Artículo original: Bajaber AO, Almarshad MA, Aldraihem AI, et al. Abdominopelvic tumors of infancy: a pictorial essay. Pediatr Radiol. 2025;55:437–458.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-024-06147-5
Sociedad: Pediatric Radiology
Palabras claves: Abdominal , Benign , Diagnostic imaging , Infant , Malignant ,Mass , Pelvic , Tumor.
Abreviaturas: RM (Resonancia Magnética), TC (Tomografía Computarizada).
Línea editorial del número: Pediatric Radiology es una revista de publicación mensual que desde 1973 ofrece a sus lectores artículos de investigación y revisiones educativas incluyendo contenido especializado en radiología pediátrica e imagen fetal. En el número de marzo se incluyen publicaciones de temática variada, entre las que destacaría además del artículo seleccionado una revisión sobre el signo del desplazamiento de las venas corticales para distinguir posibles colecciones subdurales del aumento del espacio subaracnoideo.
Motivos para la selección. En esta ocasión he decidido seleccionar este artículo porque me parece un tema importante que todos los radiólogos debemos conocer, y me pareció que el planteamiento de la revisión basada en imágenes era muy interesante. Se trata de un artículo ilustrado con múltiples imágenes de gran calidad, así como de tablas resumen que afianzan los conceptos explicados. Una lectura interesante a la hora de ampliar nuestra formación en Radiología Pediátrica.
Resumen: las masas abdominales son un reto diagnóstico tanto para los radiólogos como para los médicos clínicos, ya que hay múltiples lesiones tanto benignas como malignas que se presentan a estas edades. Es fundamental saber diferenciar lesiones benignas de malignas, ya que en esto radica el correcto manejo de estos pacientes.
La prueba de elección inicial es la ecografía, y nos permite localizar la lesión y estudiar sus características y naturaleza sólida o quística. La TC es esencialmente útil para detectar calcificaciones asociadas, aunque la prueba más útil de forma global es la RM.
En la evaluación de los tumores abdominopélvicos, algunas lesiones quísticas pueden resultar difíciles, ya que pueden presentar características complejas que simulan masas sólidas (por ejemplo: pseudoquiste meconial, quiste hepático). Los pseudoquistes de meconio se caracterizan por una imagen en cáscara de huevo que rodea la masa en las radiografías. Además, la sangre en los quistes hepáticos y el seudoquistes puede diferenciarse de lesiones sólidas por su hiperseñal en secuencias T1 de RM. Además algunos tumores pueden contener componentes quísticos o mixtos, lo que complica aún más la distinción entre entidades neoplásicas y no neoplásicas.
Lesiones renales
Nefroma congénito: es la masa renal sólida más frecuente en neonatos. En la ecografía presenta un anillo periférico con aumento de la vascularización, que en RM presenta restricción en difusión y realce de las áreas sólidas. El subtipo celular suele presentar con más frecuencia cambios quístico-necróticos y suele comprometer el seno renal.
Tumor de Wilms: el tumor de Wilms se asocia a nefroblastomatosis (prácticamente todos los tumores bilaterales lo cumplen), aumentando su riesgo a pesar de ser benigno. La nefroblastomatosis se caracteriza por la presencia de restos nefrogénicos en los riñones después de las 36 semanas de edad gestacional. Característicamente tanto la nefroblastomatosis como el tumor de Wilms realzan menos que el parénquima renal normal. Los restos nefrogénicos aparecen típicamente como nódulos múltiples, hipointensos T1 e iso o hiperintensos T2 con realce mínimo localizados en la periferia del riñón. La nefroblastomatosis difusa, sin embargo, se manifiesta por un agrandamiento renal difuso asociado a una corteza con realce heterogéneo. El tumor de Wilms aparece como una masa renal sólida que distorsiona el tejido circundante y se asemeja a un tumor extrarrenal como los neuroblastomas. Es muy importante un examen completo, ya que el 10% de los casos se presentan con lesiones múltiples en un riñón, y el 5% son bilaterales. Es fundamental la evaluación de la invasión de la vena renal.
Tumor rabdoide: neoplasia maligna renal muy infrecuente y agresiva más frecuente en niños pequeños. Se asocia con tumores intracraneales sincrónicos o metacrónicos. Aunque puede presentar una apariencia similar al tumor de Wilms, pueden orientarnos a tumor rabdoide las calcificaciones y los lobulillos de tejido blando con áreas hemorrágicas o necróticas, aunque no son hallazgos patognomónicos.
Lesiones hepáticas
Hepatoblastoma: es el principal tumor hepático pediátrico. Se presenta con clínica variable y niveles elevados de α-fetoproteína elevados. Las diversas características patológicas del tumor, derivado de células precursoras hepáticas, dan lugar a una apariencia muy variable en las pruebas de imagen. En la ecografía se presentan como grandes masas con ecogenicidad heterogénea, necrosis, calcificación y septos fibróticos hipoecoicos. La TC muestra masas bien circunscritas, ligeramente hipoatenuantes con calcificaciones en el 50% de los casos, y realce heterogéneo menor al parénquima sano en fase venosa. En RM presenta restricción en difusión y es importante realizar el estudio dinámico con contraste hepatobiliar para una mejor evaluación.
Hemangioma infantil: es la neoplasia vascular hepática más frecuente en la infancia. Puede ser solitario, múltiple, localizado o difuso, y se localiza frecuentemente en la piel o el hígado. En la ecografía se presenta como masas sólidas heterogéneas bien definidas con alta vascularización, mientras que en RM son lesiones que realzan con vacíos de flujo en su interior. Las malformaciones vasculares de alto y bajo flujo son lesiones congénitas no neoplásicas que deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial.
