Manifestaciones torácicas de la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa

Artículo original: Cassius De Linval Q, Barat M, Aissaoui M, Talabard MP, Martin C, Malamut G, Canniff E, Soyer P, Revel MP, Chassagnon G. Imaging findings of thoracic manifestations of Crohn’s disease and ulcerative colitis. Insights Imaging. 2024;15(1):197.

DOI: https://doi.org/10.1186/s13244-024-01742-4 

Sociedad: European Society of Radiology (@myESR). 

Palabras clave: Inflammatory bowel diseases, Bronchial diseases, Multidetector computed tomography, Pneumonia, Tracheal diseases.

Abreviaturas y acrónimos: CU (colitis ulcerosa), EC (enfermedad de Crohn), EII (enfermedad inflamatoria intestinal), NINE (neumonía intersticial no específica), TC (tomografía computarizada). 

Línea editorial: Insights into Imaging es una revista de acceso libre de la European Society of Radiology (ESR) que incluye artículos originales, revisiones críticas y educativas, así como documentos de posición y recomendación de las principales sociedades e instituciones.

Dentro de los artículos publicados en este último mes me gustaría destacar dos de ellos. El primero estudia las características de imagen de los pseudotumores inflamatorios hepáticos, comparando los casos relacionados con IgG4 de los que no lo están. El segundo es una revisión de los hallazgos radiológicos del colesteatoma congénito, que es mucho menos conocido para nosotros que el colesteatoma adquirido,  pero su incidencia está aumentando probablemente por el mayor uso de las técnicas de imagen. 

Motivos para la selección: De los artículos publicados por la revista he elegido este principalmente porque la incidencia y la prevalencia de las enfermedades inflamatorias intestinales está aumentando en nuestro medio desde los últimos años. Las pruebas de imagen son cada vez más importantes en el seguimiento de los pacientes, y es por ello que debemos intentar conocer lo máximo posible acerca de ellas. Si bien es cierto que las manifestaciones torácicas de estas enfermedades son bastante infrecuentes, me parece fundamental tener, al menos, unos conocimientos básicos para poder enfrentarnos a ellas llegado el momento. 

Resumen:

La enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerosa (CU) son las principales enfermedades que se engloban dentro de la EII. Las manifestaciones extraintestinales de estas patologías son frecuentes, pudiendo estar afectado cualquier órgano, incluyendo las articulaciones, la piel, los ojos, el hígado, el páncreas y también los pulmones. Las manifestaciones torácicas, en las que se centra este artículo, son raras y poco conocidas. Se cree que la incidencia de estas es inferior al 1%, aunque parece estar infraestimada, ya que el 40-60% de los pacientes con EII presenta alteraciones en las pruebas de función pulmonar, y hasta el 22-88% presenta alteraciones en la TC torácica según algunas series de casos. 

A diferencia de la mayoría de las manifestaciones extraintestinales, la afectación torácica es más frecuente en pacientes con CU que en pacientes con EC, siendo la manifestación más común la afectación de la vía aérea. También cabe destacar que las manifestaciones torácicas observadas en estos pacientes pueden no sólo corresponder a una afectación específica de la enfermedad, sino a infecciones oportunistas o a toxicidad por los fármacos administrados para el control de la enfermedad.

En la mayoría de los pacientes, la afectación torácica aparece años después que la enfermedad digestiva, no obstante, también puede ocurrir de forma sincrónica o incluso preceder a los síntomas digestivos. 

El objetivo del artículo es dar a conocer las manifestaciones torácicas de la EII para poder identificarlas e interpretarlas correctamente. 

Afectación de la vía aérea

La afectación de la vía aérea es la manifestación torácica más frecuente de la EII. Incluye la traqueobronquitis con o sin estenosis, la bronquitis crónica, la dilatación bronquial y la bronquiolitis. 

  • Afectación de las vías respiratorias superiores: Incluyen la inflamación laríngea y la traqueal, ya sea con o sin estenosis de las mismas. Son muy poco frecuentes y predominan en los varones con CU; pudiendo aparecer incluso décadas después de haberse sometido a una colectomía. Cursan con síntomas como tos, disnea, estridor, y en caso de estenosis grave, dificultad respiratoria. Los hallazgos radiológicos son inespecíficos, predominando un engrosamiento circunferencial de la pared de la vía aérea, que puede extenderse hasta los bronquios. El engrosamiento de la pared traqueal puede ser irregular e incluso nodular, y sin respetar la membrana posterior, pudiendo asociar afectación de la grasa peritraqueal. Los principales diagnósticos diferenciales de estos hallazgos son la granulomatosis con poliangeítis, la policondritis recidivante, la tuberculosis, la sarcoidosis y la amiloidosis.
  • Enfermedad bronquial: Los bronquios son la parte del sistema respiratorio más frecuentemente afectada en pacientes con EII, representando el 39% de las manifestaciones torácicas. Se da con mayor frecuencia en mujeres no fumadoras con CU, y clínicamente cursa con síntomas de bronquitis crónica. En la TC podemos observar engrosamiento de las paredes bronquiales, estenosis, tapones mucosos y bronquiectasias (siendo esta la manifestación más frecuente). 
  • Enfermedad de la pequeña vía aérea: Representa entre el 3 y el 10 % de las manifestaciones pulmonares relacionadas con la EII, y aparece más temprano en el curso de la enfermedad, y hasta en casi un tercio de los pacientes precede al inicio de los síntomas digestivos. En la mayoría de los casos es asintomática o paucisintomática, pudiendo manifestarse como tos no productiva y disnea. Los hallazgos de imagen incluyen datos de bronquiolitis, como nódulos centrolobulillares con patrón de «árbol en brote”; y patrón en mosaico por obliteración de la pequeña vía aérea. En casos de más tiempo de evolución podemos encontrar bronquiolectasias. Es fundamental hacer el diagnóstico diferencial con la bronquiolitis infecciosa, cuyos hallazgos por imagen pueden ser superponibles. 

