Artículo original: Dhillon P, Jebastin Thangaiah J, Anderson TL, Tiegs-Heiden CA. Fasciitis ossificans: imaging features, histology, and differential diagnosis. Clin Radiol. 2023 Sep;78(9):697-702.
DOI: https://doi.org/10.1016/j.crad.2023.05.008
Sociedad: The Royal College of Radiologists (@RCRadiologists)
Palabras clave: N/A
Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada, USP6 (ubiquitina carboxilo-terminal hidrolasa 6).
Línea editorial del número: Clinical Radiology es una revista internacional de publicación mensual por Elsevier en nombre del Royal College of Radiologists. Ofrece investigaciones originales, editoriales y artículos de revisión sobre todos los aspectos del diagnóstico por imagen, así como artículos sobre protección radiológica y otros asuntos relacionados con la formación en radiología.
En su número de septiembre, perteneciente al volumen 78, nos proporciona una recopilación de 23 artículos, incluyendo revisiones pictóricas e investigaciones originales, en los que cabe mencionar el escogido para la revisión, y un metaanálisis acerca de los parámetros cuantitativos de RM cardiaca para la evaluación de la miocarditis en niños y adolescentes. También se incluyen varias publicaciones en línea, destacando un artículo que versa sobre las manifestaciones por RMN de la leucemia del sistema nervioso central y otro sobre el análisis radiómico de la RM para predecir la respuesta a la quimioterapia de inducción en pacientes con carcinoma nasofaríngeo
Motivo para la selección: He escogido este artículo, ya que se hace una revisión de una entidad poco frecuente, prestando atención a los hallazgos de imagen distintivos. Me parece interesante conocer nuevos procesos que nos permitan ampliar nuestro diagnóstico diferencial, ya que la radiología músculo-esquelética es compleja, y sobre todo, aquellas características claves que tengan un impacto en el manejo de estos pacientes, como es conocer los datos de alarma que nos permitan diferenciarlo de entidades malignas como el sarcoma.
Resumen:
La fascitis osificante, también conocida como tumor óseo pseudomaligno de partes blandas, constituye una lesión benigna extremadamente rara que se caracteriza por la formación de hueso heterotópico en el tejido fascial. Se clasifica como un subtipo productor de hueso de la fascitis nodular y existen características clínico-radiológicas e histológicas que se solapan con las del sarcoma, dificultando su diagnóstico.
La fascitis osificante suele debutar en adolescentes y adultos jóvenes tras un traumatismo, una intervención quirúrgica o, en ocasiones, sin un insulto conocido.
Clínicamente, se manifiesta como una masa de partes blandas de rápido crecimiento, generalmente en las extremidades o en el tronco, que puede asociar signos inflamatorios y afectar a estructuras adyacentes, asociando síntomas secundarios como neuropatía. Puede tratarse mediante escisión local y típicamente no presenta recurrencias.
La fascitis nodular, por su parte, constituye una proliferación neoplásica clonal y se caracteriza por lesiones ovoideas de partes blandas con una amplia superficie de contacto con la fascia. Desde el punto de vista radiológico, suelen ser heterogéneamente hipoecoicas con vascularización interna en la ecografía. En RM son isointensas en T1 e hiperintensas en T2 respecto al músculo, no presentan calcificación asociada, pueden mostrar un tenue realce tras administración de contraste, y se identifica edema perilesional en el 70% de los casos.
Las características de imagen del subtipo fascitis osificante, sin embargo, no están bien descritas en la literatura. Se ha definido como una masa de partes blandas con edema circundante, que suele mostrar calcificación visible a las 2-6 semanas y con un patrón bien circunscrito a las 6-8 semanas.
Desde el punto de vista histológico, comparte las características de la miositis osificante, pero se produce en el plano fascial. Se caracteriza por una proliferación fusiforme densamente celular de miofibroblastos, que se fusionan con trabéculas mal definidas revestidas por osteoblastos, que posteriormente maduran a hueso laminar en la periferia. Este fenómeno de zonación es un hallazgo histológico clave en el diagnóstico.
El objetivo de esta revisión retrospectiva es describir los hallazgos radiológicos e histológicos de la fascitis osificante, poniendo el foco en aquellos que pueden ayudar a distinguir esta entidad de otros procesos como la miositis osificante y el sarcoma de tejidos blandos.
Material y métodos
Los autores del artículo llevan a cabo una revisión retrospectiva, a través de una búsqueda por la palabra «fascitis osificante» en los informes patológicos existentes en la Clínica Mayo, sin límite de fecha, excluyendo a los pacientes sin pruebas de imagen disponibles.
Se revisó la historia clínica de cada paciente, sus datos demográficos y todos los estudios de imagen relevantes disponibles. Las imágenes fueron revisadas de forma independiente por dos radiólogos especialistas en musculoesquelético, que conocían el diagnóstico. Evaluaron las siguientes características: presencia, tamaño y localización de cualquier masa de partes blandas, características internas, vascularización/realce (clasificado como leve, moderado o marcado), presencia de edema circundante (definido como señal hiperintensa reticulada en T2 y clasificada como leve, moderada o marcada), presencia de calcificaciones en la radiografía, TC o ecografía, y patrón de mineralización (maduro/inmaduro, periférico/central). Cualquier discrepancia entre las dos interpretaciones se revisó en consenso para tomar una determinación final.
Los diagnósticos histológicos originales de los tejidos fueron realizados por un patólogo especializado en huesos y tejidos blandos, de igual forma que la revisión posterior.
Resultados
Se revisaron un total de seis pacientes, tres mujeres y tres hombres, con una edad media en el momento del diagnóstico de 37 años (rango 6-82 años).
