Diplasia fibromuscular: lo que el radiólogo debe saber.

Artículo original: Varennes L, Tahon F, Kastler A, Grand S et al. Fibromuscular dysplasia: what the radiologist should know: a pictorial review.Insights into imaging 2015; 6(3):295-307.

http://dx.doi.org/10.1007/s13244-015-0382-4

Sociedad: The European Society of Radiology

Palabras clave: fibromuscular dysplasia, radiology, arteries, aneurysm.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: Estenosis de la arteria renal (EAR), Fibrodisplasia muscular (DFM), AIT (ataque isquémico transitorio), ACI (arteria carótida interna), asd (angiografía por sustracción digital), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética).

Línea editorial:

Este mes Insights into Imaging nos trae dos artículos originales sobre la valoración morfológica del cartílago articular comparando una nueva secuencia con tiempo de eco ultracorto con secuencias ya establecidas en la práctica clínica, la primera de ellas refleja básicamente la capa más profunda de cartílago (unión osteocondral) lo que puede tener una utilidad importante pero hacen falta más estudios. Dentro de los artículos de revisión, especialidad de la revista, hay dos temas interesantes: el de las manifestaciones articulares en la artritis juvenil idiopática y la displasia fibromuscular. Otra revisión importante es la de las características genéticas y morfológicas mediante RM del adenoma hepático y la hiperplasia nodular focal, un tema clásico dentro de la radiología

Motivos para la selección:

El principal motivo para la revisión de este artículo es que la DFM es una entidad muy conocida pero poco tenida en cuenta dentro de nuestros diagnósticos diferenciales, al menos en un primer momento del proceso diagnóstico, esto es más evidente en los casos de afectación de las arterias cervicales y encefálicas. Es bastante frecuente que después de revisar un tema queramos aplicar lo aprendido con prontitud y quizá con algo de premura, este artículo puede provocar esta situación pero los autores son cautos en ese sentido.

Resumen:

La displasia fibromuscular es una arteriopatía segmentaria, de origen idiopático (no aterosclerótica, no inflamatoria) que afecta a vasos de pequeño-mediano calibre”… así inicia el artículo elegido este mes, con una definición clásica y concreta, que nos enfrenta ante una entidad patológica poco considerada dentro de nuestros primeros diagnósticos diferenciales ante un paciente con determinados hallazgos lo cual lleva a un retraso en el diagnóstico.

La prevalencia de la enfermedad es baja, mayor en pacientes mujeres con una edad media de 60 años al diagnóstico, lo síntomas son inespecíficos y las localizaciones más frecuentes son las arterias renales, carótidas y vertebrales: el escenario típico es el de un paciente joven con hipertensión resistente secundaria a una estenosis de la arteria renal. Un dato interesante obtenido de un amplio estudio de 447 pacientes con diagnóstico de FDM es que el 65% de pacientes con DFM renal tiene además afectación de arterias cervico-encefálicas y viceversa.

Aunque la fisiopatología de esta entidad es desconocida, ciertos factores de riesgo parecen jugar un papel importante: estrógenos (mayor prevalencia en mujeres), mecánico (mayor afectación del riñón derecho), isquémico (escaso número de vasa vasorum en arterias carótidas y renales), tabaquismo y componente familiar.

Se han propuesto algunos sistemas de clasificación:

– Harrison y McCormack: tipo intimal que se manifiesta como una estenosis focal, más frecuente en niños; el tipo medial presenta el típico patrón de rosario de cuentas en pacientes adultos; y el tipo subadventicial tiene un aspecto tubular.

–  Kincaid: multifocal (rosario de cuentas), unifocal (menor de 1 cm), tubular (mayor de 1 cm) y mixtas.

–  Savard: multifocal (mas de dos estenosis) y unifocal (focal o tubular).

