis. Se manifiesta como lesiones de baja densidad en el TC e hipointensas en T1 y T2 en RM. El agrandamiento de los músculos extra-oculares puede simular una enfermedad ocular tiroidea, pero la preservación de los tendones y la afectación preferencial del recto lateral sugiere IgG4-RD.
El compromiso de la glándula tiroidea, los senos paranasales o la nasofaringe pueden simular tumores, al observarse una masa infiltrativa, particularmente si existe invasión ósea y en el caso de afectar a la base del cráneo puede provocar la parálisis de los nervios craneales.
En el sistema nervioso central se puede manifestar con afectación hipofisaria o como infiltración paquimeníngea, que se manifiestan clínicamente con cefalea pero que puede provocar déficits funcionales por compresión de estructuras neurovasculares.
Sistema genitourinario y retroperitoneo
La enfermedad del tracto genitourinario sin afectación de otros órganos es rara y hasta un tercio de los pacientes con PAI tienen compromiso renal. Se puede manifestar como masas corticales múltiples, infiltración difusa bilateral con agrandamiento renal, engrosamiento/nódulos uroteliales que no suelen producir uropatía obstructiva y masa de tejidos blandos perirrenal. La prostatitis y la afectación testicular es rara y puede simular inflamación o malignidad.
En el retroperitoneo se puede manifestar como fibrosis retroperitoneal, que característicamente engloba a la aorta y las arterias ilíacas sin desplazarlas y se extiende cranealmente hasta el hilio renal, o menos frecuentemente como periaortitis que puede progresar a formación de aneurisma con riesgo de ruptura.
Sistema respiratorio y cardio-vascular
La afectación pulmonar es variable y puede presentarse con múltiples patrones, desde nódulos sólidos hasta un patrón intersticial con bronquiectasias por tracción y panal de abeja, siendo en ocasiones la afectación multisistémica la única forma de distinguirlo de otras entidades. La afectación extrapulmonar generalmente precede a la enfermedad pulmonar. En el mediastino lo más frecuente es encontrar linfadenopatías inespecíficas, y ocurre en el 80% de los casos con enfermedad pulmonar.
Las anomalías cardíacas incluyen la formación de pseudotumores, que pueden desarrollarse en cualquier parte del corazón, y pericarditis que puede provocar constricción cardíaca y un rápido deterioro clínico. También puede manifestarse como aortitis y afectación de otros vasos de gran y mediano calibre, siendo la evaluación de las arterias coronarias fundamental debido a las posibles consecuencias.
Otras localizaciones menos frecuentes
La afectación músculo-esquelética es rara y puede afectar a los huesos con lesiones focales escleróticas, a las articulaciones con artritis y sinovitis, y a los tejidos blandos con masas subcutáneas e intramusculares que pueden simular sarcomas.
La enfermedad cutánea es inusual y se presenta como pápulas y nódulos comúnmente en la región de cabeza-cuello. Y finalmente, en ocasiones se ven involucradas las mamas, con mastitis o pseudotumores inflamatorios que requieren una biopsia para excluir malignidad.
Valoración personal:
Me ha parecido un artículo muy interesante y de utilidad que hace un resumen completo de las diferentes estructuras que pueden verse afectadas en la IgG4-RD, con una tabla al final que es muy práctica. Y aunque no entra a explicar en profundidad ninguna de las afectaciones, considero que te permite tener una visión general de los múltiples órganos y sistemas que podrían verse afectados. Por otro lado, muestra que es una patología a tener en cuenta ya que en ocasiones caemos en el sesgo de satisfacción de búsqueda y eso nos puede dificultar una mejor evaluación de los estudios y hacer pasar por alto otros hallazgos que nos permitirían plantear otros diagnósticos diferenciales.
En este caso, además, lo considero muy relevante ya que una de las principales patologías con las que se suele confundir es con los procesos neoplásicos, lo que podría derivar en procedimientos quirúrgicos agresivos, mientras que esta entidad responde al tratamiento médico con corticoides e inmunosupresores.
Como aspecto negativo diría que me gustaría que hubiese más imágenes, aunque esto se intenta arreglar con el material electrónico suplementario, y como limitación, se queda corto de información para poder realizar un diagnóstico diferencial con mayor profundidad que te permita inclinarte hacia una u otra entidad y poder tomar decisiones.
Carlos Pérez Gámez
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, R3.
c.perezgamez96@gmail.com
cbseram.com 
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