Todas las lesiones asentaban en los tejidos blandos, dos de ellas asociaban dolor, y ninguna estaba relacionada con antecedentes traumáticos. El tejido se obtuvo mediante biopsia escisional en dos pacientes y mediante biopsia con aguja gruesa en los cuatro pacientes restantes.
Respecto a los hallazgos de la RM, todos mostraban una masa de partes blandas con asiento fascial: tres en el muslo, una en la región glútea, una adyacente a la falange distal del dedo largo y una en el mama. Todas las masas eran isointensas respecto al músculo en las imágenes ponderadas en T1 y heterogéneamente hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2. Se observó un halo periférico hipointenso parcial o completo en cuatro de los casos. Todas las masas presentaron realce interno (moderado en dos casos y marcado en tres y edema circundante.
En cuatro de los seis casos se identificó calcificación periférica en otras pruebas de imagen (radiografías, TC o mamografía), haciéndose más evidentes en los controles sucesivos.
Se dispuso de ecografía en cuatro casos. Dos masas eran heterogéneamente hipoecoicas con vascularización interna. Los otros dos casos mostraban calcificaciones periféricas circundantes con sombra acústica posterior.
Cada una de las secciones histológicas mostró el fenómeno de zonación característico de la fascitis osificante, previamente descrito. Las células fusiformes miofibroblásticas tenían citoplasma eosinofílico y núcleos vesiculares gruesos, con inmunotinción de actina de músculo liso. El estroma presentaba cambios mixoides con linfocitos y células gigantes osteoclásticas. En algunos casos, también se observó cartílago hialino celular con osificación. En dos de los casos se analizó el reordenamiento USP6, y ambos fueron positivos.
Discusión
La clasificación de la fascitis nodular está descrita en la literatura radiológica, sin embargo, las características de imagen del subtipo fascitis osificante, aún no están bien establecidas.
Los pacientes de esta serie, presentaban masas de partes blandas en diversas localizaciones anatómicas, siendo la extremidad inferior la más frecuente. Algunas de las características imagenológicas de la fascitis osificante observadas en el estudio son similares a las descritas en la fascitis nodular. Sin embargo, otras características de imagen difieren, como el edema perilesional, que aunque es relativamente frecuente en la fascitis nodular, puede estar ausente o ser leve, a diferencia del edema moderado-marcado que se observa en la fascitis osificante. Por otro lado, la calcificación típica de la fascitis osificante no suele estar presente en la fascitis nodular.
Otro de los principales diagnósticos diferenciales es la miositis osificante. Comparte unas características histológicas e imagenológicas comunes a la fascitis osificante, aunque con diferente localización anatómica. Sin embargo, es clave para el radiólogo familiarizarse con la fascitis osificante, con el fin de establecer un diagnóstico correcto en aquellos casos en que el proceso comienza dentro de la fascia con extensión al vientre muscular, o en localizaciones en las que solo existe fascia.
En la práctica, las lesiones con rasgos de imagen propios de la fascitis/ miositis osificante, concretamente el edema y las calcificaciones periféricas maduras, suelen diagnosticarse por imagen sin necesidad de biopsia. En caso de lesiones tempranas que aún no han desarrollado calcificación, puede considerarse el seguimiento por imagen hasta confirmar el diagnóstico.
Histológicamente, el diagnóstico diferencial incluye el osteosarcoma extraesquelético. Sin embargo, este carece de zonación y presenta características citológicas malignas. El reordenamiento del gen USP6 puede ser útil en el contexto clínico-patológico apropiado; sin embargo, no todos los casos son positivos y puede estar presente en otras entidades (quiste óseo aneurismático, miositis osificante).
En conclusión, la fascitis osificante es una masa benigna de tejido blando poco frecuente, que se produce como resultado de la formación de hueso heterotópico en el tejido fascial. Los radiólogos deben familiarizarse con sus hallazgos de imagen, con el fin de establecer un diagnóstico diferencial adecuado con otras entidades como la miositis osificante o el sarcoma de tejidos blandos.
Valoración personal:
Los autores realizan una revisión radiológica e histológica de una entidad poco frecuente, pero interesante desde el punto de vista de la imagen, ya que juega un papel clave en el diagnóstico y nos permite diferenciarlo de otras entidades con un pronóstico y manejo radicalmente distinto, como es el sarcoma. Además en estos pacientes, un correcto diagnóstico por imagen puede evitar la necesidad de biopsia, con el consecuente descenso de la morbilidad que conlleva.
Destaco en positivo que se incluyen múltiples imágenes de diferentes técnicas (TC, RM, ecografía, etc), así como cortes histológicos, que permiten ilustrar esta entidad y tener una visión integral multimodal de la misma.
Como aspectos negativos, cabe destacar que se trata de una revisión con un muy escaso número de pacientes,y limitados a un mismo centro sanitario, por lo que se induce un sesgo de selección que determina que la reproducibilidad y la extrapolación de resultados sea muy baja.
Por otro lado, el hecho de que los radiólogos que realizaron la revisión, conocieran a priori el diagnóstico de los pacientes, induce un sesgo del observador que puede condicionar los resultados. También considero que sería interesante profundizar en las diferencias con el sarcoma, y ampliar el diagnóstico diferencial, incluyendo otros procesos que cursan con masas de partes blandas, especialmente aquellos que puedan tener afectación de la fascia de forma primaria o secundaria.
Serían necesarios estudios prospectivos y multicéntricos, con un mayor tamaño de muestra, para obtener unas conclusiones más claras sobre las características de imagen propias de esta entidad.
Ana Berasategui Criado
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (Santander). R3
cbseram.com 
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