Síndrome de Hipotensión Intracraneal Espontánea

Artículo seleccionado: Kranz PG, Gray L, Malinzak MD et Al. Spontaneous Intracranial Hypotension: Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment. Neuroimag Clin N Am. 2019;29(4):581–594.

DOI: https://doi.org/10.1016/j.nic.2019.07.006  

Sociedad: American Society of Neuroradiology (ASNR), @TheASNR

Palabras clave: Spontaneous intracranial hypotension, CSF leak, myelography, CSF-venous fistula, epidural blood patch.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: Resonancia Magnética (RM), Continuous Positive Airway Pressure (CPAP), síndrome de hipotensión intracraneal espontánea (SHIE), líquido cefalorraquídeo (LCR), Tomografía Computarizada (TC), la mielografía por TC (CTM), mielografía de sustracción digital (DSM).

Línea editorial del número: Neuroimaging Clinics of North America es una revista de publicación trimestral avalada por la Sociedad Americana de Neurorradiología. Esta edición corresponde a los meses de noviembre-diciembre del 2019 y enero del 2020. Publican temas tan interesantes como el estudio de imagen por RM en el espectro autista o el impacto de la hipertensión sobre microvascularización cerebral en pacientes con apnea obstructiva del sueño tratados con CPAP. Exponen también un par de artículos sobre radiómica, disciplina ahora en auge, esta vez utilizada en el diagnóstico de meningiomas, en el cálculo del índice proliferativo de macroadenomas o en el manejo de tumores cerebrales primarios. Por otro lado, presentan dos artículos sobre patología del LCR: la hidrocefalia normotensiva del adulto y el que va a revisar la que suscribe: síndrome de hipotensión intracraneal espontáneo. Además, en este número se abordan técnicas ultraespecíficas de imagen como el análisis de la textura en TC para el carcinoma de células escamosas de la orofaringe o el estudio de la anisotropía fraccional de las radiaciones ópticas se en el postoperatorio de la epilepsia.

Motivo para la selección: He escogido este artículo porque trata un tema no muy conocido, tiene un abordaje docente y creo que puede ser útil para nuestra práctica diagnóstica diaria. Considero que con este tipo de artículos podemos aportar herramientas de trabajo a nuestros lectores a la vez que afinamos en el conocimiento de patologías menos comunes.

Resumen:

El síndrome de hipotensión intracraneal espontánea (SHIE) es una causa importante y tratable de cefalea. La imagen es fundamental para su abordaje siendo útil tanto para el diagnóstico como para el tratamiento, ya que a menudo implica procedimientos guiados por imagen.

La presentación clínica más común de SHIE es la cefalea ortostática, similar al dolor de cabeza posterior a una punción lumbar. Muchos pacientes se quejan de dolores de cabeza que ocurren predominantemente durante la segunda mitad del día. El inicio de los síntomas suele ser abrupto y en ocasiones coinciden con actividades que implican incrementos en la presión intraabdominal, como tos vigorosa o estornudar. La hipoacusia o el tinnitus son otros de los síntomas descritos con más frecuencia. Ocasionalmente, este tipo de pacientes puede presentarse con demencia, proceso denominado como “síndrome de hundimiento cerebral frontotemporal” (o frontotemporal sagging brain syndrome). En los casos más extremos podemos encontrar diferentes estados de coma que pueden requerir una intervención urgente,aunque es poco frecuente.

Los criterios diagnósticos del SHIE más ampliamente reconocidos han sido establecidos por la Clasificación Internacional de las Cefaleas. Dicho sistema incluye alteraciones en las pruebas de imagen cerebral, demostración de fuga de LCR en las imágenes de la columna vertebral o presión del LCR menor de 6 cm H20. Por lo tanto, la imagenología cerebral y vertebral juegan un papel crítico en el diagnóstico del SHIE. No obstante, esta clasificación es muy específica pero poco sensible. A medida que se desarrolle una mayor comprensión de la fisiopatología de este trastorno es de esperar que se perfeccionen los criterios diagnósticos.

Debemos destacar que la mayoría de los pacientes con SHIE presentan una presión normal de LCR y, en ocasiones, puede ser incluso mayor de 20 cm H20 a pesar de existir una fuga activa de LCR. Por lo tanto, la presión baja del LCR debe considerarse como un indicador relativamente específico pero poco sensible de la SHIE. Además, estas investigaciones sugieren que la baja presión del LCR no es de hecho la fisiopatología definitoria de la SHIE, sino que puede ser un bajo volumen de LCR.

En el SHIE existe una fuga espontánea de LCR a nivel espinal. Aunque las fugas de LCR también pueden surgir de la base del cráneo, estos tipos de fugas no suelen causar cefalea ortostática, se asocian más comúnmente con presión de LCR alta en lugar de baja y no causan manifestaciones en los estudios de imagen.

Actualmente se reconoce que las fugas de LCR espinal ocurren a través de tres mecanismos principales: divertículos meníngeos, desgarros durales ventrales y fístulas LCR/venosas. En una gran serie de sujetos con SHIE, los divertículos fueron los más comunes (42%), seguidos por los desgarros ventrales durales (27%) y las fístulas LCR/venosas (3%); el 28% restante fueron de causa indeterminada. Desde la publicación de esa serie, las fístulas han ido siendo cada vez más reconocidas, y es probable que su prevalencia sea mayor a medida que se desarrollen técnicas para identificarlos de forma más fiable.

• Divertículos Meníngeos: Representan áreas de dehiscencia dural que permiten la protrusión de las leptomeninges a través del defecto dural creando una bolsa frágil propensa a la ruptura. Se encuentran más comúnmente en la espina dorsal torácica o lumbar superior. Los trastornos del tejido conectivo pueden predisponer a los pacientes a la formación de estos defectos. En imagen los divertículos fugados pueden imitar los quistes perineurales encontrados en pacientes normales; sin embargo, la presencia de una base amplia a lo largo del saco tectónico o la ubicación en la raíz nerviosa en contexto de SHI debe sugerir un divertículo patológico. La presencia de quistes perineurales en ausencia de fuga de líquido epidural no es suficiente para establecer un diagnóstico de SHIE porque tales quistes se encuentran comúnmente en pacientes normales. 
• Desgarros ventrales duros: Los desgarros durales ventrales son más comúnmente causados por protuberancias discales calcificadas u osteofitos afilados que rasgan la duramadre produciendo un desgarro longitudinal.
• Fístulas LCR/venosas: Es una entidad de reciente descubrimiento, en la que existe una conexión directa entre el espacio subaracnoideo espinal y una vena paraespinal que permite una pérdida rápida de LCR hacia la circulación venosa. El flujo a través de la fístula es unidireccional porque la presión del LCR se mantiene fisiológicamente a una presión mayor que la presión venosa. La fístula suele localizarse en la vaina de la raíz nerviosa y se asocia con un divertículo perineural en el 80% de los casos. En el artículo se detallan las localizaciones típicas de esta alteración y algún pitfall que puede llevar al sobrediagnóstico.

Estudios de imagen en el SHIE

La RM cerebral con contraste es la prueba de imagen más sensible para el diagnóstico de la SHIE y debería ser el primer estudio realizado. Los hallazgos están fundamentalmente relacionados con el bajo volumen de LCR. Según la ley de Monro-Kellie cuando el volumen del LCR disminuye, el volumen sanguíneo debe aumentar. Esto resulta en el agrandamiento de los espacios vasculares de la duramadre, lo que lleva a un aumento del grosor y realce dural, dilatación de los senos venosos durales y dilatación de los vasos de la glándula pituitaria. A medida que la bajada de volumen de LCR sobrepasa la capacidad compensatoria de las estructuras vasculares, puede haber extravasación de líquido del espacio intravascular hacia el espacio subdural, lo que conduce a derrames subdurales.

Los principales hallazgos intracraneales del SHIE en los estudios de imagen son: el realce paquimeníngeo, sagging cerebral, congestión de las estructuras venosas, colecciones de líquido subdural e hiperemia pituitaria. De estas características, los autores han encontrado que los tres primeros son los signos más sensibles y específicos. Cabe destacar que aproximadamente el 10% de los pacientes con SHIE tienen imágenes cerebrales normales. Por lo tanto, la ausencia de hallazgos en las pruebas de imagen no debe usarse para excluir esta patología si hay una sospecha clínica alta.

A continuación, exponemos brevemente los hallazgos característicos de SHIE, más desarrollados en el artículo de Peter G. Kranz et al.

Realce dural: El realce dural en la SHIE tiene dos características fundamentales: es liso y difuso lo que ayuda a diferenciarlo del realce que ocurre por ejemplo en la enfermedad metastásica. 

