Patología Dural y leptomeníngea: Anatomía, causas y hallazgos por neuroimagen

Artículo original: Kurokawa R, Kurokawa M, Isshiki S, Harada T, Nakaya M, Baba A, Naganawa S, Kim J, Bapuraj J, Srinivasan A, Abe O, Moritani T. Dural and Leptomeningeal Diseases: Anatomy, Causes, and Neuroimaging Findings. Radiographics. 2023; 43(9):e230039 

DOI: https://doi.org/10.1148/rg.230039

Sociedad: Radiological Society of North America (@RSNA)

Palabras clave: Duramadre, aracnoides, piamadre, realce, resonancia magnética. 

Abreviaturas y acrónimos utilizados: ANCA (anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo), DA (dura-aracnoideo), FLAIR (recuperación de inversión atenuada de fluido), NMDA (ácido N-metil D-aspártico), LCR (líquido cefalorraquídeo), PA (pia-aracnoideo), RM (resonancia magnética), SNC (sistema nervioso central), VHS (virus herpes simple)

Línea editorial: Radiographics es la revista lanzada por la Radiological Society of North America (RSNA) que se publica mensualmente. Es una de las principales revistas educativas en radiología diagnóstica y ofrece una variada actualización de diversas patologías desde el punto de vista radiológico.

La misión principal de RadioGraphics es publicar el mejor material educativo revisado por pares, enfatizando el presentado en la reunión anual de RSNA, para radiólogos, físicos y otros profesionales radiológicos.

En el volumen 43, número 9 correspondiente al mes de agosto de 2023 quiero destacar a parte del artículo que he seleccionado, Patología Dural y leptomeningea: Anatomía, causas y hallazgos por neuroimagen, otros artículos que me parecen interesantes, como: Hallazgos de imágenes en el hígado cirrótico: ventajas y peligros para el diagnóstico de lesiones focales benignas y malignas; y Hallazgos por imagen de complicaciones cardíacas agudas y crónicas de la COVID-19 y después de la vacunación contra la COVID-19.

Motivos para la selección: La patología meníngea es causada por una amplia variedad de etiologías diferentes y el realizar un diagnóstico preciso es de crucial importancia para un tratamiento rápido y conseguir un mejor pronóstico. Pero el realizar un correcto diagnóstico a veces supone un desafío, y para ello es importante conocer bien las posibles etiologías y sus hallazgos principales por imagen, es por ello que considero que este artículo puede aportar una gran ayuda a la hora de valorar la patología meníngea, así como para realizar un correcto diagnóstico diferencial. 

En este artículo se revisa la anatomía de las meninges y se resumen las características clínicas y de imagen de diversas enfermedades que involucran las meninges y sus mecanismos patogénicos. Considero por ello, que la lectura de este artículo puede ayudar a mejorar y conocer más a fondo la patología meníngea y sus hallazgos por imagen. 

Resumen:

Varias afecciones pueden causar lesiones meníngeas, como infección o inflamación, enfermedades autoinmunes y neoplasias, así como causas iatrogénicas como fármacos y procesos quirúrgicos. 

Se revisan las principales etiologías y sus características por imagen: 

1. MENINGITIS: La meningitis es una inflamación de las meninges y puede ser de etiología infecciosa o no infecciosa (tumor, autoinmune o inducida por fármacos). Las manifestaciones clínicas de la meningitis incluyen: fiebre, cefalea e irritación meníngea.

