Artículo original: Gomez-Pena S, Rueda de Eusebio A, Arrazola García J, Romero Fernández P, Moreno Casado MJ, Crespo Rodríguez AM. Actualización de los tumores cartilaginosos según la clasificación de la OMS de 2020. Radiología. 2024;66(1):57–69.
DOI: https://doi.org/10.1016/j.rx.2023.05.003
Palabras clave: condral, cartílago, condrosarcoma, encondroma, osteocondroma.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: EMH (exostosis múltiples hereditaria), OMS (organización mundial de la salud), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computerizada), TCA (tumor cartilaginoso atípico).
Línea editorial del número: Radiología es la revista de publicación bimestral de la Sociedad Española de Radiología Médica que publica distintos tipos de artículos o comunicaciones de las distintas subespecialidades.
En el número de enero-febrero del año 2024 se incluyen varios artículos, entre los que me gustaría destacar, además del revisado, uno que describe las claves diagnósticas en RM de las lesiones inflamatorias e inmunomediadas que afectan al troncoencéfalo y otro que establece los diferentes diagnósticos diferenciales de la hiperintensidad en secuencia FLAIR del LCR en el espacio subaracnoideo en el apartado del artículo del residente. Se incluyen también uno muy interesante sobre las características ecográficas en el diagnóstico del Síndrome de Sjögren y otro de radiología intervencionista sobre la electroporación irreversible.
Motivos para la selección: Elegí este artículo porque la patología tumoral óseo-cartilaginosa me parece un tema muy interesante y muy complejo en el que existe un gran solapamiento en los hallazgos por imagen de las distintas entidades que lo componen, y por ello supone un gran reto para los radiólogos orientar el diagnóstico. Creo que estos artículos son útiles y de obligada lectura ya que en ellos se hace una revisión y una actualización de esta patología que es poco frecuente encontrar si uno no se dedica a la radiología músculo-esquelética.
Resumen:
Introducción
Los tumores cartilaginosos son un grupo heterogéneo de neoplasias que se caracterizan por la presencia de una matriz condroide e incluyen una gran variedad de tumores y se clasifican en benignos, intermedios o malignos según la OMS, que ha publicado una nueva actualización en 2020 introduciendo algunas modificaciones. Una vez establecido el diagnóstico de tumor cartilaginoso, el segundo paso es establecer el grado de agresividad, lo que sigue planteando un reto para los radiólogos y los patólogos.
Osteocondroma
Se encuentra entre los tumores óseos benignos más frecuentes (20-50%) y son el resultado de la separación de un fragmento de cartílago epifisario del cartílago de crecimiento, frecuentemente localizados en el fémur distal y húmero proximal. Tienen una cubierta cartilaginosa a modo de cap, que es lo que lo define. Se observan como lesiones óseas expansivas con continuidad cortical y medular y se considera que un cap cartilaginoso con un grosor >3 cm en niños y >2 cm en adultos es sospechoso de transformación maligna. La RM es la técnica de elección para medir el grosor del cap.
En la EMH, un síndrome de herencia autosómica en el que coexisten osteocondromas, exóstosis óseas y deformidades óseas, los osteocondromas presentan un mayor riesgo de transformación maligna (2-5%).
Encondroma
Son el segundo tumor óseo benigno más frecuente (12-14%). Están formados por condrocitos rodeados por una matriz hialina madura y su localización más frecuente es la medular central en la metáfisis de huesos largos y en la diáfisis de huesos tubulares cortos de manos y pies. En radiografías y TC se ven como una lesión lítica geográfica IA o IB de Lodwick con mineralización de la matriz condroide en palomitas de maíz o en arcos y anillos. En la RM se ven marcadamente hiperintensos en T2, sin restricción a la difusión y con un realce leve periférico o transeptal con un aumento progresivo del realce (curva tipo II).
La progresión maligna se produce en el 1-4% de los encondromas solitarios y en el 20-60% de los múltiples y debe sospecharse cuando desarrollan dolor o crecen tras la madurez ósea. Otros factores son la localización epifisometafisaria o en el esqueleto axial, un tamaño >5 cm, festoneado endostal profundo, edema óseo y aumento de partes blandas.
Encondromatosis
La encondromatosis es una enfermedad muy rara en la que se desarrollan múltiples encondromas que afectan a las metáfisis y diáfisis de los huesos tubulares largos y cortos. Los subtipos más frecuentes son la enfermedad de Ollier y el síndrome de Maffucci, el cual asocia malformaciones vasculares de partes blandas. La gran mayoría de los casos no son hereditarios y tienen una mayor probabilidad de degeneración maligna a largo plazo, del 20-50% en la enfermedad de Ollier y del 60% en el síndrome de Maffucci.
Condroblastoma
Se caracterizan por la proliferación de células cartilaginosas inmaduras y han sido incluidos en el grupo de tumores benignos. Son poco frecuentes, están localizados en la epífisis o la apófisis de los huesos tubulares largos y suelen afectar a varones jóvenes en el fémur distal o el húmero proximal.
En radiografías y TC se ven como una lesión lítica geográfica IA o IB que puede tener una calcificación de aspecto moteado. En la RM son heterogéneamente hipointensos en T1 y parcialmente hiperintensos en T2. Asocian edema óseo y de partes blandas y derrame articular si su localización es yuxta-articular. Pueden presentar áreas de degeneración hemorrágico-quística.
Fibroma condromixoide
También clasificados como tumores benignos, son muy poco frecuentes pero con un crecimiento localmente agresivo y suelen estar localizados en la medular de las metáfisis de los huesos tubulares largos. Están formados por una matriz fibrosa periférica y una matriz mixoide y condroide centrales.
Se observan como una lesión lítica ovalada con un margen escleroso y con el eje longitudinal paralelo al del hueso. La intensidad de señal en RM varía en función de cada uno de los componentes con un componente fibroso periférico con señal intermedia en T2 y realce nodular tras contraste. El componente mixoide central es marcadamente hiperintenso en T2 y no suele realzar, mientras que el componente condroide suele ser mínimo. Es posible la degeneración quístico-hemorrágica.
Tumor cartilaginoso atípico
Es una nueva entidad en la clasificación de 2020 y se consideran tumores intermedios. Histológicamente los TCA y los condrosarcomas grado I no muestran diferencias y se van a diferenciar por su localización.
– En el esqueleto apendicular se clasifican como TCA.
– En el esqueleto axial se designan como condrosarcoma grado I.
Condrosarcoma
Son el tercer tumor óseo maligno más frecuente (20-27%). Si surgen de novo se denominan primarios, mientras los que se desarrollan a partir de neoplasias cartilaginosas benignas se denominan secundarios.
1. Condrosarcomas primarios. Son un grupo heterogéneo entre los que se diferencian los intramedulares (80-85%) y subtipos menos frecuentes (desdiferenciados, yuxtacorticales, mesenquimales y de células claras). Son sintomáticos y pueden metastatizar, principalmente a los pulmones.
a. Condrosarcoma convencional intramedular.
Las lesiones grado I presentan un estroma predominantemente condroide, las de grado II tienen un menor estroma condroide, más mixoide y finalmente los grado III presentan una mayor celularidad y pleomorfismos con una matriz condroide escasa o inexistente. En radiografía muestran un aspecto mixto, con un componente lítico y áreas esclerosas que representan la característica mineralización de la matriz condroide en arcos y anillos. La mejor característica distintiva entre el condrosarcoma y el encondroma es la profundidad del festoneado endostal.
La TC es superior para detectar la reacción perióstica y la mineralización de la matriz condroide, así como para evaluar el festoneado endostal.
La RM es la mejor para estudiar la extensión medular, el edema peritumoral y la masa de partes blandas. Los componentes no mineralizados son hiperintensos en T2 mientras que la mineralización de la matriz condroide es hipointensa en todas las secuencias. El realce post-contraste es tenue, periférico y septal.
Finalmente, la 18F-FDG-PET/TC proporciona información útil sobre el potencial metabólico del tumor y los focos que puedan sugerir un comportamiento más agresivo.
b. Condrosarcomas desdiferenciados.
Suponen una degeneración altamente maligna que se produce en el 6-10% de los condrosarcomas de bajo grado. Se componen de un componente tumoral cartilaginoso de bajo grado y otro con un sarcoma de alto grado. Los hallazgos de imagen van a variar dependiendo de la proporción entre los dos componentes. El componente cartilaginoso presenta las mismas características que los condrosarcomas convencionales y el componente no cartilaginoso suele presentar mayor densidad en el TC, una intensidad de señal variable en T2 y realce difuso tras el contraste.
c. Condrosarcoma yuxtacortical.
Surge de la superficie ósea. Es poco frecuente y tiene predilección por los varones. Se localiza de forma característica en la metáfisis o diáfisis distal posterior del fémur. Histológicamente es idéntico al condrosarcoma convencional y radiológicamente se comporta igual.
d. Condrosarcoma mesenquimal.
Se caracterizan por una histología bifásica con un componente cartilaginoso maligno y otro de estroma indiferenciado con células pequeñas redondas y/o células fusiformes alrededor de los vasos sanguíneos. Son muy agresivos, con una fuerte tendencia a la metástasis y mal pronóstico, pero suponen el 2-3% de los condrosarcomas. Afectan con mayor frecuencia al esqueleto axial. Las radiografías y la TC muestran lesiones líticas o mixtas con destrucción cortical y masa de partes blandas con calcificaciones. Las características en RM son muy variables y no suelen presentar una típica apariencia condroide.
e. Condrosarcoma de células claras.
Es una variante de bajo grado muy poco frecuente. Suelen afectar a hombres jóvenes y su localización más frecuente son la epífisis de la cabeza femoral y la cabeza humeral. Es de crecimiento lento y poco agresivo. En la radiografía la mineralización de la matriz condroide no es tan frecuente y presenta una calcificación punteada, pudiendo tener un margen escleroso que simula una lesión benigna. En RM son heterogéneamente hiperintensos en T2 con una captación de contraste heterogénea.
2. Condrosarcomas secundarios: representan el 10-15% de los condrosarcomas y se originan de la transformación maligna de lesiones cartilaginosas benignas preexistentes. Los encondromas serán los precursores de los condrosarcomas centrales y los osteocondromas de los periféricos.
Valoración personal:
Me ha parecido un artículo muy interesante y de utilidad que hace una descripción completa de las características por imagen de las diferentes entidades que componen los tumores cartilaginosos. Me gustaría destacar especialmente las tablas que se adjuntan, ya que resumen muy bien las características clínico-radiológicas de cada tumor, así como las diferencias entre tumores cartilaginosos benignos y malignos, lo que facilita mucho la lectura del artículo y poder hacer una rápida comparación entre los tumores. A pesar de que se trata de un tema muy específico, es una lectura amena que se acompaña de imágenes de muy buena calidad.
Como único punto negativo me hubiera gustado que se profundizara un poco más en los tumores benignos.
Carlos Pérez Gámez
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, R3
cbseram.com 
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