Mesencéfalo, protuberancia y médula: anatomía y síndromes.

Artículo original: Sciacca S, Lynch J, Davagnanam I, Barker R. Midbrain, Pons, and Medulla: Anatomy and Syndromes. RadioGraphics. 2019;39(4):1110–25.

DOI: https://doi.org/10.1148/rg.2019180126

Sociedad: Radiological Society of North America (@RSNA)

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (resonancia magnética)

Línea editorial del número: la revista Radiographics es el órgano de comunicación escrito representante de la Radiological Society of North America, de publicación bimensual y carácter fundamentalmente educativo, siendo una de las publicaciones de obligado seguimiento para el especialista en radiología y de especial interés para el residente de esta especialidad. El número de julio-agosto nos brinda 20 revisiones, distribuidas por 12 secciones, una carta al editor y una reseña con directrices para la formación del residente de radiodiagnóstico en la práctica de la ecografía. De las revisiones que presenta el número, destacaría la que habla de los hallazgos multisistémicos en imagen multimodal de la hipertensión secundaria, en la sección de neurorradiología, además de la revisión que analizo, también destacaría la que habla de hallazgos en imagen de base de cráneo, una revisión muy completa y de interesante carácter educativo.

Motivos para la selección: la anatomía y patología del tronco del encéfalo son de importante complejidad. Para un conocimiento en profundidad de la patología que afecta a estas áreas es necesario conocer además de la anatomía, también la fisiología de estas estructuras. He seleccionado esta revisión dado que presenta de forma clara y concisa las claves para el conocimiento de lo anteriormente mencionado.

Resumen:

El desarrollo del tronco del encéfalo comienza sobre las 4 semanas de gestación, con la formación de las vesículas encefálicas primitivas. De la vesícula encefálica anterior se forma el prosencéfalo, de la central se forma el mesencéfalo y de la posterior el romboencéfalo. De las vesículas primarias surgen las secundarias: el prosencéfalo da origen al telencéfalo y al diencéfalo; el mesencéfalo da origen al mesencéfalo; y el romboencéfalo al metaencéfalo y al mielencéfalo. El metaencéfalo es el precursor del puente y del cerebelo y el mielencéfalo del bulbo raquídeo.

1. Mesencéfalo:

El mesencéfalo constituye la conexión entre cerebelo, puente y prosencéfalo. Se divide en:

-Mesencéfalo ventral (pedúnculos cerebrales): esta estructura alberga la vía piramidal (encargada de los movimientos de las extremidades, tronco y de los pares craneales) y la vía corticopontina (conectan el córtex con los núcleos pontinos, y a estos con el cerebelo contralateral, implicada en los movimientos coordinados y planificados).

-Tegmento dorsal: se localiza ventral al acueducto de Silvio. En su seno se encuentran los núcleos de los pares craneales oculomotor común (III) y del troclear (IV), núcleos de sustancia gris en los que se incluyen el núcleo rojo (juega un papel importante en la coordinación de la función motora mediada por la vía extrapiramidal) y la sustancia negra (participa en el control motor y en los circuitos de recompensa). Asimismo, en este área, encontramos también tractos de sustancia blanca:  el fascículo longitudinal medial fundamental en la coordinación de la mirada conjugada; el lemnisco medial por el que pasan las vías de la propiocepción, la vibración y del tacto profundo; el lemnisco lateral constituido por fibras que llevan información auditiva al córtex sensitivo correspondiente; el tracto tegmental central contiene fibras ascendentes que conectan el núcleo solitario del tálamo con el córtex sensitivo encargado de procesar la información relativa al sentido del gusto; el tracto espinotalámico lleva información sobre el dolor, la termoalgesia, y el tacto fino; el tracto rubrolivar lleva fibras descendentes desde la porción parvocelular del núcleo rojo hasta los núcleos olivares inferiores.

-Tectum: es la porción más dorsal del mesencéfalo, se localiza dorsal al acueducto de Silvio y contiene los colículos superiores (implicados en el procesamiento de la información visual y en los movimientos oculares) y los colículos inferiores (relacionados con la audición).

-El acueducto de Silvio conecta el tercer y cuarto ventrículo, de localización ventromedial en el seno del mesencéfalo y rodeado de la llamada sustancia gris periacueductal, entre cuyas funciones se encuentran la regulación del ritmo cardíaco, del apetito y cierto componente emocional.

-El aporte sanguíneo del mesencéfalo depende del sistema vertebrobasilar a cargo de ramas directas de la arteria basilar así como de las arterias cerebrales posteriores y cerebelosas superiores.

Los síndrome propios de la afectación del mesencéfalo son:

1. Síndrome de Weber: secundario a la afectación del mesencéfalo ventral. Este se produce por el infarto de las estructuras mencionadas arriba y suele ser secundario a la oclusión de las ramas paramediales de la arteria basilar o ramas de las arterias cerebrales posteriores. Clínicamente se caracteriza por parálisis del nervio oculomotor común ipsilateral acompañada de hemiparesia o hemiplejia del cuerpo contralateral. Si existe afectación de la sustancia negra también pueden aparecer síntomas de parkinsonismo.
2.  Síndrome de Benedikt: se produce debido a la afectación del tegmento dorsal del mesencéfalo y generalmente es secundario a una oclusión de ramas de la arteria cerebral posterior que aporta flujo a los núcleos del nervio oculomotor y al núcleo rojo. Clínicamente se manifiesta con paralisis del oculomotor común ipsilateral, hemiataxia contralateral, incoordinación y corea.
3. Síndrome de Claude: producido por el infarto de la porción dorsomedial del mesencéfalo debido a la oclusión de ramas perforantes pequeñas de la arteria cerebral posterior que aportan flujo a la porción medial del núcleo rojo, a las fibras rubrodentadas, al núcleo del tercer par craneal y al pedúnculo cerebeloso superior. Clínicamente se manifiesta con parálisis e incoordinación del nervio oculomotor común ipsilateral acompañadas de hemiataxia contralateral de miembros superiores y inferiores.
4. Síndrome de Parinaud: causado por la compresión del techo del mesencéfalo, a la altura de los colículos superiores, generalmente producida por presencia de una lesión ocupante de espacio adyacente a la comisura posterior o en la región pineal. Clínicamente cursa con parálisis de la mirada hacia arriba, disociación de la respuesta pupilar, y nistagmo de convergencia.
5. Síndrome de Nothnagel: compresión por masa o infarto del pedúnculo cerebeloso superior. Clínicamente cursa con parálisis uni o bilateral del nervio oculomotor y ataxia cerebelosa ipsilateral.

1. Puente:

Conecta el cerebro con el cerebelo y se divide en:

-Puente ventral: contiene fibras longitudinales fundamentalmente de los fascículos corticoespinal, corticobulbar y corticopontino.

-Tegmento dorsal: están presentes los núcleos de los pares craneales trigémino, abducens, facial y vestibulococlear. Así como el fascículo longitudinal medial, los lemniscos medial y lateral, el tracto espinotalámico, el tracto tegmental central y el cuerpo trapezoide.

-El aporte sanguíneo del puente depende de ramas mediales de las arterias cerebelosas superiores, de las ramas perforantes de la arteria basilar y de las arterias cerebelosas anteroinferiores.

Los síndrome propios de la afectación del puente son:

1. Síndrome de Marie-Foix: causado por el infarto lateral del puente y del pedúnculo cerebeloso medio, secundario a la oclusión de las ramas perforantes de la arteria basilar y de las arterias cerebelosas anteroinferiores. Clínicamente se manifiesta como hemiplejia o hemiparesia contralateral, con síntomas sensitivos cruzados de afectación ipsilateral entre los que se incluyen: alteración de la sensibilidad al dolor y temperatura, ataxia, parálisis facial, hipoacusia, vértigo y nistagmo.
2. Síndrome de Foville: causado por el infarto de la porción inferomedial del puente, con afectación del tracto corticoespinal, el lemnisco medial, el fascículo longitudinal medial, la formación reticular y los núcleos del abducens y del facial. Clínicamente se presenta con hemiparesia o hemiplejia contralateral, hemiparestesias, parálisis facial ipsilateral y parálisis de la mirada conjugada con imposibilidad para mirar al lado de la lesión.
3. Síndrome Loked-in: también conocido como pseudocoma, se debe a un insulto sobre la vía piramidal localizada en la porción más ventral del tronco del encéfalo, produciendo parálisis de todos los músculos de la respiración voluntaria. Los pacientes generalmente están despiertos y conscientes, con la capacidad cognitiva conservada, siendo incapaces de hablar o de realizar cualquier movimiento voluntario excepto los movimientos oculares, debido a que la mayor parte de las veces el nervio oculomotor no se encuentra afectado.
4. Síndromes de Raymon y Millard-Gubler: El síndrome de Raymon se produce por una lesión unilateral de la porción ventromedial del puente que afecta a los núcleos del abducens y fascículo corticoespinal, respetando el séptimo par. Clínicamente se caracteriza por una debilidad en la lateralización de la mirada hacia el lado de la lesión. El síndrome de Millard- Gubler se debe a una lesión de la cara ventrocaudal del puente, que afecta al tracto corticoespinal y a los nervios facial y abducens. Se manifiesta con paresia facial ipsilateral con pérdida del reflejo corneal, hemiplejia contralateral, isotropismo y diplopía.
5. Síndrome Facial-Colliculus: se debe a una lesión en el colículo del facial, y causa disfunción del fascículo longitudinal medial, del nervio abducens, y de las fibras de la rodilla del nervio facial, causando una parálisis de segunda motoneurona del facial proximal al ganglio geniculado que se acompaña de pérdida del sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua, hiperacusia, diplopía y parálisis horizontal de la mirada conjugada.

1. Bulbo Raquídeo:

El bulbo raquídeo conecta la médula espinal con el resto del encéfalo. Consta de:

–Porción ventral: incluye las pirámides y las olivas. Los núcleos olivares inferiores están implicados en el aprendizaje motor cerebeloso y los superiores en la percepción del sonido.