RM y TC en fase temprana pueden ser normales. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, aparecen hidrocefalia y realce meníngeo anormal.  Dentro de las infecciosas, destacamos: 

• MENINGITIS BACTERIANA: Entre ellas podemos destacar: 

• Meningitis por estreptococo grupo B: El estreptococo grupo B es la principal causa de meningitis bacteriana en neonatos. En RN y lactantes se asocia con un mayor diagnóstico de infarto cerebral, a menudo extenso o multifocal en múltiples territorios vasculares. 
• Meningitis neumocócica: es la meningitis adquirida en la comunidad más frecuente, causada por S.pneumoniae. Asocia con frecuencia secuelas neurológicas y puede asociar complicaciones cerebrovasculares, como ACV y trombosis venosa. 
• Meningitis tuberculosa (TBC): La afectación del SNC en pacientes con TBC es del 5-10% y aumenta en pacientes con VIH. La meningitis tuberculosa se asocia a hiponatremia o SIADH (Sd secreción inadecuada de hormona antidiurética) al diagnóstico. 

En la mayoría de los casos, aparece afectación leptomeníngea nodular alrededor de las cisternas basales y se puede observar hidrocefalia, vasculitis e infartos. 

• MENINGITIS VIRALES: Las infecciones virales del SNC pueden afectar simultáneamente a las meninges, el parénquima cerebral, la médula espinal y los pares craneales. Sus principales causantes son los enterovirus. El VHS tipo 1 es la causa más frecuente de encefalitis esporádica. En RM se puede observar afectación asimétrica del sistema límbico +/- afectación meníngea y hemorragia. 

• MENINGITIS FÚNGICAS: el principal causante de este tipo de meningitis es el Cryptococcus neoformans. En RM el hallazgo más frecuente es el realce leptomeníngeo, seguido de dilatación del espacio perivascular con pseudoquistes gelatinosos, hiperintensos en T2, hipointensos en FLAIR y realce leve o nulo. 

2. ENFERMEDADES AUTOINMUNES: La afectación del SNC puede ocurrir en casi todas las enfermedades autoinmunes sistémicas. 

• Vasculitis asociadas a ANCA: es una vasculitis sistémica que afecta a las arterias pequeñas. Dentro de ellas, se produce afectación meníngea con más frecuencia en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Esta vasculitis se asocia a paquimeningitis hipertrófica o engrosamiento dural. En RM se observa engrosamiento dural difuso y realce del contraste con hipointensidad central, lo que demuestra el signo de «torre Eiffel de noche» en las imágenes coronales potenciadas en T1 con contraste. 

• Síndrome de Sjögren: es un trastorno autoinmune crónico. Las manifestaciones frecuentes del SNC incluyen encefalitis aguda y trastorno del espectro de la neuromielitis óptica. Asocia atrofia de glándulas exocrinas. 

• Meningitis reumatoidea: Las manifestaciones neurológicas de la artritis reumatoide, incluyen vasculitis del SNC, nódulos reumatoides y meningitis reumatoide. En la RM se puede observar afectación paquimeníngea o leptomeníngea unilateral o bilateral, predominantemente en los lóbulos frontal y parietal. 

• Encefalitis anti-receptor NMDA: es una encefalitis inmunomediada caracterizada por síntomas neuropsiquiátricos y la presencia de autoanticuerpos antireceptor NMDA. A menudo ocurre de forma paraneoplásica y se asocia con mayor frecuencia con teratomas ováricos. La RM mostró realce anormal en la corteza, meninges y ganglios basales.  En el 50% de los casos no se encontraron anomalías.

• Neuro-Behçet: representa el 5-10% de los casos con síndrome de Behçet. La mayoría incluyen alteraciones intraaxiales, como la enfermedad inflamatoria vascular del SNC con afectación parenquimatosa focal o multifocal. Con menor frecuencia se producen alteraciones extraaxiales, principalmente trombosis de los senos venosos cerebrales. Las imágenes de RM muestran: edema vasogénico con realce de contraste y artefactos de susceptibilidad sugestivos de hemorragia. Por lo general, están afectados el tronco del encéfalo y los ganglios basales. 

• Angiopatía cerebral amioloide: La inflamación relacionada con la angiopatía amiloide cerebral es una inflamación vascular o perivascular autoinmune relacionada con el depósito de β-amiloide dentro de las paredes de los vasos corticales o leptomeníngeos. Los pacientes suelen presentar cefaleas de inicio agudo o subagudo, deterioro cognitivo y signos neurológicos focales. En la RM se pueden observar en FLAIR T2 hiperintensidades de la sustancia blanca uni o multifocal con realce de contraste parenquimatoso o leptomeníngeo y múltiples microsangrados cerebrales. 

