Clasificación de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas según la Sociedad Torácica Americana y la Sociedad Respiratoria Europea: avances en el conocimiento desde 2002

Artículo original: Sverzellati N, Lynch D, et al. American Thoracic Society–European Respiratory Society Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias: Advances in Knowledge since 2002. RadioGraphics 2015; 35:1849–1872

DOI: http://dx.doi.org/10.1148/rg.2015140334

 Sociedad: RSNA (@RadioGraphics)

Palabras clave: Idiopathic Interstitial Pneumonia, Idiopathic Pulmonary Fibrosis, Nonspecific Interstitial Pneumonia, Usual Interstitial Pneumonia.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: TC (Tomografía Computarizada), 3D (three-dimensional), CSI (Crime Scene Investigation: Serie de TV), ATS (American Thoracic Society), ERS (European Respiratory Society), NII (Neumonía Intersticial Idiopática), FPI (Fibrosis Pulmonar Idiopática), NINE (Neumonía Intersticial No Específica), BR-EPI (Bronquiolitis Respiratoria asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial), NIU(Neumonía Intersticial Usual).

Línea editorial: En la edición de noviembre-diciembre 2015, se publicaron diferentes temas interesantes, además de los tratados en la revisión anterior, también quiero incluir en la sección de tórax uno muy específico que trata sobre la imágen de la vena cava superior y otro sobre los 10 pilares del screening del cáncer de pulmón desde el punto de vista logístico. En la sección gastrointestinal, llama la atención el artículo dirigido a residentes que ayuda a diferenciar por TC la causa de las enteritis/colitis (inflamatoria vs isquémica vs infecciosa). Para aquellos que están ayudando a los cirujanos en la realización de prótesis 3D, hay uno que va dirigido a este campo. Por último, me pareció curioso y a la vez original aquel dedicado a radiólogos “CSI”, sobre los hallazgos de imagen por TC de los animales momificados (puede ser que lo necesitemos en algún momento).

Motivos para la selección: El tema sobre las neumonías intersticiales es a veces un dolor de cabeza tanto para los radiólogos ya formados como para aquellos que están en formación, especialmente cuando no hay un entendimiento completo sobre estas entidades y que son difíciles de abordar desde el punto de vista de la imagen. Invito a aquellos que le tienen algo de “repelús” a estas patologías a que le echen un vistazo al artículo para que luego como yo, salgan un poco más dispuestos a leer un TC torácico.

Resumen: Como recordatorio, la ATS y ERS realizaron una clasificación de la neumonía intersticial idiopática en el 2002, la cual revisaron y actualizaron en el 2013. Se mantuvo la clasificación previa, añadiendo dos subtipos, por lo que quedaría agrupado como: a) NII fibrosante crónica (FPI y NINE), b) NII relacionada con el tabaco (BR-EPI y neumonía intersticial descamativa), c) NII agudas o subagudas (neumonía organizada criptogénica y neumonía intersticial aguda) d) NII raras ( neumonía intersticial linfoide y fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopatica) e) No clasificable. Insisten en que el diagnóstico debe realizarse por un grupo médico multidisciplinario que incluya la parte clínica, radiológica y patológica; también enfatizaron en realizar un diagnóstico diferencial de acuerdo a los patrones NIU y NINE, refiriéndose al patrón radiológico y no al síndrome clinicopatológico asociado. Si el cuadro clínico y los hallazgos de imagen no son útiles para realizar el diagnóstico de la entidad, se plantearía realizar la biopsia quirúrgica que de no ser posible, proponen clasificarlo según el comportamiento de la enfermedad demostrado en los seguimientos por TC (aún no se disponen los tiempos de realización). El TC requiere reconstrucciones de < 2 mm y con alta resolución espacial, obtenido en completa inspiración y con adquisición volumétrica. El seguimiento se podría realizar con TC de baja dosis (30 – 40 mAs). La adquisición en espiración es de importancia para identificar atrapamiento aéreo y sólo se realizará en patologías que se sospeche neumonitis por hipersensibilidad o en enfermedades del tejido conectivo.

El enfoque sistemático del TC debe incluir la evaluación de la imagen, descripción de los hallazgos con la terminología estándar y la distribución de la enfermedad en los planos axiales y craneocaudales. Es importante diferenciar entre neumonía intersticial fibrosante o no fibrosante dado por los hallazgos de bronquiectasias de tracción, distorsión de la arquitectura y pérdida de volumen.

Uno de los problemas en la evaluación por TC, es la variabilidad interobservador que se presenta aún en los radiólogos experimentados, lo que hace que debamos adherirnos a la terminología y criterios estandarizados.

