Características neurorradiológicas y clínicas de la oftalmoplejia.

Artículo original: Weidauer S, Hofmann C, Wagner M, Hattingen E. Neuroradiological and clinical features in ophthalmoplegia. Neuroradiol. 2019; 61:365-387.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00234-019-02183-3

Sociedad: European Society of Neuroradiology.  @ESNRad

Palabras clave: Ophthalmoplegia, MRI, cranial nerve palsy, conjugate gaze abnormality, Horner syndrome.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: ACI (arteria carótida interna), OP (oftalmoplejia), FLAIR (fluid attenuated inversion recovery), ACM (arteria cerebral media).

Línea editorial del número:

En este número de Neuroradiology, se incluyen catorce artículos, entre los que encontramos tres de neurointervencionismo. En concreto destaca uno de ellos que versa sobre la exposición a la radiación del feto en la trombectomía en embarazadas. Entre otros artículos, llama la atención uno sobre el daño estructural en enfermedades neurodegenerativas, que pone especial énfasis la ausencia de la descripción de los mismos en los informes de tomografía computarizada.

Motivo para la selección:

He seleccionado este artículo por la dificultad que entraña esta patología, puesto que puede deberse a una inmensa variedad de entidades que afectan a distintas partes de la neuroanatomía. Además, es muy frecuente la oftalmoplejia como motivo de consulta, no solo en la urgencia sino también en estudios ambulatorios.

Resumen:

La diplopía se define como la percepción de visión doble, siendo la diplopía binocular (visión doble con la apertura de ambos ojos) la que se suele acompañar de estrabismo. El estudio de la oftalmoplejia por imagen debe ir orientado a la región anatómica de interés y se deben emplear protocolos específicos, teniendo en cuenta que entidades que afectan a la unión neuromuscular no se pueden visualizar por imagen. Para su comprensión se puede dividir las enfermedades que cursan con OP en tres grupos:

1. Eferentes o infranucleares: afectan a los pares craneales oculomotores.
2. Internucleares o supranucleares: afectan a estructuras como el fascículo longitudinal medial que se encarga de la mirada conjugada.
3. Patología orbitaria que afecta a la musculatura extrínseca.

El protocolo debe incluir secuencias de alta resolución con un grosor de corte entre 0.75 y 3 mm máximo, por lo que se recomiendan secuencias potenciadas en T2 3D además de secuencias T1 3D de alta resolución con contraste, de manera que se pueda reconstruir el trayecto de los pares craneales en el espacio subaracnoideo, base del cráneo, seno cavernoso y órbita. Para el estudio de las estructuras de la fosa posterior se prefieren secuencias T2, puesto que las secuencias FLAIR suelen estar artefactadas.

La sospecha de patología orbitaria y del seno cavernoso requieren secuencias T1SE post-contraste, con grosor de corte menor de 3 mm y supresión grasa.

Dentro del primer grupo de entidades que cursan con oftalmoplejia se hayan aquellas que afectan a los pares craneales, pudiendo clasificarlos en parálisis aisladas de un par craneal y parálisis combinadas.

1. Parálisis aisladas de un par craneal, con la isquemia como causa más frecuente, siendo el III y VI, los pares craneales más afectados. La imagen suele ser negativa en aquellas causas periféricas, sin embargo, hay buena correlación con la imagen en aquellas entidades que afectan al núcleo.

La parálisis diabética del tercer par suele respetar las fibras parasimpáticas y puede estar causada por infartos mesencefálicos paramedianos. El diagnóstico diferencial se establece con la parálisis dolorosa del tercer par que suele ser secundaria a la compresión del par craneal por una aneurisma. En estos casos suele asociar midriasis y anisocoria por afectar a las fibras parasimpáticas de la periferia. Estos aneurismas suelen depender del origen del segmento comunicante posterior a nivel de la arteria carótida interna.

Otra de las causas de parálisis del tercer par con midriasis, es la herniación transtentorial con compresión del nervio en la plica petroclinoidea, debido a lesiones ocupantes de espacio supratentoriales.

Aquellas lesiones que afectan al sexto par craneal suelen deberse a lesiones de la microcirculación en pacientes diabéticos, inflamación y procesos patológicos de la base del cráneo que afectan al canal de Dorello. Dentro del diagnóstico diferencial de la parálisis del sexto par se incluye el síndrome de Duane causado por hipoplasia o aplasia del par craneal. En estos casos hay una coinervación paradójica de los músculos rectos, medial y lateral, provocando retracción del globo ocular en aducción. Otra entidad que puede provocar parálisis de un par craneal es la hipotensión intracraneal, siendo el sexto par craneal el más frecuentemente afectado.

2. Parálisis combinadas. Se deben a procesos patológicos que afectan al seno cavernoso y se suelen acompañar de dolor retro o periorbitario.

Un ejemplo es el síndrome de Tolosa-Hunt consiste en una oftalmoplejia dolorosa del III, IV y VI, con rápida respuesta a esteroides. Se debe a una inflamación granulomatosa linfocítica del seno y se puede extender hacia la fisura orbitaria superior y ápex orbitario. Dentro de los criterios diagnósticos primarios por resonancia se incluyen: la presencia de una lesión dentro del seno cavernoso, aumento de tamaño del seno y abombamiento del contorno de la duramadre. Otros criterios secundarios incluyen: la afectación del nervio óptico y ápex orbitario, la extensión a la fisura orbitaria superior, la afectación de la ACI y un contorno dural borroso en T2.