• Síndrome SUSAC: se caracteriza por una tríada (solo presente en el 15-30%) de disfunción del SNC, alteraciones visuales y pérdida auditiva neurosensorial. Debido principalmente a oclusión de microvasos autoinmune. En la RM se pueden observar múltiples infartos antiguos en la sustancia blanca, particularmente en el cuerpo calloso. Los microinfartos en la cápsula interna tienen apariencia de collar de perlas. El realce leptomeníngeo se observa en un 30-50% de los casos, lo que podría ayudar a diferenciarlo de la esclerosis múltiple.

• Neurosarcoidosis: La neurosarcoidosis se observa en 5-30% de los casos de sarcoidosis. Se puede desarrollar meningitis subaguda y crónica, y la leptomeningitis sarcoidótica tiende a ocurrir alrededor de la base del cráneo, posiblemente extendiéndose a las meninges de la médula espinal y respondiendo a tratamientos inmunosupresores. Meningitis sarcoidótica crónica se caracteriza por la disfunción de los pares craneales (con mayor frecuencia parálisis facial periférica), las convulsiones y la hidrocefalia comunicante. 

• Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (Sd Guillain-Barré): se caracteriza clínicamente por una debilidad simétrica y bilateral rápidamente progresiva que generalmente comienza en las extremidades inferiores y tiene un patrón ascendente a medida que avanza el tiempo. Aproximadamente 2/3 de los pacientes asocian síntomas respiratorios o gastrointestinales en las 3 semanas anteriores al inicio, y los organismos infecciosos causantes incluyen Campylobacter jejuni, CMV, VEB y Mycoplasma p. Las imágenes de RM suelen mostrar un realce anormal y simétrico del contraste en los nervios craneales, las raíces de los nervios espinales y la cola de caballo.

3. TUMORES: 

• Tumores primarios: 

• Meningioma es el tumor intracraneal primario más común en adultos. En las pruebas de neuroimagen, los meningiomas suelen aparecer como masas extraaxiales con bases durales amplias. Con señal de intensidad homogénea en RM y realce intenso. El signo más característico de los meningiomas es el Signo de la cola dural en imágenes potenciadas en T1 con contraste. 
• Tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso (TGLD) es un tumor glioneuronal que afecta principalmente a las leptomeninges intracraneal y espinal. En la RM, las leptomeninges intracraneales (p. ej., fosa posterior, tronco encefálico o cisternas basales) y espinales están involucradas de manera difusa en la TGLD.  

• Tumores secundarios
• Metástasis de tumores de SNC: Las metástasis intradurales extramedulares se encuentran con frecuencia en pacientes pediátricos con tumores primarios del SNC. En la RM se encuentran leptomeninges realzadas y engrosadas a lo largo de la superficie de la médula espinal y la cola de caballo. Las metástasis leptomeníngeas ocurren con más frecuencia en bebés y niños pequeños con meduloblastoma. 

• Metástasis de tumores fuera del SNC: Los tumores primarios más comunes asociados con metástasis durales fueron los cánceres de mama, próstata y pulmón, mientras que el melanoma, el cáncer de pulmón y el cáncer de mama fueron los grupos de tumores primarios más comunes asociados con metástasis leptomeningeas. 

Los tumores melanóticos y los linfomas pueden desarrollar lesiones primarias o secundarias en la duramadre o las leptomeninges. 

