Artículo original: Ayaz Aghayev, MD. Multimodality Imaging of Large-Vessel vasculitis, from the AJR special series on inflammation. AJR. 2022;218(2):213-22.
Sociedad: European Society of Pediatric Radiology, Society for Pediatric Radiology, Asian and Oceanic Society for Pediatric Radiology, Latin American Society of Pediatric Radiology.
DOI: https://doi.org/10.2214/AJR.21.26150
Palabras clave: CTA, FDG PET/CT, large-vessel vasculitis, MRA.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: CTA (angio tomografía computarizada), MRA (angio resonancia magnética).
Línea editorial del número: La revista American Journal of Roentgenology, fundada en 1907 y con un factor de impacto de 3.9, ostenta el título de ser el magacín radiológico mensual con más años a sus espaldas a nivel mundial. Publica artículos de orientación clínica en todas las subespecialidades de radiología, buscando optimizar la práctica diaria de los radiólogos. Recoge una amplia gama de formatos, que incluyen investigaciones originales, revisiones, perspectivas clínicas, editoriales y otros informes breves. Este volumen 218 del mes de febrero, como no podía ser de otra manera, incluye artículos versátiles que abarcan diferentes aspectos del Radiodiagnóstico y de la Medicina Nuclear.
Motivos para la selección: Dado que las vasculitis no son un tema frecuente sobre el que se realicen artículos en Radiología, me parece interesante y conveniente que lo tengamos en cuenta por si en algún momento toca informar un estudio de esta patología.
Resumen:
La vasculitis es una enfermedad sistémica caracterizada por una inflamación no infecciosa de los vasos sanguíneos. La causa puede ser primaria (idiopática) o secundaria a una enfermedad subyacente.
Vasculitis primaria (idiopática)
- Vasculitis de grandes vasos. Afecta predominantemente a la aorta y sus ramas principales, pero también puede afectar a vasos medianos o pequeños.
- Arteritis de células gigantes. Es la vasculitis granulomatosa idiopática más común y afecta frecuentemente a mujeres mayores de 50 años. Clásicamente implica a las ramas extracraneales de la arteria carótida. La afectación de las arterias temporales superficiales se conoce como arteritis de la temporal, que presenta menor incidencia de recaídas post-tratamiento. Clínicamente presentan dolor de cabeza, sensibilidad en el cuero cabelludo, claudicación mandibular y de las extremidades y síntomas visuales, así como un cuadro constitucional con fiebre y pérdida de peso. Puede asociarse a la polimialgia reumática, que es un trastorno inflamatorio que afecta a las articulaciones y la musculatura del hombro y la cadera. En cuanto a las complicaciones incluyen: accidente cerebrovascular, oftalmológicas y aneurisma de aorta. La ecografía de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores debe considerarse la modalidad de imagen de primera línea. Cuando los hallazgos están ausentes pero la sospecha clínica es alta, se debe usar FDG PET/CT a continuación.
- Arteritis de Takayasu. Vasculitis granulomatosa idiopática de predominio femenino, que afecta a pacientes más jóvenes (menores de 40 años). Es la causa más común de aortitis en pacientes jóvenes y puede extenderse a las principales ramas aórticas. Puede involucrar las arterias pulmonares y afecta al arco aórtico, aorta abdominal y sus ramas, así como las arterias coronarias. La afectación aislada de la arteria subclavia izquierda también es más frecuente en la arteritis de Takayasu. Induce mayor grado de estenosis luminal que la arteritis de células gigantes. Clínicamente presenta dos fases: una con síntomas constitucionales inespecíficos y otra con clínica isquémica.
- Vasculitis de vaso variable. Afectan a cualquier vaso y no tienen predilección por el tamaño.
- Enfermedad de Behçet. Es un trastorno sistémico de causa desconocida que afecta a hombres jóvenes. Clínicamente los pacientes pueden presentar úlceras orales y genitales y uveítis. Aunque la patología vascular más común asociada con esta enfermedad es la tromboflebitis venosa. La patología arterial más frecuente es la dilatación aneurismática de la aorta, la arteria femoral o la arteria subclavia. En comparación con otros tipos de vasculitis, los aneurismas suelen ser saculares o seudoaneurismas con trombosis luminal parcial y una pared engrosada o realzada.
