Artículo original: Czerniak S, Rao A, Mathur M. Multimodality pictorial review of IgG4-related disease in the abdomen and pelvis. Abdominal radiology. 2023; 48:3147-3161.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00261-023-03996-w
Sociedad: Society of Abdominal Radiology (@SocietyAbdRad)
Palabras clave: IgG4-related disease , IgG4, IgG4-RD, Autoimmune pancreatitis, Sclerosing cholangitis, Retroperitoneal fibrosis
Abreviaturas y acrónimos utilizados: CE (colangitis esclerosante), ER-IgG4 (enfermedad relacionada con IgG4), EII (enfermedad inflamatoria intestinal), IgG4 (inmunoglobulina G4), LES (lupus eritematoso sistémico), PA (pancreatitis autoinmune), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada).
Línea editorial del número: Abdominal Radiology es la revista mensual de la Society of Abdominal Radiology. La revista proporciona información de todos los aspectos para el uso de las técnicas de imagen en el diagnóstico, y también tratamiento, de enfermedades abdominales y pélvicas. En concreto, en el número de octubre de 2023 publica 25 artículos originales, que abarcan desde revisiones sistemáticas en el diagnóstico de diferentes enfermedades, como es el caso de nuestro artículo, a un artículo que expone las técnicas para realizar una colecistostomía percutánea “Percutaneous cholecystostomy techniques and applications”. Además del artículo que he elegido, también recomendaría otro que trata el papel central del radiólogo en los comités de los tumores ginecológicos “Gynecologic oncology tumor board: the central role of the radiologist”.
Motivo para la selección: El amplio diagnóstico diferencial, el reto para diagnosticarla y que, a día de hoy, continúa presentando muchas incógnitas, son los motivos por los que seleccioné este artículo de revisión sistemática de la ER-IgG4. Hasta hace poco muchas entidades se etiquetaban como “idiopáticas”, agrupándose ahora en el espectro de la ER-IgG4, por ello, seguiremos conociendo mucho más de ella y obteniendo respuestas e información en un futuro próximo.
Resumen:
La ER-IgG4 es una enfermedad inmunomediada, a pesar de que el autoantígeno específico no ha sido aislado todavía. La terminología usada previamente para describir la inflamación idiopática de los múltiples órganos afectados, entre las que se encuentran el pseudotumor inflamatorio y la fibrosis retroperitoneal, está ahora unificada bajo el espectro de la ER-IgG4.
Histológicamente, los tejidos afectados presentan infiltrados linfoplastomocitarios, con una predominancia de células IgG4 en plasma. Elevadas concentraciones de Ig4 en sangre se encuentran en el 60-70% de los pacientes.
Entre las presentaciones clínicas, existe afectación de múltiples órganos en el 60 – 90% de los pacientes. La presentación es normalmente insidiosa y, generalmente, no está asociada a fiebre ni fallo rápido orgánico. Sin embargo, la afectación de órganos múltiples ha sido asociada con importante pérdida de peso a lo largo de varios meses. El 60% de los pacientes al diagnóstico tienen alguna disfunción orgánica irreversible.
Manifestaciones por imagen
– Páncreas. Existen dos tipos de PA, la tipo 1 (pancreatitis esclerosante linfoplasmocitaria) y la tipo 2 (pancreatitis idiopática centrada en el ducto), la última es una entidad separada y mucho más rara, asociada a la EII. Las elevaciones séricas de IgG4 aparecen en la tipo 1, y de manera más rara en la tipo 2. La diferenciación radiológica entre la PA tipo 1 y la PA tipo 2 no es posible, y requiere análisis histológico. Ambas responden a glucocorticoides.
