Artículo original: Anderson, C. M., Welle, C. L., Ludwig, D. R., Anderson, M. A., Khot, R., Itani, M., Zulfiqar, M., Torbenson, M. S., & Venkatesh, S. K. (2025). Autoimmune Disorders of the Liver and Biliary Tract. RadioGraphics, 45 (4).
DOI: https://doi.org/10.1148/rg.240126
Sociedad: Radiological Society of North America (@RSNA)
Palabras clave: N/A
Abreviaturas: AIH (autoimmune hepatitis), HCC (hepatocellular carcinoma), IgG4 (immunoglobulin G4), IgG4-RD (IgG4-related disease), IgG4-SC (IgG4-related sclerosing cholangitis), MIP (maximum intensity projection), MRCP (MR cholangiopancreatography), NRH (nodular regenerative hyperplasia), PBC (primary biliary cholangitis), PSC (primary sclerosing cholangitis).
Línea editorial del número: Radiographics es una revista de publicación mensual perteneciente a la RSNA (Radiological Society of North America). Cada volumen incluye alrededor de 15-20 artículos en los que se desarrollan temas de diferentes campos de la radiología, a la par que aborda también cuestiones como la física de la imagen, actualidad en informática, etc.
En el volumen del mes de abril se incluyen varias publicaciones interesantes, de las cuáles me gustaría destacar, dentro de la imagen toracoabdominal, la revisión sobre colitis estercorácea y la revisión sobre las manifestaciones torácicas de las vasculitis asociadas a ANCA. En el campo de la neurorradiología, se incluye una excelente presentación sobre las manifestaciones de las encefalitis autoinmunes.
Motivos para la selección: Los trastornos autoinmunes hepatobiliares constituyen un grupo de enfermedades heterogéneo y conceptualmente “abstracto”, siendo a veces difíciles de diferenciar en el contexto clínico y radiológico. En ese sentido, he escogido este artículo porque ofrece una visión global y comparativa de dichos trastornos, dando conceptos clave que permiten diferenciarlos.
Resumen:
Introducción
Los trastornos autoinmunes constituyen un grupo de enfermedades heterogéneo y de origen multifactorial que resultan de la suma de factores genéticos, ambientales y en ocasiones exposición a desencadenantes como infecciones, tóxicos, etc. En este sentido, el hígado es un órgano constantemente expuesto a múltiples antígenos y patógenos que llegan a través del sistema portal y, además, contiene múltiples células inmunitarias que se localizan estratégicamente en las triadas portales y en los sinusoides, donde la sangre del sistema porta contacta con los hepatocitos. Por ello, las enfermedades autoinmunes (EA) con afectación hepatobiliar tienden a afectar a los espacios portales.
El diagnóstico de las EA se lleva a cabo combinando criterios clínicos, analíticos, radiológicos y a veces anatomopatológicos. Generalmente, la evaluación inicial comienza mediante la ecografía o la TC. Si existe sospecha de afectación del árbol biliar, se recomienda llevar a cabo una RM / colangio-RM. Los pacientes con trastornos autoinmunes hepatobiliares tienen más riesgo de desarrollo de neoplasias, tanto hepatocarcinoma como colangiocarcinoma y cáncer de vesícula biliar. En este sentido, aunque la recomendación general en pacientes con cirrosis es realizar ecografía de cribado para HCC, la RM puede aportar más información en estos pacientes, tanto por las posibles complicaciones biliares derivadas como por el mayor riesgo de cáncer de vía biliar, más allá del HCC.
Tipos de trastornos autoinmunes con afectación hepatobiliar
El patrón de distribución de la enfermedad y el tipo de célula más afectada permite diferenciar entre los distintos trastornos.
Hepatitis autoinmune
Es más frecuente en mujeres y su espectro de presentación varía desde ser un proceso subclínico a debutar con una hepatitis fulminante. Serológicamente se divide en dos subtipos, asociados a anti-SMA o anti-LKM respectivamente, sin existir diferencias en sus hallazgos por imagen.
Existe un daño autoinmune contra los hepatocitos que lleva a hepatitis lobulillar e inflamación portal. Los hallazgos por imagen son inespecíficos, pudiendo ser normales en fases iniciales. A medida que avanza la enfermedad, el parénquima hepático desarrolla una señal y un patrón de realce heterogéneos. Como el diagnóstico de la HAI suele ser tardío, lo más frecuente es encontrar nodularidad de la superficie hepática, indicativa de fibrosis / cirrosis. El patrón de fibrosis suele ser reticular (líneas finas hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 que realzan tardíamente).
También existen formas de AIH inducidas por fármacos. Se ven de forma más frecuente tras la administración de inhibidores del check-point y antagonistas del factor de necrosis tumoral.
Trastornos autoinmunes biliares colestásicos
La colangitis biliar primaria (PBC) es la más frecuente, y afecta fundamentalmente a mujeres. Expresan anticuerpos antimitocondriales contra antígenos del epitelio biliar, desarrollando un patrón de inflamación ductal que puede derivar en colestasis crónica, fibrosis y cirrosis.
En fases iniciales, el hallazgo más frecuente en RM es la hiperintensidad periportal en T2 secundaria a la inflamación / edema generado. La vía biliar suele ser normal. También aparecen adenopatías portocavas o en el hilio hepático con más frecuencia que en otros trastornos. Las áreas de inflamación disminuyen a medida que avanza la enfermedad y comienza a aparecer la fibrosis. Dicha fibrosis se traduce en varios signos: el más característico, conocido como el signo del halo periportal, consiste en un halo de hipointensidad T1 y T2 e hiporrealce centrado en torno a una rama portal de 5-10 mm de calibre. La fibrosis puede desarrollarse como bandas finas o gruesas, de forma inicial en la periferia hepática; las bandas finas se muestran hiperintensas en T2 y realzan post contraste. En fases finales, se desarrolla hepatomegalia y nodularidad hepática. En el estudio colangiográfico por RM la vía biliar suele ser normal en fases iniciales, observando posteriormente irregularidad y amputación de los radicales biliares intrahepáticos; este hallazgo es conocido como ductopenia o síndrome del ducto evanescente. La amputación de los radicales biliares periféricos también puede verse en la colangitis esclerosante primaria, si bien en ésta ya existe daño de la vía biliar desde fases iniciales.
La colangitis esclerosante primaria (PSC) es más frecuente en hombres y se asocia a la colitis ulcerosa. Desde fases iniciales existe daño tanto de la vía biliar intra como extrahepática, siendo infrecuente la afectación exclusiva de una de ellas. Se produce inflamación y fibrosis de los conductos biliares centrales y periféricos, desarrollando estenosis cortas en su trayecto que se alternan con segmentos normales o dilatados y a engrosamiento y realce de su pared, lo que en su conjunto, a largo plazo, da una apariencia en collar de cuentas. En el hígado se observan áreas geográficas de hiperseñal T2 que restringen a la difusión, reflejando inflamación y posteriormente fibrosis. Dichas áreas se desarrollan de forma predominante en la periferia hepática; cuando aumenta la fibrosis y, por ende, el número y la gravedad de las estenosis, se destruyen radicales periféricos, dando una apariencia en “árbol podado” en la colangio-RM. De forma paralela, en la región central del hígado puede desarrollarse regeneración macronodular. Estos hallazgos, en su conjunto, dan al parénquima hepático un aspecto redondeado.
Existe una variante de pequeños conductos en la que las estenosis no son visibles en el estudio colangiográfico, aunque se puede sospechar que existe un trastorno subyacente por existir otros hallazgos en RM (hiperrealce arterial y tardío periductal, señal heterogénea del parénquima en T2, etc). También hay causas de colangitis esclerosante secundaria, como la colangitis piogénica, la colangitis isquémica por trombosis de la arteria hepática (a reseñar especialmente en trasplantes hepáticos), etc.
La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 ocurre en el contexto de enfermedad por IgG4, un trastorno fibroinflamatorio de afectación sistémica. Suele debutar con ictericia colestásica recurrente y/o crónica. Tiende a afectar a los conductos extrahepáticos e hiliares, siendo el punto más frecuente de afectación el colédoco intrapancreático. Condiciona un engrosamiento circunferencial y simétrico de la pared de los conductos. Las estenosis, al contrario que en la PSC, son de segmentos largos y de apariencia más regular. En RM el engrosamiento parietal es iso-hipointenso en T2 y suele restringir la difusión. Es importante diferenciarlo del colangiocarcinoma extrahepático, que suele tener una apariencia más focal e irregular, con efecto de masa. En el páncreas, la enfermedad relacionada con IgG4 suele dar un engrosamiento difuso en forma de “salchicha”.
También existen otros contextos de enfermedad hepatobiliar por disregulación de la respuesta inmunitaria, como en la enfermedad de injerto contra huésped tras un trasplante de progenitores hematopoyéticos, o en el contexto de una EA sistémica (a reseñar el síndrome de Sjögren, que se encuentra asociado a la PBC).
Discusión:
Los trastornos autoinmunes hepatobiliares son un grupo de patologías complejas y heterogéneas que condicionan de forma importante la calidad de vida y el pronóstico de nuestros pacientes, tanto por sus consecuencias a corto y medio plazo como por el riesgo de desarrollo de complicaciones y de neoplasias.
El abordaje inicial siguiendo únicamente criterios de imagen puede ser complicado, bien porque la enfermedad se encuentre en fases iniciales y no tenga mucha expresividad o bien porque los hallazgos resulten inespecíficos. Además, a veces existe un fenómeno de solapamiento entre diferentes trastornos que puede dificultar aún más su diferenciación.
En este sentido, es importante conocer el contexto clínico del paciente, sus antecedentes y posibles enfermedades de base. Hemos de tener en cuenta estas entidades en pacientes en estudio por colestasis crónica / recurrente, así como en pacientes con enfermedad hepática crónica.
Aunque de forma inicial la imagen puede no aportar mucha información, sí resulta esencial en el seguimiento de estos pacientes y en el diagnóstico de posibles complicaciones.
Valoración personal:
Este artículo trata un tema muy denso, lleno de detalles y, por tanto, difícil de condensar. En este sentido, me gustaría reseñar las figuras que aportan, tanto las esquemáticas como las imágenes radiológicas. Acompañan bien al texto y resultan ilustrativas y docentes. Sin embargo, echo de menos en el artículo cierto orden en la revisión de los hallazgos, ya que se entremezclan conceptos anatomopatológicos con conceptos radiológicos y existe reiteración de algunos de ellos, lo que dificulta en parte seguir la lectura e ir correlacionando los conceptos.
Sociedad: Radiological Society of North America (@RSNA)
Sección y órgano-sistema: Radiología de abdomen
Técnica radiológica: RM
Tipo de artículo: Revisión
Año de residencia recomendado: R2-R4.
Elena Luque Beltrán
R3 Hospital Clínico San Carlos (Madrid)
cbseram.com 
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