Anomalías de imagen relacionadas con el amiloide en urgencias

Artículo original: Czerminski J, Khatri S, Rao B. Amyloid related imaging abnormalities in the emergency setting. Emerg Radiol. 2024 Dec;31(6):937-941.

DOI: 10.1007/s10140-024-02286-2.

Sociedad: American Society of Emergency Radiology (ASER

Palabras clave: Alzheimer’s disease, Amyloid-related imaging abnormalities, ARIA, ARIA-E, ARIA-H.

Abreviaturas y acrónimos utilizados:, ARIA (Amiloid-related imaging abnormalities); ARIA-E (Edema y derrame); ARIA-H (Hemorragia); 𝛽A (𝛽-amiloide); CAA-rI (Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation); EA (Enfermedad de Alzheimer); HTA (Hipertensión arterial); )iv (intravenoso); MAB (Monoclonal antibodies); mPred (metilprednisolona); PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy); PRES (Posterior Reversible Encephalopathy Sydrome); RM (Resonancia Magnética); SNC (Sistema Nervioso Central); TC (Tomografía Computerizada); UCI (Unidad de Cuidados Intensivos).

Línea editorial: Emergency Radiology es la revista asociada a la ASER que informa a sus lectores sobre los aspectos radiológicos en la atención de la emergencia hospitalaria. En el año 2024 se culminó el volumen 31 de la revista con el sexto número de la serie, el cual fue publicado el pasado mes de diciembre. 

En este último número nos encontramos con 8 artículos originales en los que se tratan temas tan variopintos como el traumatismo facial, el papel del derrame pleural y pericárdico como factores pronósticos en el TEP o posibles estrategias para mitigar el burnout en radiología. También se incluye un artículo de revisión acerca de la integración de la IA en la radiología de emergencias y hasta 3 ensayos ilustrados como el que versa sobre el manejo clínico del sangrado activo, entre otros.

En esta revisión, trataré de resumir y comentar el único case report de este número. 

Motivos para la selección: Según la OMS, la EA afecta a más de 55 millones de personas y cada año se diagnostican cerca de 10 millones de nuevos casos alrededor del mundo. 

Con ello, nacen nuevas terapias, cada vez con mayor implementación en el sistema sanitario dada su seguridad y eficacia. Así pues, me parece fundamental conocer cómo se comportan dichas drogas en el cuerpo humano y los hallazgos radiológicos que asocian, especialmente para todos/as los/as radiólogos/as que lidiamos con turnos de guardia en las urgencias.

Resumen: 

La innovadora terapia con MAB para la EA, tiene el objetivo terapéutico es el de ralentizar la progresión de la enfermedad, reduciendo la carga de 𝛽A en el SNC. Estas terapias conllevan riesgos y las complicaciones significativas relacionadas con estas terapias se denominan ARIA. Estas se clasifican en ARIA-E y ARIA-H, cuyas tasas de incidencia oscilan entre el 22% y el 41%, respectivamente. 

Acude a urgencias una mujer de 64 años, con homocigosis para APOε4 y antecedentes familiares de EA, en tratamiento activo con Donanemab.  La paciente presenta cefalea y déficit súbito del campo visual periférico (NIH 1). La TC craneal muestra extensos focos de edema vasogénico, confirmado mediante RM, además de 10 microhemorragias en las zonas afectadas. No se observaron áreas de restricción en la difusión ni realce significativo. Tras el ingreso en la UCI y la administración de 1 gramo de mPred iv al día durante 3 días, la nueva RM de control realizada 2 días tras el inicio de terapia esteroidea no mostró cambios significativos, aunque los síntomas neurológicos se resolvieron completamente durante la estancia en el hospital y fue dada de alta.

A,B. TC muestra edema en sustancia blanca de distribución no vascular. C,D. Secuencia FLAIR axial  muestra hiperdensidades de distribución sulcal. E,F. Secuencia SWI axial muestra focos puntiformes de pérdida de señal compatibles con microhemorragia. DOI: 10.1007/s10140-024-02286-2.

Los principales factores de riesgo para el desarrollo de ARIA son el aumento de dosis del fármaco, ser portador del alelo APOε4 y la presencia de hemorragias previas a la instauración del tratamiento. Los factores de riesgo cardiovascular (HTA o hiperlipidemia, entre otros) predisponen a un aumento de la permeabilidad vascular, aunque no se han establecido relaciones estadísticamente significativas entre estos factores y el desarrollo de ARIA.  Cabe la posibilidad de encontrar casos sin factores de riesgo asociados (posible naturaleza idiopática). 

La mayoría de los casos son asintomáticos y los hallazgos se detectan por RM de forma incidental. Los síntomas más frecuentes incluyen cefalea, confusión y delirio, entre otros. 

En los pacientes incluidos en ensayos clínicos, en los estudios observaciones encargados de la evaluación de seguridad y eficacia de los MAB se incluye una RM basal. Como ocurre en el caso expuesto previamente, las ARIA-E se caracterizan por edema vasogénico y/o derrames en espacio subaracnoideo (hallazgos más comunes visualizados en ensayos en fase III). Los lóbulos occipitales y frontales son los más afectados. Las ARIA-H, por su parte, se presentan como microhemorragias (< 10 mm) o como siderosis superficial leptomeníngea.  

La CAA-rI es un subgrupo raro de angiopatía amiloide que se presenta como un cuadro de encefalopatía reversible y radiológicamente indistinguible de la ARIA “convencional”.  Otras afecciones a tener en cuenta en nuestro diagnóstico diferencial son: PRES, PML, infartos subagudos y vasculitis. La historia clínica es fundamental para el radiólogo a la hora de armar un diagnóstico diferencial preciso, dada la inespecificidad de los hallazgos por imagen.  

Se han desarrollado escalas de clasificación para las ARIA que dividen los hallazgos en leves, moderados y graves en función del tamaño de la hiperintensidad FLAIR (ARIA-E) y el número de nuevas microhemorragias o siderosis (ARIA-H). 

La capacidad del radiólogo de urgencias para reconocer los hallazgos de imagen de las ARIA puede agilizar las derivaciones apropiadas y reducir la duración de la estancia hospitalaria de los pacientes. 

Valoración personal:

Este artículo nos aporta una visión global muy acertada sobre los efectos secundarios asociados al uso de estas terapias monoclonales tan novedosas, en este caso aplicadas a la EA. 

Quizá me hubiese gustado un toque más ilustrativo de los posibles hallazgos radiológicos por parte de los autores, y más centrado en la TC, dado que es la técnica que tenemos a nuestra disposición por excelencia en las urgencias. 

No obstante, la completa revisión de hallazgos por imagen y factores que interfieren en las terapias monoclonales en pacientes tan prevalentes como los que sufren de EA, acompañada de los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta, hacen que este artículo sea un ejemplo más que válido para la revisión y comprensión sencilla del tema.

Estoy seguro que en un futuro no muy lejano empezaremos a enfrentarnos con casos en nuestras guardias en los que tendremos que pensar en esta entidad. 

Sociedad: American Society of Emergency Radiology (ASER

Sección y órgano-sistema: Neurorradiología. 

Técnica radiológica: TC y RM. 

Tipo de artículo: Case Report. 

Año de residencia recomendado: R2, R3 y R4.

Andreu Ivars Martínez

Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona, R2

ivars@clinic.cat

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Publicado en Emergency Radiology

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