Posteriormente en el artículo describen cada una de las entidades, haciendo énfasis en los hallazgos por TC, su evolución en el tiempo y los principales diagnósticos diferenciales.

FPI: Neumonía intersticial fibrosante progresiva y crónica de causa desconocida, ocurre en adultos mayores asociado a un patrón NIU radiológico que por sí sólo sería suficiente para el diagnóstico sin necesidad de biopsia. Éste incluye un patrón reticular con panalización, asociado frecuentemente a bronquiectasias de tracción y opacidades en vidrio deslustrado, de predominio basal y periférico. Generalmente con el tiempo, aumenta la extensión y la severidad de la fibrosis con una sobrevida media de 5 años. El patrón NIU puede encontrarse en la asbestosis, neumonitis crónica por hipersensibilidad.

NINE idiopática: Es una entidad rara y el patrón NINE puede presentarse en otras patología por lo que requiere una discusión multidisciplinaria para establecer su diagnóstico. Los hallazgos incluyen un patrón reticular asociado a bronquiectasias de tracción, pérdida de volumen y opacidades en vidrio deslustrado, todo esto dependiendo de la proporción de inflamación y fibrosis. Predomina en los lóbulos inferiores y respeta las regiones subpleurales y peribroncovasculares. Las anormalidades persisten en la mayoría de los pacientes especialmente la reticulación, y tienen mejor pronóstico que el patrón NIU. Puede ser difícil distinguirla de la NIU por lo que requiere una discusión multidisciplinar. Otros diagnósticos alternativos puede ser la neumonitis por hipersensibilidad y la NINE relacionada con las enfermedades del tejido conectivo.

BR-EPI: Es la forma más común de daño pulmonar relacionado con el tabaco y usualmente es asintomática. Las características por TC son nódulos centrolobulillares pobremente definidos en lóbulos superiores, atenuación parcheada en vidrio deslustrado y leve engrosamiento septal interlobular. Hay regresión de los nódulos y las opacidades en los pacientes que dejan de fumar, pero persiste la fina reticulación, las bronquiectasias y el enfisema. En aquellos que continúan fumando, aumentan tanto los nódulos, las opacidades y el enfisema. Sus diagnósticos diferenciales son la neumonitis subaguda por hipersensibilidad, neumonía descamativa y NINE.

Neumonía intersticial descamativa: También relacionada con el tabaco y puede coexistir y superponerse con la BR-EPI. El patrón predominante es la opacidad en vidrio deslustrado distribuido en las zonas inferiores aunque también en la región subpleural. La experiencia clínica apoya la idea de que los pacientes posteriormente desarrollan fibrosis irreversible más frecuente NINE.

Neumonía organizada criptogénica: Se presenta en pacientes con una historia de 4-6 semanas de síntomas similares a la gripe. Puede ser idiopática o secundaria a infecciones u otras patologías. Las manifestaciones radiológicas consisten en consolidaciones bilaterales o unilaterales parcheadas de pocos centímetros de diámetro, de distribución subpleural o peribronquial. Las consolidaciones tienden a migrar y pueden ir y venir aun sin tratamiento.

Neumonía intersticial aguda: Los hallazgos más comunes son áreas de atenuación en vidrio deslustrado, dilatación bronquial y distorsión de la arquitectura, de distribución simétrica y predominio en lóbulos inferiores. El diagnóstico diferencial se realiza con el síndrome de distress respiratorio del adulto.

También hace una descripción de las NII raras además de dar algunos conceptos sobre las no clasificables, donde el diagnóstico final no es alcanzado generalmente por la falta de un estudio histopatológico, lo que ocurre en un 10% de los casos.

Por último, es una patología que requiere un diagnóstico multidisciplinario, y en el que los radiólogos se encuentran siempre puestos a prueba por los cambios progresivos y complicaciones que tienen estas entidades.

Valoración personal:

Puntos fuertes:

• Es una revisión sistemática no muy larga, completa, describe con detalle los hallazgos de cada una de las patologías, lo que debes buscar y te ayuda hacer el diagnóstico diferencial con otras patologías.
• Tiene buenas imágenes que te ayudan a comprender el tema.
• Tiene cuadros que simplifican los conceptos grandes que engloban toda la patología.

Puntos débiles:

• Tienes que tener un conocimiento básico sobre el tema ya que éste arranca suponiendo que el lector conoce la patología que se trata.

Heidy Sáenz Acuña. R3

Hospital Clínico de Salamanca.

heidysaenz1@gmail.com @heidy_saenz