Artículo original: Chouhan MD, Wiley E, Chiodini PL, Amin Z. Hepatic alveolar hydatid disease (Echinococcus multilocularis), a mimic of liver malignancy: a review for the radiologist in non-endemic areas. Clinical Radiology. 2019;74:247-256.
DOI: https://doi.org/10.1016/j.crad.2019.01.007
Sociedad: The Royal College of Radiologists @RCRadiologists
Palabras clave: N/A
Abreviaturas y acrónimos utilizados: EA (Enfermedad Alveolar), EG (Equinococcus Granulosus), TC (Tomografía Computarizada), RM (Resonancia Magnética), OMS (Organización Mundial de la Salud).
Línea editorial del número:
Clinical Radiology es una revista bimensual de carácter internacional, que incluye en sus publicaciones artículos originales, editoriales y artículos revisados de aspectos diagnósticos por imagen siempre con un enfoque basado en la colaboración con el clínico, ampliando los horizontes radiológicos. Este número se hace eco de la tendencia creciente que están protagonizando nuestras técnicas, especialmente la RM, en la caracterización de lesiones tumorales con el objetivo final de ir disminuyendo cada vez más la necesidad de técnicas invasivas anatomopatológicas. Se incluyen varios artículos sobre análisis de diferentes tumores (próstata, pulmón, colon) mediante TC y RM.
Motivo para la selección:
En los últimos tiempos de la radiología, las patologías más estudiadas y encontradas en nuestro día a día son las de origen oncológico. Sin embargo, también estamos viendo un repunte de enfermedades de origen infeccioso de nueva aparición, o que ya se consideraban prácticamente erradicadas, en relación con los cambios poblacionales que se están sucediendo en nuestro entorno. Los radiólogos podemos tener un papel fundamental en el diagnóstico y el seguimiento de las mismas, por ello debemos estar alerta y tener constancia de ellas, ya que “no se diagnostica lo que no se conoce”.
Resumen:
La EA es una infección zoonótica provocada por la forma larvaria del parásito Echinocococcus Multilocularis. A diferencia de la afectación quística, bien conocida y provocada por Echinococcus Granulosus, se trata de una entidad muy rara, pero que en la actualidad se encuentra en auge en poblaciones no endémicas. La incidencia en Europa, particularmente en Europa central y norte, se ha doblado en los últimos años debido fundamentalmente al aumento de los movimientos migratorios. La EA presenta unas elevadas tasas de mortalidad; esto se debe en parte a una mayor virulencia del patógeno con respecto al EG. Además, los hallazgos en imagen de la EA son muy variables y poco específicos; con frecuencia se confunden con otras patologías llegando al diagnóstico final de forma muy tardía, particularmente las zonas no endémicas. Por todo ello, se requiere un elevado índice de sospecha para llegar al diagnóstico certero e iniciar tratamiento de la forma más precoz posible.
El objetivo de este estudio es ofrecer unas claves diagnósticas en imagen, para ayudar al radiólogo en el diagnóstico precoz, dado el aumento de la prevalencia de dicha patología.
La infección generalmente tiene lugar por la ingesta, de forma directa e indirecta, de los huevos de los parásitos a través de comida contaminada por las heces de zorros y perros. En la luz intestinal se produce la eclosión del huevo y la larva penetra a través de la mucosa para llegar al hígado a través de la circulación portal, para posteriormente diseminarse a otros órganos mediante invasión directa o por metástasis hematógena o linfática.
Es importante tener en cuenta que la incubación sucede durante unos 5-15 años de forma asintomática. Cuando aparece la enfermedad, la afectación más importante ocurre a nivel hepático; a diferencia de la patología por EG, en la EA no encontraremos quistes. En ocasiones, en las pruebas de imagen podemos encontrar lesiones con morfología quística, pero realmente no se corresponden con quistes en términos histológicos.
La fase precoz de la infección, se caracteriza por la aparición de una masa hepática multiloculada e irregular que contiene múltiples vesículas, de entre 1 y 30 mm de tamaño. Cada vesícula contiene una matriz semisólida que contiene una lámina no celular y un núcleo con una capa germinal. Esta masa provoca una importante reacción inflamatoria granulomatosa alrededor, debido a la respuesta inflamatoria del huésped. En la fase intermedia de la infección la lesión puede aumentar de tamaño, apareciendo un centro hipovascularizado y necrótico, que puede sobreinfectarse. En las fases más tardías aparecen fibrosis y calcificaciones centrales como consecuencia de la reacción granulomatosa, que típicamente acaban afectando a la vía biliar y a las estructuras vasculares adyacentes, causando compresión y distorsión arquitectural.
