Valoración de los tumores cerebrales supratentoriales en niños

Artículo original: Sepulveda, F., Scotto Opipari, R., Coppola, F. et al. Approaches to supratentorial brain tumours in children. Neuroradiology 66, 1495–1512 (2024). 

DOI: https://doi.org/10.1007/s00234-024-03398-9

Sociedad: Sociedad Europea de Neurorradiología y Sociedad Japonesa de Neurorradiología.

Palabras clave: Paediatric brain tumour, Supratentorial tumours, Diferential diagnosis, Neuroimaging, Magnetic resonance imaging.

Abreviaturas y acrónimos utilizados:  ADC (coeficiente aparente de difusión), CPC (carcinoma del plexo coroideo), GDL (glioma difuso de línea media), PPC (papiloma del plexo coroideo), RM (resonancia magnética), SNC (sistema nervioso central), TTRA (tumor teratoide-rabdoide atípico).

Línea editorial: Neuroradiology tiene como objetivo cubrir todos los aspectos de la neurorradiología del sistema nervioso central (SNC), cuello y columna vertebral, tanto en adultos como en niños con énfasis en la investigación clínica. También se presentan avances y hallazgos importantes en neuroanatomía, neurobiología y neurofisiología que afectan a la neurorradiología.

La revista publica artículos que ofrecen una guía fundamental en neuroimagen e incluye la aplicación de las técnicas más recientes. También se presentan resultados técnicos y clínicos en el campo de la neurorradiología intervencionista. Neuroradiology es la revista oficial de la Sociedad Europea de Neurorradiología, la Sociedad Japonesa de Neurorradiología y más de 20 sociedades nacionales de neurorradiología.

Motivos para la selección: El diagnóstico diferencial de los tumores cerebrales supratentoriales en niños puede ser un desafío, especialmente si se tienen en cuenta los cambios recientes en la clasificación de la OMS de los tumores del SNC publicados en 2021. 

Es por tanto un tema complicado de abordar y estudiar y este artículo nos ofrece orientación sobre cómo evaluar y diagnosticar por RM un tumor supratentorial en un paciente pediátrico. 

Por todo ello me ha parecido interesante hacer un esquema resumen de este artículo que nos pueda ayudar al diagnóstico y valoración de estas lesiones en pacientes pediátricos. 

Resumen: 

1. TIPOS DE TUMORES: 

La reciente actualización de la clasificación de la OMS de tumores cerebrales publicada en 2021 ha alterado significativamente el enfoque diagnóstico de los tumores cerebrales pediátricos. El cambio más importante está relacionado con los gliomas, que reconocen que los tumores pediátricos son diferentes de sus contrapartes adultas en cuanto a su origen del desarrollo, genética y resultado. Dentro de estas familias tumorales se han reconocido numerosos tipos de tumores nuevos, muchos de los cuales se definen por sus alteraciones genéticas. 

2. EDAD DEL PACIENTE: 

La edad del paciente pediátrico influye en las tasas de incidencia de tipos de tumores específicos. En el artículo podemos ver un esquema en el que se relaciona cada tumor pediátrico supratentorial según la edad. 

• Los tumores embrionarios, en general, son más comunes en niños muy pequeños, lactantes y menores de 4 años principalmente. 
• La tasa de incidencia de los tumores hipofisarios se correlaciona inversamente con la edad, es más alta en pacientes de 15-19 años.
• Los astrocitomas pilocíticos, son relativamente comunes en todos los grupos de edad.
• Los tumores cerebrales congénitos se presentan antes del nacimiento o dentro de las primeras 6 semanas de vida, los más comunes son los gliomas de alto grado, los gliomas de bajo grado (principalmente astrocitoma pilocítico) y los meduloblastomas. 

3. PATRONES DE CRECIMIENTO: 

En la RM los tumores cerebrales suelen presentarse con diferentes patrones de crecimiento, como bien delimitados o difusos, focales o multifocales, y con márgenes bien definidos o mal definidos. 

Los tumores difusos pueden ser tumores de bajo o alto grado y los márgenes indistintos pueden ser más indicativos de tumores gliales.

