Neumonías intersticiales idiopáticas (NII) raras y nuevos patrones histológicos en la nueva clasificación de las IIPs de la Sociedad Americana de Tórax y la Sociedad Europea de Medicina Respiratoria

Artículo original: Johkoh T, Fukuoka J, Tanaka T. Rare idiopathic intestinal pneumonias (IIPs) and histologic patterns in new ATS/ERS multidisciplinary classification of the IIPs. Eur J Radiol. 2015 Feb; 84 (2015) 542–46.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ejrad.2014.11.032

Sociedad: N/A

Palabras clave:  Idiopathic interstitial pneumonias,  CT, 
Consensus classification.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: NII (neumonías intersticiales idiopáticas), ATS (Sociedad Americana de Tórax), ERS (Sociedad Europea de Medicina Respiratoria), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética), TACAR (tomografía computarizada de alta resolución), NIL (neumonía intersticial linfoidea), FEPP (fibroelastosis pleuropulmonar), NOFA (neumonía organizada fibrosante aguda, EPID (enfermedades pulmonares intersticiales), NINE (neumonía intersticial no específica), NIU (neumonía intersticial usual), NH (neumonía por hipersensibilidad), EVC (enfermedades vasculares del colágeno), DAD (daño alveolar difuso), NO (neumonía organizada).

Línea editorial del número:

En el número de febrero del European Journal of Radiology encontramos artículos muy interesantes en la sección de radiología torácica. Uno sobre masas mediastínicas hipervasculares y otro sobre el valor de la TC para diferenciar entre timoma, linfoma, hiperplasia tímica y quistes tímicos y de esta forma poder evitar timectomías innecesarias. Hay un artículo recomendable acerca del valor pronóstico de la necrosis tumoral por TC en los pacientes con linfoma difuso de células grandes. En radiología genitourinaria hay una publicación acerca del fallo de la RM (concretamente desplazamiento químico con doble eco de gradiente) para diferenciar entre angiomiolipomas pobres en grasa de otros tumores sólidos. En la sección de vascular me gustó mucho un original del angio-TC con fuente dual y pitch alto para evaluación de arterias coronarias, carótidas y grandes vasos intracraneales en el mismo estudio. En resumen, mucho material interesante en las distintas secciones que vale la pena leer.

Motivos para la selección:

Las patologías intersticiales del pulmón son, en su conjunto, un tema amplio y complejo con el cual los radiólogos debemos estar informados acerca de sus características histológicas, clínicas y los hallazgos por imagen en TC que nos puedan orientar hacia uno u otro diagnóstico. Esta diferenciación es muy importante ya que muchas veces implica diferentes pronósticos y distintos tratamientos de estos pacientes. Una vez que conocemos las patologías más frecuentes dentro del grupo de enfermedades intersticiales también debemos conocer las infrecuentes para poder identificarlas.

Resumen:  

En la clasificación del año 2013 de la ATS/ESR de las NII, se dividieron las neumonías intersticiales idiopáticas en dos categorías: mayores y raras. Además se describieron patrones histológicos raros de enfermedades intersticiales pulmonares que incluían la neumonía organizada fibrosante aguda y un grupo de patrones bronquiolocéntricos. El artículo describe los hallazgos radiológicos y la correlación radio-patológica de estas entidades con las cuales los radiólogos no solemos estar familiarizados.

Neumonías intersticiales idiopáticas raras

Esta categoría ha sido creada para incluir la neumonía intersticial linfoidea idiopática (LIP) y la fibroelastosis pleuro-pulmonar idiopática (PPFE).

Neumonía intersticial linfoidea idiopática (NIL)

Comúnmente esta patología se asocia a otras condiciones pudiendo ocurrir casos aislados.  La nueva clasificación limita esta patología a la presencia de una extensa infiltración alveolar septal basándose en el concepto de que la NIL es una neumonía intersticial y excluyendo la hiperplasia linfoide de esta entidad. Los criterios clínicos, por imágenes e histológicos permanecen sin cambios desde el año 2002 pero agregan el concepto de que pueden aparecer quistes en la TC. Los hallazgos en TC son similares a la neumonía intersticial no específica con áreas de opacidad en vidrio deslustrado que predominan en lóbulos inferiores asociado a la formación de quistes.

Fibroelastosis pleuro-pulmonar idiopática

Consiste en la presencia de fibrosis que afecta la pleura y el parénquima pulmonar subpleural predominando en lóbulos superiores. La fibrosis es elastótica y existe fibrosis intraalveolar. Se presenta en adultos sin predominio en ningún género y aproximadamente la mitad de los pacientes presentan infecciones recurrentes. La enfermedad progresa en el 60 % de los casos y presenta una mortalidad del 40%. Las biopsias pueden presentar hallazgos de FEPP u otros patrones como NIU. Por esto la FEPP se divide en FEPP pura o FEPP con otras enfermedades intersticiales como NIU o NINE. En Japón, hay una variante que se llama enfermedad de Amitani con presentación en adultos jóvenes y mal pronóstico debido a fallo respiratorio progresivo. En TACAR se observan áreas densas de consolidación del espacio aéreo a nivel subpleural con bronquiectasias de tracción y pérdida de volumen de lóbulos superiores. Pueden verse quistes subpleurales. Los hallazgos de otras entidades diferentes como NIU y NINE están presentes en casi la mitad de los pacientes.

Patrones histológicos raros

Neumonía organizada fibrosante aguda

El patrón histológico dominante es el depósito de fibrina intraalveolar asociado a neumonía organizada. No se observan membranas hialinas ni daño alveolar difuso. La entidad puede ser idiopática o asociarse a enfermedades vasculares del colágeno, neumonía por hipersensibilidad o reacciones a drogas. Los hallazgos principales en TACAR son opacidades bilaterales basales y áreas de consolidación. Puede haber áreas de consolidación peribroncovascular y también bronquiectasias de tracción en las áreas de consolidación del espacio aéreo.

Patrones bronquiolocéntricos de neumonía intersticial

Algunos términos como neumonía broncocéntrica intersticial o fibrosis intersticial centrada en la vía aérea son incluidos en esta patología. No ha habido reportes previos acerca de los hallazgos por imágenes de estos patrones bronquiolocéntricos de neumonía intersticial pero, basándose en reportes histológicos previos, los hallazgos potenciales serían áreas de consolidación del espacio aéreo u opacidades en vidrio deslustrado de distribución peribroncovascular. Puede existir atrapamiento aéreo o nódulos centrolobulillares.

Valoración personal:

Puntos fuertes:

  • Descripción resumida e ilustrada de las distintas entidades.

Puntos débiles:

.    Hay un error grave en el título. Donde dice “Intestinal” debería ir “Interstitial”.

  • La mayoría de los contenidos se basan en el consenso citado o series pequeñas por no disponer de mayor evidencia en la literatura.
Mariano Werner. R3.
Hospital Clínic. Barcelona.
mfacwerner@gmail.com
Tagged with: , , , ,
Publicado en European Journal of Radiology, Revistas

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s

ISSN 2341-0167

Ediciones

Introduce tu dirección de correo electrónico para seguir este Blog y recibir las notificaciones de las nuevas publicaciones en tu buzón de correo electrónico.

A %d blogueros les gusta esto: