Neoplasia papilar intraductal de la vía biliar

Artículo original: Dias, NG, Mendes JT, Kozlowski BA, Parente DB, Martins DL, Nunes TF, Gomes MM, Talans A, Pacheco EO, Torres US, D’ippolito G. Intraductal Papillary Neoplasm of the Bile Duct: Simplifying Findings. Seminars in ultrasound, CT, and MR. 2025; 46 (6): 415–427. 

DOI: https://doi.org/10.1053/j.sult.2025.09.005

Sociedad: N/A

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos: IPNB (Neoplasia Papilar Intraductal de Vía Biliar), PET-TC (Tomografía Computarizada Combinada con Tomografía por Emisión de Positrones),  RM (Resonancia Magnética), TC (Tomografía Computarizada).

Línea editorial del número: Seminars in Ultrasound, CT and MRI es una revista de publicación bimensual que incluye artículos educativos dedicados a la interpretación de las imágenes de ecografía, TC y RM.  Cada número se centra en un área específica de la radiología. El correspondiente al mes de diciembre de 2025 está dedicado fundamentalmente a la patología hepatobiliar. 

Quisiera destacar “Classic Imaging Signs in Hepatobiliary Radiology: A Multimodality Review”, donde se describen patrones radiológicos característicos de lesiones hepáticas (tumorales, vasculares, infecciosas…), con un enfoque práctico y centrado en la aplicación clínica.

Más allá de las imágenes hepatobiliares, también se incluye una revisión de los tumores neuroendocrinos del tracto reproductivo femenino (“Imaging of Gynecologic Neuroendocrine Tumors: A Case-Based Pictorial Essay”) y un artículo centrado en el papel de la angiotomografía computarizada en la evaluación posoperatoria de la reparación de aneurismas de aorta abdominal (“Computed Tomographic Angiography in Postoperative Evaluation of Abdominal Aortic Aneurysms: Pearls, Pitfalls, and Complications”).

Motivos para la selección: He seleccionado este trabajo porque aborda una entidad diagnóstica relativamente reciente, que surge de una reclasificación de tumores por parte de la Organización Mundial de la Salud. Como radiólogos, es importante que conozcamos sus principales características en las distintas pruebas de imagen, ya que su identificación temprana permite un tratamiento más efectivo y un mejor pronóstico para el paciente.

Resumen:

La neoplasia papilar intraductal de vía biliar (IPNB) es una lesión premaligna que afecta a los conductos biliares intra y extrahepáticos, caracterizada por un crecimiento epitelial papilar intraluminal, con o sin exceso de producción de mucina.

Epidemiología:

Presenta una mayor incidencia en países del este de Asia, como Japón, Corea, Taiwán y China.

Afecta predominantemente a pacientes en la sexta década de la vida, con un ligero predominio masculino, mostrando una relación hombre – mujer de aproximadamente 2:1. 

La localización del IPNB también muestra variaciones geográficas: mientras que la forma intrahepática predomina en los países asiáticos, los tumores extrahepáticos se notifican con mayor frecuencia en los países occidentales.

La hepatolitiasis y la infección por Clonorchis sinensis son los principales factores predisponentes en los países asiáticos. En cambio, en Occidente los factores de riesgo más frecuentes son la colangitis esclerosante primaria, la presencia de quistes de colédoco y los antecedentes personales de colangiocarcinoma.

Clasificación:

La clasificación anatómica modificada de Jang y Kim, divide las lesiones en intrahepáticas, extrahepáticas o difusas.

Recientemente se ha propuesto una subclasificación basada en la similitud con la neoplasia papilar mucinosa intraductal pancreática, dividiendo el IPNB en:

  • Tipo 1 (típico): clásicamente intrahepático, presenta hipersecreción de mucina en hasta el 80% de los casos, suele mostrar displasia de bajo o intermedio grado, tiene bajo riesgo de carcinoma invasivo y muestra un mejor pronóstico.
  • Tipo 2 (atípico): más frecuentemente extrahepático, con arquitectura irregular, escasa producción de mucina, mayor expresión de marcadores como MUC1 y p53, asociación con carcinoma invasivo, tasas de invasión superiores al 70% y peor pronóstico.

Hallazgos radiológicos:

La IPNB puede manifestarse en distintos patrones:

  • Masas con dilatación proximal: lesiones papilares intraductales que producen dilatación de los conductos biliares proximales debido a la obstrucción inducida por el tumor.
  • Dilatación sin masa visible: causada por una secreción excesiva de mucina, que produce una dilatación lobar o segmentaria marcada, a menudo asociada a atrofia del parénquima hepático.
  • Masas con dilatación proximal y distal: es el patrón más común, presentándose como masas asociadas con dilatación difusa secundaria a obstrucción del flujo biliar a nivel de la ampolla de Vater.
  • Lesiones quísticas: dilatación quística o aneurismática del conducto biliar, a menudo con proyecciones papilares internas y comunicación con el árbol biliar.

Modalidades de imagen:

  • Ecografía: Las masas intraductales pueden aparecer hipo o hiperecogénicas y son detectables en hasta el 41% de los casos. El uso de la ecografía con contraste ayuda a distinguir los tumores del barro biliar y de los cálculos que no producen sombra acústica posterior.
  • TC: las IPNB suelen mostrar realce isoatenuante o hiperrealce en comparación con el parénquima hepático durante la fase arterial, pero este realce no persiste en las fases portal y tardía. La presencia de mucina no es detectable debido a que su densidad es similar a la de la bilis.
  • RM: Las lesiones intraductales aparecen iso- o hipointensas en las imágenes ponderadas en T1 y ligeramente hiperintensas en T2, mientras que la mucina se observa hiperintensa en T2. El patrón de realce es similar al visto en la TC, con washout, y puede observarse restricción a la difusión en la porción sólida de la lesión. La colangiografía por RM permite ver la dilatación de la vía biliar y es útil para la identificación de multifocalidad tumoral, aunque no distingue mucina de bilis.
  • PET-TC: Los IPNB malignos presentan captación de fluorodesoxiglucosa, lo que ayuda a identificar metástasis y evaluar la invasión local. Sin embargo, la PET-TC no es fiable para diferenciar entre displasia de bajo grado y carcinoma invasivo.
  • Colangioscopia: Dado que la ubicación del tumor es clave para planificar la cirugía, cuando se sospecha una IPNB y las técnicas radiológicas no logran identificarla, puede recurrirse a la colangioscopia directa. Este procedimiento, junto con el análisis histopatológico, constituye el método de referencia.

Tratamiento y pronóstico:

El tratamiento de las IPNB se basa en resección quirúrgica con márgenes negativos, ajustando la técnica según la localización y extensión de la lesión. El pronóstico es mejor que el del colangiocarcinoma, aunque los márgenes positivos, metástasis ganglionares y lesiones múltiples empeoran los resultados. La recurrencia es posible incluso tras años, por lo que se requiere seguimiento prolongado.

Valoración personal:

Lectura clara y bien estructurada de un tema interesante y relativamente desconocido. Destaco especialmente su enfoque didáctico, característico de esta revista. El contenido se presenta de manera comprensible, apoyándose en ejemplos gráficos de cada prueba diagnóstica mencionada.

Un punto débil, a mi parecer, es que se enfoca demasiado en detalles histopatológicos, que resultan poco relevantes para nuestra formación como radiólogos. Habría sido interesante que se hubiese explorado con mayor profundidad el diagnóstico diferencial desde la perspectiva de la imagen.

Francisco Garrido Enjamio

franrx99@gmail.com

Hospital Universitario de Getafe. R2.

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Publicado en Seminars in Ultrasound CT and MR

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