Hamartoma mesenquimal: es el segundo tumor hepático benigno más frecuente en lactantes. Puede presentarse como lesiones con componentes quísticos, sólidos o mixtos. Los tumores sólidos son más frecuentes en individuos jóvenes. La ecografía a menudo revela una lesión quística bien definida aunque sin verdadera cápsula, multiloculada con tejido ecogénico sólido y septos internos. En la RM presentan una apariencia variable en función de sus componentes.
Lesiones esplénicas
Histiocitosis de células de Langerhans: trastorno muy infrecuente caracterizado por la acumulación anormal de células dendríticas, con una naturaleza combinada inflamatoria y neoplásica. En la enfermedad multisistémica predomina la afectación hepatobiliar y esplénica. El diagnóstico es difícil debido a la diversidad de sus lesiones. La afectación hepática muestra cuatro fases de progresión: en estadios tempranos muestran hepatomegalia con lesiones hipoecoicas en ecografía, hipoatenuantes en TC, e intensidad de señal de moderada a alta en imágenes ponderadas en T2; la fase fibrótica muestra un aspecto hepático dismórfico y nodular debido a la fibrosis periportal. Las manifestaciones esplénicas por infiltración celular o hipertensión portal se presentan como esplenomegalia o lesiones parenquimatosas, que se ven como nódulos hipoecoicos con focos hiperecogénicos en US, y nódulos hipodensos con realce anular en TC.
Linfoma: es el tercer cáncer pediátrico más frecuente. En lactantes es más frecuente que sean linfomas no Hodgkin, que suelen afectar a los ganglios linfáticos, pero también puede surgir de tejidos linfoides o no linfoides. El bazo, comúnmente afectado, muestra sobre todo afectación secundaria, mientras que los casos primarios son raros. Puede presentarse como esplenomegalia, infiltración difusa, o con la presencia de nódulos. En la ecografía, el linfoma aparece significativamente hipoecoico con vascularidad dispersa, hipodensas sin realce en el TC y en RM ligeramente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. Son útiles los estudios de medicina nuclear para su diagnóstico.
Lesiones adrenales
Neuroblastoma: se origina en el sistema nervioso simpático periférico, principalmente en el abdomen (65%), en la mitad de los casos con origen en la glándula suprarrenal. Tiene un alto potencial metastásico pero un mejor pronóstico en la infancia. En la ecografía se presenta como una masa sólida con calcificaciones y adenopatías asociadas. Para la evaluación de estas lesiones son útiles la TC y la RM, aunque la segunda tiene la ventaja de detectar mejor la posible afectación de estructuras adyacentes y la diferenciación de otros tumores neurogénicos. Un diagnóstico importante a tener en mente es la hemorragia suprarrenal, que se resolverá en el seguimiento.
Lesiones pélvicas
Teratoma sacrococcígeo: es el tumor congénito más frecuente, localizado principalmente en la zona sacrococcígea de los lactantes. Aunque benigno, el teratoma sacrococcígeo conlleva riesgos perinatales y potencial de malignidad. Los tipos de teratoma sacrococcígeo varían según la localización. Son lesiones que combinan componentes sólidos (tejidos blandos, grasa) y quísticos.
Rabdomiosarcoma: es el sarcoma de tejidos blandos infantil más frecuente. La mayoría de los casos de rabdomiosarcoma del tracto genitourinario (80%) son embrionarios, con origen en vejiga, próstata, vagina o testículos, y suele darse en lactantes. Las radiografías tienen una utilidad limitada para detectar este tipo de tumores, aunque pueden ayudar a identificar la afectación ósea y posibles metástasis pulmonares. En la ecografía, aparecen típicamente como lesiones hipoecoicas con aumento de la vascularización, mientras que en la RM presentan un comportamiento de lesión maligna aunque inespecífico.
Sarcoma de Ewing: es la segunda neoplasia ósea más frecuente en los jóvenes, después del osteosarcoma, y suele afectar a diversas localizaciones óseas, como la pelvis, las extremidades y las costillas. En radiografía y TC presenta características de imagen agresivas, incluida la destrucción ósea con un patrón apolillado o permeativo, márgenes imprecisos, destrucción cortical (suele asociar también reacción perióstica) y masa de partes blandas asociada. En RM, la intensidad de la señal tiende a ser homogénea e intermedia, con realce de contraste, normalmente difuso o nodular periférico.
Tumores malignos de la vaina nerviosa periférica: diferenciar las lesiones malignas de las benignas y de otros tumores de partes blandas es un reto debido a la similitud de los síntomas y la presentación en imagen. Sin embargo, los tumores malignos del nervio periférico tienden a ser de mayor tamaño (>5 cm), y la coexistencia de heterogeneidad intralesional, edema circundante y márgenes imprecisos es más indicativo de lesiones malignas.Valoración personal: me ha parecido en un conjunto un artículo excelente en el que se abordan los principales tumores abdominales en la infancia con múltiples imágenes y tablas para ilustrar y resumir el contenido desarrollado en el texto. Creo que es un artículo que todos deberíamos tener como referencia al menos para un primer abordaje en el diagnóstico diferencial de lesiones abdominales en la infancia.
Sociedad a la que pertenece la publicación: European Society of Paediatric Radiology (ESPR)
Sección (órgano-sistema): Radiología pediátrica.
Técnica radiológica: Radiografía, Ultrasonido, Tomografía Computarizada, Resonancia Magnética.
Tipo de artículo: Artículo de revisión
Año de residencia recomendado: R2-R4
Ana Lleó Balbás
Hospital Universitario de Getafe, R4.
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