Artículo original: Ferretti M, Rimondi M, Zompatori M. When Emphysema Meets Fibrosis, A Pictorial Essay. Thoracic Imaging. 2024; 39: 5-10.
DOI: 10.1097/RTI.0000000000000726
Sociedad: Society of Thoracic Radiology (@thoracicrad)
Palabras clave: Espacios aéreos agrandados con fibrosis, disnea, enfisema, fibrosis, tomografía computarizada de alta resolución, panalización, quistes múltiples de pared fina, enfermedades pulmonares relacionadas con el tabaco.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: CFPE (combinación de fibrosis pulmonar y enfisema), FIAT (fibrosis intersticial asociada a tabaco), NINE (neumonía intersticial no específica), NIU (neumonía intersticial usual).
Línea editorial del número: Journal of Thoracic Imaging es la revista bimensual de la Society of Thoracic Radiology. La revista proporciona información de todos los aspectos para el uso de las técnicas de imagen en el diagnóstico de enfermedades cardíacas y pulmonares. En el número de enero de 2024 se publica un simposio especial de seis artículos que abarcan diferentes temas centrados en la imagen pediátrica cardiotorácica. Aunque es de uso exclusivo para la web, también publican otros cuatro artículos, de estos, dos son artículos originales, otro es una revisión pictórica, y el último se trata de una carta de investigación.
Motivo para la selección: La asociación entre el tabaco y múltiples enfermedades pulmonares, todavía desconocidas o que se encuentran sin clasificar, con la consiguiente dificultad para distinguirlas radiológicamente, me han llevado a elegir este artículo. Otros artículos que resultan interesantes en el número de enero son: “Neonatal and infant lung disorders: glossary, practical approach, and diagnosis”: presenta una revisión del diagnóstico y de las técnicas por imagen, así como un glosario de los hallazgos asociados a las enfermedades pulmonares en niños y recién nacidos; y “Congenital heart disease illustrated”: muestra una revisión de la patología congénita cardíaca.
Resumen:
Entre las enfermedades pulmonares relacionadas con el tabaco se incluyen una gran variedad de patologías.
La FIAT es una fibrosis crónica sin clasificar relacionada con el tabaco que puede asociarse a enfisema. Desde el punto de vista histológico, la fibrosis se compone, fundamentalmente, de depósito de colágeno eosinofílico de apariencia hialina, que condiciona un engrosamiento de los septos alveolares. La fibrosis se localiza en regiones subpleurales, con una distribución centrilobular cuando se encuentra en el parénquima más profundo. Es fundamental diferenciarla de otras enfermedades pulmonares intersticiales difusas fibróticas, especialmente de la NIU y de la NINE, por sus diferentes implicaciones pronósticas.
El enfisema se caracteriza por un agrandamiento patológico del espacio respiratorio, con destrucción de las estructuras alveolares, y de manera característica sin fibrosis. En las pruebas de función pulmonar, se observa obstrucción, hiperinflación y disminución de la capacidad de difusión pulmonar.
La CFPE ocurre con más frecuencia en pacientes fumadores, aunque no es exclusivo de estos, también se puede ver en pacientes con conectivopatías. Se caracteriza por la presencia de enfisema que predomina en los lóbulos superiores, asociado a fibrosis fundamentalmente en los lóbulos inferiores. En las pruebas de función pulmonar, resulta en una pseudo normalización, pero con una severa reducción de la capacidad de difusión. La coexistencia de enfisema y fibrosis pulmonar puede crear un patrón de lesiones quísticas con pared gruesa (enfisema de tracción), especialmente en las zonas basales posteriores de los pulmones, reflejo de una expansión de la zona de fibrosis adyacente al pulmón enfisematoso. Estos pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar que aquellos que tienen enfisema o fibrosis pulmonar aislada y, por lo tanto, un peor pronóstico. En esta patología, la comorbilidad más importante es el cáncer de pulmón.
Es importante distinguir radiológicamente las diferencias entre panalización, quistes aéreos de paredes finas y enfisema. El patrón en panal tiene una localización subpleural en las áreas basales de los lóbulos inferiores, con pared gruesa, asociado a opacidades reticulares, y de las 3 entidades es la única con pérdida de volumen pulmonar. Los quistes aéreos de pared fina son aquellos cuyas paredes miden menos de 1 mm, afectando al parénquima pulmonar profundo de los lóbulos superiores y de los segmentos superiores y medios de los lóbulos inferiores. El enfisema afecta a los lóbulos pulmonares superiores sin paredes visibles, y su relación con la pleura puede ser centroacinar, panacinar o paraseptal.
La FIAT ha sido clasificada tradicionalmente como un tipo de enfisema, a pesar de que en la definición de enfisema se excluye la fibrosis. Se caracteriza por la presencia de quistes aéreos de paredes finas, con unos diámetros significativamente mayores que los de la NIU o de la NINE, a la vez con unas paredes más finas que los mismos, y más gruesas que en los pacientes con enfisema centroacinar. Sin embargo, las opacidades reticulares y en vidrio deslustrado no son específicas de esta entidad. De hecho, ambas pueden verse en los estadios iniciales de la FIAT, pero también de la NIU. Para distinguir ambas entidades, en la FIAT los quistes se localizan en los segmentos dorsales de la pleura, respetando el borde subpleural inmediato, mientras que, en la NIU, la panalización es típicamente subpleural y afecta a los segmentos basales de los lóbulos inferiores. En ocasiones es difícil de distinguir ambas entidades radiológicamente, además, es posible encontrarnos en una TACAR una combinación de FIAT y de NIU.
El curso natural de la FIAT es desconocido. Diferentes autores señalan buen pronóstico, mejor que la CFPE, que de manera generalizada está libre de exacerbaciones. La FIAT todavía no tiene un puesto establecido entre las enfermedades pulmonares intersticiales difusas, sin embargo, con los datos de los que disponemos hasta la fecha, sabemos que difiere significativamente de la NIU, de la NINE y de la CFPE.
En la actualidad, se debería determinar la prevalencia real de esta entidad y se debería definir adecuadamente.
Valoración personal:
Quizá por la dificultad para distinguirlas radiológicamente, resultan muy interesantes las múltiples enfermedades pulmonares difusas que se asocian al tabaco, por ello, el título del artículo genera especial interés. Sin embargo, al comenzar a leer el artículo, puede que por la brevedad del mismo, decaen las expectativas, siendo una revisión pictórica de 6 páginas en el que parece que la intención es esclarecer las diferencias entre las diferentes afectaciones del pulmón secundarias al tabaco, demasiado breve, con pocas imágenes o gráficos. Por lo tanto, en contra del artículo, me hubiese gustado que el artículo fuese más extenso, y que de la misma manera que se extendieron con la FIAT, sería de utilidad para los lectores que hubiesen hecho lo mismo con otras entidades, como por ejemplo el CFPE, entidad que se nombra más vagamente. A favor del artículo, precisamente por la brevedad es un artículo muy conciso, fácil de leer y que, al centrarse más en alguna entidad, por ejemplo en la FIAT, aporta claves para distinguirla de otras entidades desde el punto de vista radiológico, sin sobrecargar al lector de información.
Carla Suárez Silva
Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC), R4
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