La apariencia en imagen depende de si la pancreatitis es difusa, focal o multifocal. De manera estereotípica la PA difusa se muestra como un agrandamiento, con “forma en salchicha”, con pérdida del contorno lobular normal del páncreas, asociando una cápsula o anillo que representa fibrosis y/o edema. El ducto pancreático principal puede encontrarse irregularmente estenosado. De manera característica, en el estudio ecográfico, el páncreas es difusamente hipoecoico. En el estudio dinámico con TC o RM con contraste, el parénquima pancreático muestra un hiporrealce difuso en fase arterial e hiperrealce en fases tardías, hallazgos justificados por la fibrosis. En el estudio de TC con contraste, el páncreas es difusamente hipodenso con un anillo hipoatenuante. En la RM, en las imágenes potenciadas en T2, el parénquima pancreático es levemente hiperintenso, con su correspondiente hipointensidad en las secuencias potenciadas en T1 y con un anillo hipointenso en las secuencias potenciadas en T1 y en T2, el cual puede mostrar un realce tardío tras el contraste. Característicamente, el parénquima afectado restringe la difusión. En la enfermedad focal, se muestra como una masa relativamente bien delimitada, más frecuentemente en la cabeza pancreática, con leve dilatación del conducto pancreático principal. La porción focal afectada del parénquima pancreático tiene una apariencia similar a la descrita para la afectación difusa.
Si está presente la dilatación del ducto, se suele resolver de manera progresiva en el mismo nivel de la afectación pancreática, conocido como “signo del carámbano”, no mostrando cambios abruptos de calibre. El conducto pancreático principal también se puede visualizar en el parénquima afectado, conocido como “signo de la penetración del ducto”. Ambos signos serían de utilidad en el diagnóstico diferencial de los adenocarcinomas pancreáticos, que muestran un cambio abrupto de calibre, con ausencia de dilatación del ducto a nivel de la lesión obstructiva. Si la lesión se localiza en la cabeza del páncreas, puede causar una dilatación de la vía biliar. El realce del ducto pancreático principal ha sido descrito en la PA, siendo este hallazgo altamente específico, diferenciándolo del cáncer pancreático.
Los principales diagnósticos diferenciales son discretamente diferentes según si la enfermedad es difusa o multifocal. Para la enfermedad difusa, en el diagnóstico diferencial habría que incluir la pancreatitis edematosa intersticial, el linfoma difuso, la sarcoidosis y el cáncer pancreático difuso. Mientras que en la focal el diagnóstico diferencial clave es el adenocarcinoma pancreático. Como recordatorio para distinguirlos, en la PA focal ER-IgG4 identificaremos una cápsula o anillo de baja densidad, la persistencia de realce en fases tardías, el “signo del carámbano”, “signo del ducto penetrante”, el “signo del realce del ducto”, y la restricción a la difusión.
– Sistema biliar. La CE relacionada con la IgG4 es la segunda manifestación más común a nivel abdominal, después de la PA. Los síntomas más frecuentes son la ictericia obstructiva, la pérdida de peso y el dolor abdominal. A pesar de que responden a glucocorticoides, tienen un alto riesgo de recaída.
Sus características por imagen son la extensa estenosis que afecta a la vía biliar intra o extrahepática, así como la estenosis difusa del conducto pancreático principal. En la TC y en la RM con contraste las porciones afectadas del árbol biliar muestran un engrosamiento circunferencial, con márgenes suaves y con realce tras la administración de contraste.
Diferenciarla de una colangitis esclerosante primaria puede ser difícil, ya que ambas presentan una estenosis de los conductos biliares intra y extrahepáticos. La primaria suele afectar a personas más jóvenes, las estenosis suelen ser cortas y multifocales, mientras que en las relacionadas con la IgG4 suelen ser estenosis largas y con unos márgenes suaves.
– Retroperitoneo. Puede ocurrir de manera aislada o asociada a PA. Existe cada vez más evidencia de que la fibrosis retroperitoneal idiopática está relacionada con la IgG4. Aparece como una masa con densidad de partes blandas rodeando a la aorta abdominal distal y a sus ramas, pudiendo envolver también a los uréteres, generando una uropatía obstructiva. En las imágenes de RM, aparece hipo o isointenso en secuencias potenciadas en T1 y con señal variable en las secuencias potenciadas en T2. En la ecografía aparece como masas de partes blandas hipoecoicas. El principal diagnóstico diferencial se hará con el linfoma.
– Vascular. La vasculitis mediada por IgG4 envuelve más comúnmente la aorta, afectando también a otros vasos de gran y mediano calibre. La mayoría de los pacientes muestran una evolución favorable tras los corticoides, sin embargo, hay algunos pacientes que presentan una dilatación arterial tras el tratamiento con glucocorticoides. Entre sus complicaciones aparecen los aneurismas, las estenosis vasculares y las disecciones.
En la TC con contraste, se muestra como un engrosamiento mural circunferencial suave (> 2 mm) que realza homogéneamente tras la administración de contraste en fases tardías. En la RM, el engrosamiento va a ser hipointenso en las secuencias potenciadas en T1 y de señal variable en las secuencias potenciadas en T2. En el diagnóstico diferencial se incluye el linfoma, el LES, las vasculitis de grandes vasos y la aortitis infecciosa.
– Linfadenopatía. Es una manifestación asintomática relativamente común de la enfermedad por IgG4. Para distinguirlo de otras adenopatías de otras afectaciones sistémicas los ganglios son de gran tamaño (>1-2 cm) y no presentan necrosis o calcificación. El principal diagnóstico diferencial se hará con el linfoma y también con la enfermedad de Castleman, con la sarcoidosis y con la malignidad diseminada.
– Renal. El patrón más común es la nefritis tubulointersticial. Por imagen, lo más frecuentemente reportado son las lesiones corticales redondas o con márgenes suaves bien definidos, los nódulos corticales periféricos subcentimétricos, la afectación difusa parcheada y la afectación de la pelvis renal. Las lesiones son normalmente múltiples y bilaterales. En las imágenes de TC, las lesiones son hipoatenuantes al parénquima renal con realce progresivo en las imágenes tardías, relacionado con el contenido fibrótico de las lesiones. En la RM, las lesiones son hipointensas en secuencias potenciadas en T2 e iso-hipointensas en las secuencias potenciadas en T1, respecto al parénquima renal sano, con tenue y progresivo realce. Las secuencias de difusión son más sensibles para detectar enfermedad por IgG4 que las potenciadas en T2. En el diagnóstico diferencial aparecerían la pielonefritis y los infartos renales.
– Próstata. Su afectación es muy infrecuente. Suelen presentar síntomas del tracto urinario bajo, entre ellos, la dificultad para orinar y la disuria. Los niveles de PSA pueden ser normales, estar aumentados o disminuidos. En la RM, se ha reportado hipointensidad difusa en toda la zona periférica en imágenes potenciadas en T2 con su correspondiente restricción a la difusión. En las imágenes de TC con contraste, se muestran como un agrandamiento difuso de la próstata o como lesiones focales hipoatenuantes. En la mayoría de los casos mejoran tras el tratamiento con glucocorticoides. En el diagnóstico diferencial se incluyen la prostatitis o el cáncer de próstata.
– Peritoneo. Los casos descritos son aislados, algunos se presentaron como suboclusión intestinal y otros con afectación peritoneal difusa. Es posible encontrarlos como masas mesentéricas con una apariencia similar a la mesenteritis esclerosante. De hecho, el diagnóstico diferencial sería el mismo que la mesenteritis esclerosante, incluyendo la paniculitis, la fibromatosis, el tumor carcinoide y el linfoma. Es muy característico de esta entidad un anillo de grasa preservado rodeando a los vasos mesentéricos, ayudando a distinguirlo de las entidades citadas.
Como conclusión, la ER-IgG4 es sistémica, inmunomediada y afecta prácticamente cualquier órgano del abdomen y de la pelvis. Los más comúnmente afectados son el páncreas, la vía biliar y el retroperitoneo, y en la mayoría de las ocasiones responden a los glucocorticoides.
Valoración personal:
Es un artículo muy bien estructurado, muy fácil de leer, y que abarca de manera generalizada todas las afectaciones de esta enfermedad a nivel abdominal y pélvico.
Al tratarse de una revisión genérica que profundiza muy poco en la afectación de la ER-IgG4 en los distintos órganos abdominales, nos ayudará a aproximarnos y a recordar las posibles manifestaciones de la enfermedad, pero no será suficiente para alcanzar un diagnóstico preciso.
Como excepción, sería la manifestación pancreática, que quizás por ser más frecuente, profundiza lo suficiente en la PA. Sin embargo, la afectación retroperitoneal, que es relativamente frecuente, y a su vez, muy difícil de alcanzar el diagnóstico, es nombrada vagamente.
Así mismo, me hubiese gustado la presencia de más imágenes para apoyar el diagnóstico diferencial de las diferentes afectaciones, debido a que precisamente es lo más complejo e importante de esta entidad.
Carla Suárez Silva.
Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC), R4
Carla.Suarez.Silva@sergas.es
cbseram.com 
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