La prueba patrón de oro para el diagnóstico de FDM renal es la ASD debido a su resolución espacial aunque disponemos de otras pruebas como la ecografía Doppler, RM angiografía y TC angiografía, cada una con sus ventajas y desventajas: la tendencia actual es utilizar los estudios menos invasivos. No existe ninguna recomendación específica para los protocolos de imagen tanto en TC angiografía como en RM angiografía y los autores describen los parámetros que utilizan en su práctica clínica y los algoritmos diagnósticos para la enfermedad renal y cérvico-encefálico.

Es importante tener en cuenta que la DFM renal no necesariamente lleva a hipertensión arterial y la progresión hacia la insuficiencia renal es rara, incluso en lesiones bilaterales; otra aspecto a destacar es que en el caso de pacientes con diagnóstico de DFM, la estenosis se considera severa en caso de que exista asimetría del tamaño renal o se confirme con una medición de la presión intraaórtica renal. El espectro de las manifestaciones clínicas de la DFM cérvico-encefálica son inespecíficas, las más graves incluyen AIT, ictus, hemorragia subaracnoidea y disección arterial. La porción más frecuentemente afectada es la arteria carótida interna.

La apariencia en rosario de cuentas en arterias renales o cérvico-encefálicas demostrada en arteriografía, TC o RM es altamente sugestiva de DFM. Otras manifestaciones son la presencia de defectos en “tela de araña”en el origen de la ACI y las lesiones focales y tubulares. Los autores destacan que si existen lesiones sugerentes de afectación cérvico-encefálica debe realizarse una prueba de imagen para descartar afectación renal y viceversa.

Aunque es más raro, la DFM puede ocurrir en casi cualquier arteria y en más de una localización en un mismo paciente lo que sugiere que se trataría de una enfermedad sistémica. Las localizaciones menos frecuentes son las que suponen un mayor reto para el personal de salud pero nuevamente los autores nos describen algunos escenarios clínicos donde podríamos incluir la DFM dentro de nuestro diagnóstico diferencial:

-Paciente joven con disección arterial cérvico-encefálica espontánea, especialmente si es multifocal o atípica. En este caso la exploración de las arterias renales es recomendada.

-Mujer joven con ectasia carotídea o aneurisma intracraneal, en especial si tiene antecedente personal o familiar de hipertensión. Los aneurismas del segmento carotídeo cavernoso o los bucles / ectasia fusiforme de los segmentos subpetrosos pueden desarrollarse.

-En casos de hemorragia subaracnoidea no traumática en mujeres jóvenes podría abrir la discusión clínica de una DFM subyacente.

En el diagnóstico diferencial de la DFM tenemos el vasoespasmo, el síndrome de Marfan o Ehlers-Danlos, vasculitis o la mediolisis arterial segmentaria. Cabe recalcar que la apariencia en collar de cuentas de las arterias renal o carótida inclinan nuestro diagnóstico hacia la DFM.

Puntos fuertes:

  • Aunque el tema tiene cierta complejidad los autores lo desarrollan de forma entendible  y al final de cada apartado nos dejan recomendaciones o “perlas”para nuestra práctica clínica.
  • Las figuras son bastante demostrativas y los pies de figura son entendibles.
  • Los algoritmos diagnósticos para las situaciones renal y cervico-encefálica son bastante sencillos pero es evidente que ahorran mucho texto y hacen más aprovechable el artículo.

Puntos débiles:

  • Existen algunos errores en la redacción/revisión del documento: “DH” en lugar de UH, el término “ANgioCT” y una de las flechas del algoritmo diagnóstico en arterias cérvico-encefálicas.

Percy Chaparro García

pachg5@gmail.com

MIR de Radiodiagnostico en el hospital Clinico Salamanca

Tagged with: , , , , , , , ,
Publicado en Insights into Imaging, Revistas

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s

ISSN 2341-0167

Ediciones

Introduce tu dirección de correo electrónico para seguir este Blog y recibir las notificaciones de las nuevas publicaciones en tu buzón de correo electrónico.

A %d blogueros les gusta esto: