ADPKD. Lo que el radiólogo debería saber.

Artículo original: Gaur P, Gedroyc W, Hill P. ADPKD-what the radiologist should know. Br J Radiol 2019; 92:20190078

DOI: https://www.birpublications.org/doi/10.1259/bjr.20190078

Sociedad:  The British Institute of Radiology  (@BIR_News)

Palabras clave: ADPKD, polycystic, kidney, autosomal.

Abreviaturas y acrónimos utilizados:  TC (Tomografía Computarizada), RM(Resonancia Magnética), US (ultrasonidos, ) PET (Tomografía por emisión de positrones),  ADPKD (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease).

Línea editorial del número: El presente número de la British Journal of Radiology consta de un total de 25 artículos. Abarcan diferentes órganos-sistema en las diferentes modalidades (TC, RM, Gammagrafía, US, Radioterapia, Mamografía, PET), en consonancia con los objetivos de la publicación que se define como una publicación internacional de radiología, radiología oncológica y ciencias afines. Destacan aquellos relacionados con el diagnóstico y tratamiento de enfermedades oncológicas.

En este sentido encontramos una serie de artículos en los que describen la utilidad de la radiofrecuencia como tratamiento ablativo en los nódulos tiroideos, el uso de TC en intervenciones cardíacas o de diagnóstico como el papel de la RM en el seguimiento de neurooncología.  Existen otros artículos más orientados a técnicas,  como el que aborda el manejo y las aplicaciones de TC de doble energía.

Motivos para la selección:

La enfermedad poliquística autosómica dominante es una enfermedad grave en la que el diagnóstico por imagen tiene un papel fundamental en su detección y seguimiento y que tiene características similares a otras enfermedades que pueden llevar a confusión. Este artículo permite no sólo comprender mejor la etiología y tratamiento de la enfermedad sino también  entender claramente el papel que desarrolla la radiología en la detección y seguimiento de la enfermedad, así como algunas recomendaciones para mejorar el estudio por imagen.

Resumen:

El artículo empieza recordando  que habitualmente los síntomas de la ADPKD aparecen en la edad joven adulta, describiendo la patogénesis  y señalando que es diferente  de la autosómica recesiva que se presenta en etapas tempranas.

Destaca que a pesar de tener un 50% de riesgo de heredar la enfermedad en muchos casos está infradiagnosticado. Hace una descripción de las mutaciones genéticas que presenta y de su repercusión en la estructura y fisiología  renal que acaba afectando al funcionamiento normal del riñón, y también de qué forma afecta a diferentes órganos, provocando enfermedades que, aunque poco frecuentes, debe ser valorado por el radiólogo.

El artículo aporta una tabla de diagnóstico de ADPKD a partir del número de quistes observados según la edad, aunque éste es un sistema subóptimo.

La evaluación ecográfica es el sistema de diagnóstico preferido para la evaluación de familiares de riesgo por su facilidad a pesar de sus limitaciones.

Señala la existencia de otras enfermedades que causan quistes o lesiones renales que pueden  confundir el diagnóstico, presentando una tabla de diagnóstico diferencial como la esclerosis tuberosa, la enfermedad Von Hippel Lindau, enfermedad quística congénita, espongiosis medular, quiste renal y enfermedad multiquística adquirida.

El artículo continúa señalando el riesgo de complicaciones que presenta la enfermedad como hemorragias o rotura de quistes. Por otro lado destaca que un 20%  de los casos también presentará nefrolitiasis, que pueden confundirse con quistes calcificados, siendo preferible el uso de CT para su mejor diferenciación. A continuación señala cómo se visualizan los quistes simples y complejos en las diferentes modalidades de imagen (ecografía, TC y RM) señalando que puede llegar a requerirse la embolización o nefrectomía en caso de hemorragia e indicando que si se sospecha obstrucción debe realizarse una ecografía o TC.

Aunque algunos pacientes con ADPKD han presentado carcinoma de células renales no se ha podido confirmar esta relación. Respecto a la malignidad de los quistes, la RM es de gran utilidad.

En cuanto al tratamiento existe una nueva terapia con un antagonista de la vasopresina, Tolvaptan,  que ha demostrado una disminución  de la progresión de la enfermedad, aunque hay que tener presente que conlleva algunos efectos secundarios como poliuria, nicturia.

El volumen de los quistes y del riñón son los mejores predictores en la progresión de la enfermedad. La clasificación de la clínica Mayo permite seleccionar  a los pacientes tributarios del uso del Tolvaptan a partir de seguimiento del tamaño renal. Por este motivo es importante una correcta medición de los quistes por parte del radiólogo.

A pesar de que la TC es más exacta, al requerir radiación y contraste,  es preferible el uso de RM para la mediación del volumen renal total..

Así mismo hace un énfasis en los diferentes métodos de medida del volumen renal  que son:

  • Estereología para TC /RM.
  • Fórmula elipsoide para US/RM/TC, con una exactitud del 87% en TC /RM y sólo un 21% en US.
  • Planimetría manual o método de Cavillieri para TC /RM. Método preferido con 100% de exactitud, sin diferencias interobservadores, aunque con un aumento del tiempo postprocesado.

Finalmente señala que el radiólogo tiene un papel crucial en la evolución de las nuevas terapias.

Valoración personal: El artículo permite obtener un marco de conocimiento de los diferentes aspectos que están relacionados con la enfermedad. En este sentido hace un repaso de la patogénesis, el diagnóstico diferencial, sus complicaciones, tratamiento y formas se seguimiento. Además aporta  tres tablas muy útiles como son la de Bosniak para clasificación de quistes, otra para conocer los criterios de diagnóstico de ADPKP  y el Modelo Clínica Mayo para el cálculo de riesgo. Considero que hubiera sido de utilidad una primera parte introductoria donde definir y diferenciar los diferentes tipos de quistes y su presentación.

 

Artur Roman Soler

Parc Taulí Hospital  Universitari  (Sabadell), TSIDMN

aroman@tauli.cat @RadiologiaArtur

TSID desde 1993. He trabajado en el área de urgencias, quirófano. En 2001 me incorporé en el área de ecografía en Hospital del Sabadell, donde continúo mi actividad. Miembro editorial de la revista Imagen Diagnóstica. Referente alumnos de prácticas de Diagnóstico por Imagen en Hospital de Sabadell. Mediador en Organización Sanitarias. Formador en área de comunicación.

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Publicado en Revistas

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