-Tegmento dorsal: contiene los núcleos de los pares craneales glosofaríngeo, vago, accesorio e hipogloso, así como tractos de sustancia blanca (fascículo longitudinal medial, el lemnisco medial, el tracto espinotalámico, el tracto tegmental central y el tracto espinocerebeloso).

-El riego sanguíneo del bulbo raquídeo depende de las ramas penetrantes de la arteria vertebral y de la espinal anterior.

Los síndrome propios de la afectación del bulbo raquídeo son:

1. Síndrome de Wallenberg: producido por daño de la porción lateral del bulbo raquídeo, generalmente secundario al infarto de la arteria cerebelosa posteroinferior. El pedúnculo cerebeloso inferior, los núcleos vestibulares, el núcleo espinal del nervio trigémino y el núcleo ambiguo están generalmente afectados. Clínicamente se manifiesta como vértigo, caída hacia el lado de la lesión, diplopía, nistagmo rotatorio, síndrome de Horner ipsilateral, hipo, analgesia y termoalgesia ipsilaterales, disfonía, disfagia, disartria y pérdida del reflejo nauseoso.
2. Síndrome de Dejerine: se debe al infarto de la porción medial del bulbo, con afectación del núcleo del nervio hipogloso. Clínicamente discurre con debilidad y disminución del sentido del gusto ipsilaterales además de parálisis ipsilateral.
3. Síndrome de Babinski-Nageotte: se produce por el infarto lateromedial del bulbo debido a la oclusión de la porción intracraneal de la arteria vertebral. Se manifiesta clínicamente con ataxia cerebelosa ipsilateral, defectos sensitivos faciales, síndrome de Horner y hemiplejia/ paresia contralateral.
4. Degeneración hipertrófica de la oliva bulbar: entidad rara que se produce por la lesión del triángulo de Guillain and Mollaret, formado por el núcleo rojo, los núcleos olivares inferiores, y el núcleo dentado contralateral. Está causado por la degeneración del tracto dentatorubral o del tracto tegmental central. Clínicamente se presenta con mioclono palatino asociado o no a clínica troncoencefálica o cerebelosa.

1. Anomalías del desarrollo:

Son raras y se caracterizan por la ausencia o el desarrollo anormal de las estructuras troncoencefálicas. Pueden ser difíciles de diagnosticar incluso en los estudios mediante resonancia magnética.

1. Síndrome de Möbius: debido a la ausencia o subdesarrollo de los núcleos de los nervios abducens o facial. Se puede ver como un aplanamiento del suelo del cuarto ventrículo como resultado de la ausencia de los colículos faciales. Se caracteriza por parálisis facial uni o bilateral, ausencia de expresión facial e incapacidad para cerrar la boca y/ o ojos.
2. Anomalías del desarrollo axonal.

1. Otras afectaciones del tronco del encéfalo:

1. Atrofia multisistémica: condición rara que cursa con grados variables de ataxia cerebelosa, disfunción del sistema nervioso autónomo, parkinsonismo y afectación corticoespinal. En RM se identifica una hiperintensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 que afecta a los tractos pontocerebelosos,  generando un signo característico, el ‘’signo de la cruz’’.
2. Encefalopatía de Wernicke: se produce por un déficit de tiamina secundario a alcoholismo severo. En RM se puede observar una hiperintensidad de señal simétrica en secuencias potenciadas en T2/ FLAIR  que afecta a los cuerpos mamilares, al tálamo dorsomedial y área periacueductal. Los pacientes debutan con alteraciones en el nivel de conciencia, ataxia y disfunción ocular.
3. Síndrome de desmielinización osmótica: se produce una desmielinización aguda producida por la corrección rápida de la hiponatremia. En RM se observa alteración de la señal en el puente, ganglios de la base, mesencéfalo y sustancia blanca subcortical con hipointensidad en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensidad en secuencias potenciadas en T2/ FLAIR. Las lesiones suelen restringir a la difusión y no suelen mostrar realce con contraste.
4. Parálisis supranuclear progresiva: Entidad rara, que se manifiesta sobre la sexta década de vida y produce la muerte del individuo en 10 a 20 años. Clínicamente cursa con parkinsonismo, parálisis de la mirada vertical, nivel de conciencia fluctuante y disminución en la fluencia del discurso, ataxia y disfunción ocular. Las pruebas de imagen muestran atrofia del mesencéfalo con el signo característico de ‘’Mickey Mouse’’.

Opinión personal:

Como principal punto positivo de este revision, destaco la capacidad de síntesis y la claridad empleadas a la hora de tratar un tema tan complejo como es la fisiopatología de los sindromes troncoencefalicos. Además el artículo original cuenta con muchísimos esquemas e imágenes que apoyan el texto ayudando mucho al lector en la comprensión de la materia. Un artículo fuertemente recomendable para residentes.

Como puntos negativos destacaría la falta de información en algunos apartados concretos, que quizás obliguen a la consulta en manuales para una mejor comprensión del tema tratado y la falta de correlación con los hallazgos de imagen en la mayoría de los síndromes descritos.

 

Ana de Castro

Hospital Regional Universitario de Málaga, R3

ardecastro1@hotmail.com