Afectación del parénquima pulmonar

Las dos patologías parenquimatosas más comúnmente asociadas con la EII son la neumonía organizada y los nódulos necrobióticos. También se han descrito casos de enfermedad pulmonar intersticial no específica (NINE) y de neumonía eosinofílica, pero con mayor frecuencia se relacionan con la toxicidad farmacológica. 

  • Neumonía organizada: Es la anomalía parenquimatosa más común en la EII y se presenta con mayor frecuencia en pacientes con CU. Puede estar relacionada con la EII o ser inducida por fármacos. Clínicamente, puede presentarse con fiebre, tos, disnea y aumento de los reactantes de fase aguda; y suele ser reversible con tratamiento aunque tiende a recidivar. En la TC suele presentarse como una consolidación alveolar multifocal con broncograma aéreo, que suele tener una distribución subpleural o peribronquial, y afectar predominantemente a los lóbulos inferiores. Estas consolidaciones son inespecíficas y pueden simular una neumonía infecciosa. La recurrencia de las mismas en una localización diferente (patrón migratorio) y el signo del halo invertido son hallazgos clave para su diagnóstico. La neumonía organizada también puede presentarse como un nódulo pulmonar único o múltiple (neumonía organizada nodular focal), lo que en pacientes con EII obliga a hacer el diagnóstico diferencial con nódulos necrobióticos y granulomatosos no caseosos. 
  • Nódulos necrobióticos y nódulos granulomatosos no caseosos: A diferencia del resto, este hallazgo se observa con más frecuencia en pacientes con EC. La presentación clínica es inespecífica, pudiendo cursar con disnea, tos, dolor torácico en caso de tener una localización subpleural, y en algunos casos fiebre, aunque esta es menos frecuente que en pacientes con neumonía organizada.  Ambos tienen una presentación radiológica similar, siendo nódulos sólidos o masas generalmente menores de 3 cm, que se localizan predominantemente en áreas subpleurales, y que con el paso del tiempo pueden cavitarse. Debido a que su apariencia es inespecífica, no existen criterios que nos ayuden a diferenciar ambas lesiones.  Los nódulos granulomatosos también pueden presentarse como consolidaciones, imitando una neumonía organizada.
  • Enfermedades pulmonares intersticiales: Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) se asocian con mayor frecuencia a la CU, e incluyen la fibroelastosis pleuroparenquimatosa, NINE, neumonía intersticial descamativa, neumonía eosinofílica y neumonía intersticial usual (NIU). Son mucho menos frecuentes que la neumonía organizada en este tipo de pacientes.  
  • Neumonías inducidas por fármacos: En la EII, las neumonías inducidas por fármacos están relacionadas principalmente con el uso de análogos de purina (azatioprina, 6-mercaptopurina), derivados del 5-ASA (mesalazina, sulfasalazina), el metotrexato y el factor de necrosis tumoral alfa (TNF). La presentación clínica es inespecífica y los síntomas más frecuentes son la disnea, tos y fiebre, aunque los pacientes también pueden estar asintomáticos. Radiológicamente, las neumonías inducidas por fármacos pueden mostrar hallazgos y patrones muy variables, por lo que el diagnóstico va a basarse en un patrón radiológico y/o histopatológico compatible, la exclusión de otras etiologías, la mejoría después de la interrupción del tratamiento y la recaída de los síntomas en caso de reexposición al fármaco. Los anti-TNF alfa utilizados en el tratamiento también pueden causar complicaciones infecciosas, incluida la reactivación de la tuberculosis.
  • Neumonías infecciosas: Los pacientes con EII tienen un mayor riesgo de padecer neumonías infecciosas, incluso cuando no reciben tratamiento inmunosupresor, por lo que siempre tenemos que tener en cuenta esta opción diagnóstica. En pacientes con tratamiento inmunosupresor siempre debemos sospechar la presencia de Legionella pneumophila y Pneumocystis como causantes del cuadro. 

Valoración personal: 

Me ha parecido que los autores han conseguido realizar un artículo de revisión muy interesante, bien estructurado, sintetizado, y de fácil lectura y comprensión, que además es bastante útil para nuestro día a día. 

Bajo mi punto de vista, uno de los puntos fuertes del artículo es la cantidad de imágenes que incluyen para ejemplificar los hallazgos radiológicos descritos, lo que hace que la lectura del mismo sea más amena. Por otro lado, creo que en algunas patologías se centran demasiado en los hallazgos anatomopatológicos, lo cual para nosotros como radiólogos es menos interesante.  

Lucía López Ruiz

Hospital Universitario de Guadalajara – R4

lucialopezruiz16@gmail.com 

@lucialopezruiz

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Publicado en Insights into Imaging

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