• Enfermedades sistémicas: Entre ellas destacamos la histiocitosis ALK positiva (tumor-like) es un tipo de histiocitosis, que se caracteriza por una frecuente afectación neurológica. En la RM se pueden observar múltiples masas cerebrales, afectación de los nervios craneales o espinales, lesiones intramedulares de la médula espinal y lesiones leptomeníngeas.  Por otro lado, encontramos la enfermedad relacionada IgG4 (ERIgG4), en la que podemos encontrar una paquimeningitis hipertrófica. En la RM, la paquimeningitis hipertrófica relacionada con IgG4 puede tener un engrosamiento dural lineal o una masa abultada e hipointensidad en T2, lo que refleja abundante tejido fibroso. 

4. INDUCIDOS POR FÁRMACOS: Se han descrito los agentes causantes de las lesiones meníngeas inducidas por medicamentos, en particular la meningitis aséptica, inducida por medicamentos como la terapia con Ig, AINEs, cotrimoxazol y las cefalosporinas.

• Inhibidores de puntos de control inmunológico (ICI): Se ha informado que varios patrones de neuropatías están asociados con las ICI, incluida la neuropatía craneal, la polirradiculoneuropatía y la neuropatía de fibras pequeñas, con o sin meningitis aséptica.  Las imágenes de RM pueden mostrar realce leptomeníngeo que afecta al cerebro, la médula espinal y los nervios craneales y espinales. 

• Sd encefalopatía posterior reversible (PRES): es un síndrome secundario a diversas afecciones, como HTA, eclampsia y medicamentos inmunosupresores. Los pacientes presentan convulsiones, alteración del comportamiento, déficits neurológicos focales, cefalea y algunos presentan síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, pero no todos los casos son reversibles. En la RM se observa típicamente edema vasogénico bilateral dentro de los lóbulos parietal y occipital. Además, puede asociar realce de leptomeníngeo con contraste. 

5. MISCELÁNEA: 

• Hipotensión intracraneal espontánea (HIS):) es causada por una disminución del volumen de LCR intracraneal debido a una fuga. La cefalea es el síntoma más común y el 90% de los casos es ortostático. En RM se observa un engrosamiento y realce de la duramadre con hiperintensidad en T2. La ingurgitación de las estructuras venosas, el agrandamiento de la hipófisis y la flacidez del cerebro son hallazgos importantes en la RM que sugieren SIH. 

• Amiloidosis leptomeningea familiar: trastorno AD caracterizado por un depósito anormal de amiloide en las leptomeninges. Se asocia a síntomas neurológicos variados como cefalea, convulsiones, demencia, psicosis y ataxia entre otras alteraciones.   

En la RM se observa realce del contraste de las leptomeninges a lo largo del cerebro, la médula espinal, la cola de caballo y los nervios craneales y espinales. 

• Enfermedad MoyaMoya: se caracteriza por estenosis bilateral de las arterias carótidas internas y desarrollo de vasos colaterales. La Angio-RM es la prueba diagnóstica y puede mostrar estenosis u oclusión de las arterias carótidas internas distales con o sin afectación de las arterias cerebrales anterior y media proximales. Se observan los vasos colaterales moyamoya y el crecimiento compensatorio de las arterias cerebrales posteriores. El realce leptomeníngeo difuso y las hiperintensidades FLAIR (“signo de la hiedra”) también son características útiles de diagnóstico por imágenes. 

Valoración personal:

Es un artículo completo acerca de la patología meníngea que aporta un enfoque inicial generalizado de la anatomía de las meninges que nos permite entender bien el comportamiento por imagen en las distintas patologías en las que se podrían ver afectadas.. Así mismo nos permite profundizar mejor en las características clínicas y de imagen de diversas enfermedades que causan lesiones meníngeas, lo que es importante para un diagnóstico correcto. 

No obstante, no es un artículo sencillo, debido a la gran variedad de patologías que describe y a los hallazgos inespecíficos a los que se asocian algunas de ellas. 

En general, es un artículo bastante interesante, que recomiendo leer para conocer mejor las claves diagnósticas dentro de la gran variedad de patología meníngea, y así poder realizar un diagnóstico lo más preciso posible por imagen. 

Carmen Ferre Fernández

Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, R2

cafefe1990@gmail.com