Otra causa puede ser la fístula carótido-cavernosa puede provocar paresia del III, IV y VI par del lado afecto. Se diferencian los tipos A de Barrow (fístula directa, normalmente secundaria a traumatismos) y los tipos B-D de Barrow (fístulas indirectas). Las manifestaciones por resonancia incluyen dilatación asimétrica del seno cavernoso, dilatación de la vena orbitaria superior y protrusión del globo ocular. Además, se puede demostrar un realce precoz del seno cavernoso.

Otras entidades que pueden provocar una parálisis combinada son: el síndrome anti-GQ1b, que incluye entidades como el síndrome de Miller Fisher y la encefalitis de Bickerstaff, y la enfermedad de Erdheim-Chester, que consiste en la presencia de masas extraaxiales que afectan a meninges, eje hipotálamo hipofisario, órbita y hueso de la base del cráneo.

La patología intranuclear y supranuclear se puede manifestar como déficit de la mirada horizontal o déficit de la mirada vertical. Dentro de los procesos que afectan a la mirada horizontal encontramos:

1. Oftalmoplejia internuclear: Afecta al fascículo longitudinal medial que conecta el tercer y el cuarto par. Suele ser bilateral y en pacientes jóvenes se debe a esclerosis múltiple, mientras que en pacientes de edad más avanzada, la isquemia es la causa más frecuente. Además, lesiones que afectan a la formación reticular pontina paramediana pueden provocar parálisis del sexto par dando lugar al síndrome clínico “uno y medio” que consiste en la ausencia de aducción y abducción ipsilateral, así como ausencia de abducción del ojo contralateral.
2. Encefalopatía de Wernicke: se caracteriza por confusión, ataxia, oftalmoplejia y nistagmo. Está causada por deficiencia de tiamina y en ausencia de tratamiento puede llevar a un síndrome amnésico irreversible (psicosis de Korsakow). La parálisis oculomotora consiste en una parálisis incompleta de la mirada horizontal con mayor déficit en abducción. Se pueden observar lesiones en la sustancia gris periacueductal y en la placa tectal.
3. Desviación conjugada de la mirada: es un signo condicionado por lesiones en el córtex prefrontal debido a la dominancia de la corteza frontal contralateral. Suele estar provocado por infartos en la ACM y la mirada suele ir al lado de la lesión. Existen entidades que provocan desviación conjugada contralateral como por ejemplo la epilepsia focal.

Dentro de los déficits de la mirada vertical se incluyen:

1. Infartos rostromesencefálicos paramedianos e infartos talámicos inferomediales: suelen estar localizados en arterias tálamoperforantes posteriores, ramas del segmento P1. Pueden ser bilaterales ante la presencia de arteria de Percherón.
2. Parálisis supranuclear progresiva: es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por la triada de parálisis supranuclear vertical, enlentecimiento de las sacadas verticales e inestabilidad postural. Entre las manifestaciones por imagen de esta entidad podemos encontrar atrofia del mesencéfalo con disminución del diámetro anteroposterior y aumento de la concavidad de los márgenes dorsolaterales del mesencéfalo. Además, se pueden ver hiperintensidades en T2 en el mesencéfalo dorsolateral.
3. Síndrome de Parinaud: se presenta como parálisis de la mirada vertical, midriasis, disociación luz-cerca y nistagmo. Suele estar provocado por compresión del mesencéfalo dorsal y área pretectal (tumores de la glándula pineal y gliomas de la placa tectal).

Dentro de las entidades que afectan a la musculatura extraocular y a la órbita podemos encontrar la enfermedad asociada a IgG4, otras entidades autoinmunes, tumores y enfermedades metabólicas (la más típica es la orbitopatía endocrina).

La parálisis oculosimpática (Síndrome de Horner) se define por ptosis, miosis reactiva y anhidrosis. Se puede deber a lesiones a nivel de:

1. Primera neurona: las fibras simpáticas se originan en el hipotálamo posterolateral bajan por la vertiente lateral del tronco del encéfalo hasta la médula intermedio lateral a nivel de C8-T2. Dentro de los síndromes típicos se encuentra el infarto del bulbo dorsolateral (síndrome de Wallenberg).
2. Segunda neurona: se produce por la lesión de las fibras simpática de la médula espinal y su sinapsis en el ganglio cervical superior cercano a la ACI proximal. Además de lesiones traumáticas de las raíces nerviosas o del plexo braquial, entidades como el tumor de Pancoast pueden provocar este síndrome.
3. Tercera neurona: las fibras recorren la pared de la ACI por el plexo carotídeo interno a excepción de las fibras que inervan las glándulas sudoríparas faciales que viajan por el plexo carotídeo externo. La disección de la ACI puede provocar un síndrome de Horner incompleto (sin anhidrosis). Dentro del seno cavernoso, las fibras simpáticas se juntan con el sexto par craneal por lo que la combinación de parálisis del sexto par y síndrome de Horner es altamente sugestiva de lesión de la porción dorsolateral del seno cavernoso.

Valoración personal: Un gran artículo de revisión, no sólo por su extensión sino también por su carácter docente. Como punto fuerte destaca que tiene múltiples casos con imagen, así como tablas explicativas que permiten una buena comprensión de la patología. Como punto débil, podría decir que no explica los hallazgos por imagen en alguna de las patologías descritas.

Celia Astor Rodríguez

 Complejo Hospitalario de Toledo, R3.

 celia.astor@gmail.com