Sagging cerebral: Consiste en un descenso del tronco encefálico y de las estructuras basales cerebrales. El suelo del tercer ventrículo normalmente se inclina hacia arriba (en dirección anteroposterior) sin embargo en el SHIE la pendiente puede aplanarse o inclinarse hacia abajo. Los cuerpos mamilares descienden hacia el puente resultando en una reducción vertical de la distancia mamilo-pontina. También puede haber aplanamiento ventral del puente y borramiento de la cisterna prepontina. En el sagging podemos ver ectopia amigdalina cerebelosa, pero se debe tener cuidado de no confundirlo con la malformación de Chiari I. 

Signo de distensión venosa: Este signo se refiere a un contorno redondeado del seno transverso dominante. Normalmente, el seno tiene márgenes rectos o cóncavos, produciendo una apariencia triangular o de punta de flecha en las imágenes sagitales. 

Colecciones subdurales: Las colecciones subdurales son la característica de imagen cerebral menos común de la SHIE pero se identifican fácilmente en la TC simple. Este síndrome debe tenerse en cuenta ante la presencia colecciones subdurales en pacientes jóvenes sin antecedentes de trauma. Las colecciones subdurales en la SHIE suelen ser bilaterales y pueden ser hipodensas o de aspecto hemorrágico. 

Congestión de la glándula pituitaria: La glándula pituitaria puede agrandarse y aparecer muy realzada en la RM postcontraste por motivos ya descritos anteriormente. En algunos casos, esta apariencia ha sido confundida con un tumor pituitario. 

Imágenes de la columna vertebral en el SHIE

Las imágenes de la columna vertebral juegan un papel importante en el estudio de la SHIE ya que la demostración de una fuga confirma el diagnóstico y ayuda a guiar el tratamiento. La aparición de una fuga de líquido cefalorraquídeo espinal en las imágenes depende en gran medida de su tasa de fuga. Las debidas a defectos durales de mayor tamaño causan la rápida salida de líquido cefalorraquídeo hacia el espacio epidural, lo que da como resultado una gran acumulación que puede extenderse longitudinalmente a través de muchos de los segmentos de la columna vertebral. Estas fugas se denominan fugas de alto flujo o fugas rápidas. Los defectos durales más pequeños resultan en una acumulación epidural que no abarca más de un cuerpo vertebral, lo que se conoce como fugas lentas o de bajo flujo. Las fístulas LCR/venosas a menudo se presentan sin ninguna colección de líquido epidural y sólo son detectables usando contraste intratecal para demostrar su flujo hacia una vena de drenaje. En este contexto, los autores dividen las técnicas de imagen de la columna vertebral en dos: las técnicas iniciales y las técnicas de resolución de problemas. En el artículo se describe con detalle cada técnica.

• El estudio de imagen inicial requiere alta sensibilidad para las colecciones epidurales y debe estar disponible fuera de los centros especializados; la mielografía por TC (CTM) y la RM son más adecuadas para este propósito. 
• Si se encuentra una fuga de alto flujo en la imagen inicial, puede ser necesario un estudio posterior adaptado al sitio sospechoso de la fuga (es decir, estudio de resolución de problemas) para localizar definitivamente el origen de la fuga. Las técnicas dinámicas como la mielografía dinámica, la mielografía de sustracción digital (DSM) y la CTM dinámica son útiles en estos casos.

Las opciones de tratamiento para el SHIE consisten en terapia conservadora, parche hemático epidural y cirugía. Hay pocas evidencias en la bibliografía con respecto a los resultados del tratamiento y la mayoría de los estudios consisten en series de casos retrospectivas sin grupo control y una modalidad de tratamiento que no utilizan medidas de resultado estandarizadas o intervalos de seguimiento uniformes. Por lo tanto, las recomendaciones para el tratamiento se basan principalmente en la opinión de expertos y en pequeñas series de casos no controlados.

Valoración personal:  Artículo muy docente, ideal para iniciarse en la comprensión de esta patología. Explica e ilustra la fisiopatología y los hallazgos de imagen de forma clara y concisa sin perder de vista el enfoque clínico. Además, aporta detalles técnicos sobre la imagen al final del artículo que lo hacen todavía más completo.

Nombre: Violeta Pantoja Ortiz

Hospital, año de residencia: Hospital Ntra. Sra. De La Candelaria, R3

violetapantoja@gmail.com , @ByoletOne