• El glioma difuso, MYB / MYBL1 muestra una infiltración difusa del parénquima cerebral.
• El glioma hemisférico difuso, H3 G34 puede presentarse en múltiples ubicaciones sin márgenes claramente definidos. 

Los tumores circunscritos, como el astrocitoma pilocítico, suelen estar bien delimitados. 

La multifocalidad de un tumor es un indicador de un tumor de alto grado. 

Es importante señalar que no todos los tumores de bajo grado son tumores bien delimitados, como lo demuestra la categoría de gliomas difusos de bajo grado pediátricos. 

4. LOCALIZACIÓN DEL TUMOR: 

Al igual que la edad del paciente en el momento del diagnóstico, la ubicación de un tumor proporciona pistas diagnósticas importantes y puede ayudar a limitar el diagnóstico diferencial. 

Hemisferios cerebrales

• Los tumores embrionarios: muestran márgenes difusos, con escaso o ausente edema perilesional. La hemorragia, calcificaciones y los quistes son ​​características comunes. Realce con contraste débil o ausente.
• El tumor teratoide-rabdoide atípico (TTRA) presenta con frecuencia hemorragia intratumoral y edema perilesional, con realce variable. Asocia quistes periféricos.
• Los ependimomas supratentoriales tienen una ubicación intraparenquimatosa en la mitad de los casos, y el lóbulo frontal se ve afectado con mayor frecuencia. Se presenta como lesión sólida con componente quístico, realce de contraste intenso y heterogéneo y edema perilesional. También se observan con frecuencia hemorragias y calcificaciones. 
• El tumor del sistema nervioso central BCOR ITD. Se presenta como un tumor grande, bien circunscrito. No asocia edema perilesional y el realce de contraste suele ser leve. Puede asociar hemorragia y calcificaciones. Un rasgo característico es la presencia de grandes vasos intratumorales. 
• El astrocitoma difuso, MYB o MYBL1 alterado (grado 1 de la OMS). Puede presentarse como un tumor pequeño con afectación cortico-subcortical o un tumor grande y afectar la sustancia blanca. El lóbulo temporal es el más comúnmente afectado. Característicamente, muestra una señal muy alta en T2WI, el realce es mínimo o ausente y no se encuentra restricción de la difusión.
• El glioma hemisférico difuso, mutante H3 G34 (grado 4 de la OMS en el SNC). Muestra intensidad heterogénea, con áreas de necrosis y restricción a la difusión. El realce del contraste es variable. También se pueden ver componentes quísticos y calcificaciones. 

• Ganglios basales y tálamo: 

• El astrocitoma pilocítico (grado 1 de la OMS del SNC). Es el tumor talámico más común, está bien circunscrito y muestra componentes sólidos y quísticos de grado variable. Puede asociar edema vasogénico perilesional. La espectroscopia de RM generalmente muestra lactato. 
• El glioma difuso de línea media H3 K27M mutante (DMG) tiene aspecto infiltrante y alta intensidad de señal en T2WI. Se caracteriza por bajo ADC y alto volumen sanguíneo cerebral en la perfusión. 
• Tumores de células germinales. La afectación talámica por un tumor de células germinales se debe a la invasión de tumores originados en la región pineal. 

• Región pineal
• Tumores de células germinales. Son más de la mitad de los tumores de la glándula pineal. Pueden presentarse clínicamente con hidrocefalia obstructiva, es característico en estos tumores la extensión bitalámica y el edema peritumoral. En la espectroscopia presentan un pico de taurina. 
• Pineoblastomas se originan en el parénquima glandular. Puede asociar calcificaciones en la periferia del tumor con un patrón «explosivo». Aunque son tumores hipercelulares tiene valores de ADC bajos. En la espectroscopia presentan un pico de mioinositol.

• Ventrículos y espacios del LCR: 
• Los tumores primarios del plexo coroideo son las lesiones intraventriculares supratentoriales más frecuentes en niños. Están muy vascularizados. 