La afectación extrahepática primaria es extremadamente rara, siendo el bazo el principal órgano afectado; cuando aparece, suele estar en relación con invasión directa de las estructuras vecinas, a través del diafragma o mediante la infiltración de órganos adyacentes como riñón o páncreas. Los pulmones y el cerebro son los lugares más comunes de afectación metastásica mediante diseminación hematógena o linfática, apareciendo lesiones de características similares a las descritas previamente en el hígado (gran masa necrótica con componente granulomatoso adyacente, causando distorsión arquitectural).
El diagnóstico de esta patología, supone todo en reto médico, y debe realizarse en combinación con historia clínica, pruebas de imagen, serología y pruebas de histopatología. Mediante las técnicas radiológicas el diagnóstico diferencial entre colangiocarcinoma, metástasis, cistoadenomas o hepatocarcinoma atípico resulta muy complejo, y para ello podemos apoyarnos en todas las técnicas disponibles.
La ecografía se presenta como una herramienta muy útil para el screening y la caracterización inicial; también puede ayudar a realizar biopsias guiadas. La apariencia de la lesión hepática suele ser en forma de masa irregular y heterogénea, predominantemente hiperecogénica, con posibles focos hiperecoicos con sombra acústica posterior correspondientes a calcificaciones. Si aparece un centro necrótico, más frecuente en lesiones >10 cm, puede dar apariencia de “pseudoquiste”. La TC nos permite una valoración más completa, tanto de la afectación hepática como la extrahepática, el número de lesiones y sus características, el patrón de calcificación o fibrosis y el grado de afectación vascular y biliar. La densidad de la lesión suele ser heterogénea y depende del grado de necrosis (baja atenuación) y reacción inflamatoria adyacente (realce con contraste). Las lesiones de aspecto puramente quístico suelen encontrarse en las fases precoces de la enfermedad, mientras que las completamente calcificadas suelen ser inactivas. La RM es la técnica con mayor sensibilidad en la valoración de la EA, siendo posible la visualización en las fases más precoces las lesiones de <2 cm como lesiones mal definidas y con intensidad variable, o la reacción capsular con retracción parenquimatosa. La colangio-RM también presenta mayor sensibilidad en la valoración de la vía biliar. Con las secuencias T2 podemos valorar, en las fases precoces de la enfermedad, las formaciones vesiculares múltiples, milimétricas e hiperintensas en el interior de las masas de mayor tamaño, dando aspecto de “racimo de uvas” o “panal de abejas”. La afectación inflamatoria también puede verse con una intensidad aumentada en secuencias T2 y con aumento del realce con contraste en secuencias T1, aunque de forma progresiva la periferia se va haciendo iso/hipointensa por la sustitución de tejido inflamatorio por fibrosis. La valoración de las calcificaciones es compleja en RM. Las lesiones de la EA no suelen asociar restricción en la difusión.
Cuando existe una sospecha diagnóstica de EA, bien por las pruebas de imagen y/o por la clínica, es necesario precisarlo en nuestro informe. Para ello la OMS ha propuesto, en semejanza con las clasificaciones tumorales, una “clasificación PNM” haciendo referencia “P” a la afectación primaria por el parásito, “N” a la afectación de órganos vecinos (de la palabra neighbouring en inglés) y “M” como afectación metastásica.
En resumen, la EA es una entidad infrecuente, pero con incidencia en aumento en nuestro medio, con una elevada mortalidad, por lo que el diagnóstico precoz es fundamental. La afectación fundamental es hepática, en forma de masa con centro necrótico y con una importante afectación inflamatoria granulomatosa adyacente, que fibrosa y calcifica en estadíos avanzados. La afectación extrahepática suele ocurrir por invasión, aunque están descritas las lesiones metastásicas cerebrales y pulmonares. La OMS nos propone la clasificación “PNM” a la hora de describir la afectación en pruebas de imagen.
Valoración personal:
Artículo bien elaborado de una patología muy infrecuente en nuestro medio, pero con una excelente aportación pictórica. Bajo mi punto de vista, lo más interesante del artículo, aparte de la revisión radiológica, es el completo repaso que se realiza a todos los aspectos del diagnóstico, partiendo desde la clínica hasta el resto de pruebas complementarias (analítica, serología, etc.) También se realiza un repaso del tratamiento y el seguimiento, por lo que se consigue que el lector tenga una muy buena idea de la patología de un sólo vistazo.
Cristina Hernández Herrera Hospital Universitario Virgen del Rocío, R2. crisherher25@gmail.com
cbseram.com 
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