• Papiloma del plexo coroideo (PPC) (WHO grado 1). Se presenta como masa intraventricular con una apariencia en coliflor y realce homogéneo. 
• Papiloma atípico del plexo coroideo (PPCa) (CNS WHO grado 2) Es similar a PPC, sin embargo, PPCa tiende a mostrar una apariencia más heterogenea con calcificaciones, hemorragia y necrosis.
• Carcinoma del plexo coroideo (CPC) (grado 3 de la OMS del SNC) tienden a invadir el parénquima adyacente y extenderse al LCR. Aparecen como lesiones grandes con márgenes mal definidos e irregulares. 

• El ependimoma intraventricular tiende a crecer a lo largo de las superficies de los ventrículos laterales o del septum pellucidum y aparece típicamente como una masa circunscrita con quistes intratumorales periféricos, realce heterogéneo y valores intermedios de ADC. 
• Los astrocitomas pilocíticos suelen tener una ubicación en la línea media y su origen se encuentra en el septum pellucidum o los fórnices, o en el interior del eje axial con extensión intraventricular. 

• Selar-supraselar:

• El craneofaringioma es una de las lesiones quísticas más comunes en la región selar y supraselar. Son parcialmente sólidos y quísticos y pueden exhibir calcificación «cáscara de huevo» en áreas periféricas. 
• Los gliomas de las vías ópticas (en su mayoría astrocitomas pilocíticos) se diagnostican en pacientes de 2 a 4 años. Están asociados con neurofibromatosis tipo 1 y se presentan bilateralmente. 
• Los adenomas hipofisarios muestran una intensidad de señal más baja en comparación con la hipófisis. La presencia de un nivel de líquido-líquido, tabicación y ubicación descentrada orientan al diagnóstico de adenoma hipofisario quístico. 
• Los germinomas intracraneales se encuentran comúnmente en la región selar o pineal. 

5. CARACTERÍSTICAS TUMOR POR IMAGEN (RM)

La Sociedad Europea de Oncología Pediátrica ha publicado recomendaciones para la obtención estandarizadas de tumores cerebrales pediátricos. 

• DIFUSIÓN (DWI): es una de las secuencias más importantes para caracterizar los tumores cerebrales pediátricos. Es particularmente útil para distinguir los tumores embrionarios o los tumores de células germinales de otros tumores, en su mayoría de bajo grado. Los tumores embrionarios, por ejemplo, ETMR y ATRT, se caracterizan por una difusión reducida (valores de ADC bajos).
• SECUENCIAS T2* incluidas las secuencias de eco de gradiente (GRE) T2* convencionales o las imágenes ponderadas por susceptibilidad (SWI), pueden ser muy útiles para representar componentes hemorrágicos, calcificaciones o acumulación de metales biológicos en las lesiones. 
• SECUENCIAS T1 CON CONTRASTE: El realce tras la administración de contraste puede estar ausente en algunos tumores, y el tipo de realce es característico de cada tumor.
• SECUENCIAS T2 FLAIR: Con las secuencias FLAIR podemos valorar el signo de desajuste T2-FLAIR que se caracteriza por la presencia de un tumor con señal hiperintensa en la secuencia T2WI y señal hipointensa en la secuencia FLAIR, este signo se puede encontrar en varios tipos diferentes de gliomas de bajo grado, incluidos DNT, astrocitomas de bajo grado y astrocitomas pilocíticos. 

Valoración personal:

Es un artículo que proporciona una visión general y completa de los tumores supratentoriales en pacientes pediátricos desde diferentes perspectivas (es decir, patrones de crecimiento, su localización y características de imagen) para ayudarnos como radiólogos a realizar un diagnóstico más preciso. No obstante, es un artículo que aporta demasiada información que, como residente no especialista, puede llegar a ser complejo y de poca utilidad.

Por todo ello aunque me ha parecido interesante y de utilidad a la hora de diagnosticar un tumor supratentorial en pediatría, no creo que sea un artículo recomendado para leer durante nuestra formación como residentes, si que lo veo útil para tenerlo de guía y consulta ante las dudas diagnósticas. 

Carmen Ferre Fernández

Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, R3

cafefe1990@gmail.com