- Vasculitis de Cogan. Es una enfermedad rara asociada con síntomas audio-vestibulares similares a los de la enfermedad de Meniere, así como clínica oftalmológica como queratitis intersticial y uveítis.
Las patologías comunes de grandes vasos incluyen aortitis e insuficiencia de la válvula aórtica (10% de los pacientes).
Vasculitis secundarias
- Vasculitis de grandes vasos. Las vasculitis asociadas con enfermedades sistémicas y aquellas asociadas con una causa específica probable se consideran vasculitis secundarias.
- Enfermedad por IgG4. Es una afección fibro-inflamatoria caracterizada por lesiones en múltiples órganos, incluidos los vasos grandes. La vasculitis por IgG4 puede ser primaria o secundaria. La vasculitis IgG4 primaria afecta a grandes vasos, es causa de aortitis, formación de aneurismas o disección; las concentraciones séricas totales de IgG y los marcadores inflamatorios suelen estar aumentadas. La vasculitis IgG4 secundaria se manifiesta con lesiones de los tejidos blandos que recubren la aorta abdominal en particular y se extienden a sus ramas. La fibrosis retroperitoneal o periaortitis crónica también se asocia con IgG4. El subtipo de IgG y los niveles de marcadores inflamatorios suelen ser normales en IgG4 secundaria.
Técnicas de imagen
La evaluación morfológica de las vasculitis de grandes vasos incluye la ecografía (que es la modalidad de imagen no invasiva mejor establecida), sin embargo, sólo puede evaluar vasos extracraneales de la cabeza y el cuello y vasos de las extremidades superiores o inferiores.
La Angiografía por TC (ATC) o RM y el FDG PET/TC son otras técnicas de imagen aceptadas. Las imágenes invasivas ya no juegan un papel en el diagnóstico de las vasculitis y se reservan sólo para fines de tratamiento.
- Ecografía. Se han establecido dos hallazgos de imagen principales para diagnosticar vasculitis: el signo del halo y el signo de «compresión». El signo del halo se debe a una pared vascular engrosada e inflamada y se observa como un borde hipoecoico circunferencial alrededor de la luz del vaso en la vista transversal de la imagen ecográfica. Cuando los vasos normales se comprimen con una sonda ecográfica, colapsan por completo y son difíciles de diferenciar del tejido adiposo subcutáneo adyacente. Sin embargo, un vaso inflamado todavía es visible después de la compresión. Los estudios de ecografía muestran que el signo del halo en las arterias temporales se resuelve después de 2 a 4 semanas de tratamiento con glucocorticoides. Aunque la ecografía tiene ciertas ventajas, no puede evaluar los grandes vasos intratorácicos o intrabdominales.
- Angiografía por TC. El protocolo para la adquisición de imágenes aórticas es la adquisición de imágenes bifásicas que incluye imágenes de fase arterial sin contraste y sincronizadas con ECG. Se pueden realizar imágenes trifásicas con una fase retardada adicional para evaluar el realce de la pared del vaso. Los hallazgos de imagen clásicos incluyen: engrosamiento de la pared del vaso circunferencial (> 2-3 mm), realce de la pared (aumento de la atenuación en más de 20 UH con respecto a la pared aórtica sin contraste) y estrías de grasa perivascular. Los estudios de ATC muestran que, aunque el realce del contraste se resuelve en la aorta y sus ramas después del tratamiento con glucocorticoides, el engrosamiento de la pared del vaso puede persistir en dos tercios de los pacientes.
- Angio-RM. La Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas recomienda la Angio-RM como modalidad de imagen de primera línea para evaluar la inflamación mural y los cambios luminales en pacientes con sospecha de Takayasu. Las secuencias utilizadas principalmente implican una adquisición de ARM con contraste con un agente de contraste basado en gadolinio, que incluye secuencias de eco de gradiente ponderadas en T1 en 3D rápidas activadas por ECG y secuencias ponderadas en T1 con contraste con supresión de grasa mediante la técnica de Dixon. Muestra engrosamiento de la pared aórtica y realce de la pared circunferencial en imágenes con contraste en estos pacientes. Algunos estudios han sugerido que el aumento de la intensidad de la señal T2 a lo largo de la pared del vaso podría ser un signo de enfermedad activa. La ARM muestra complicaciones asociadas a la vasculitis, como la estenosis luminal y dilataciones aneurismáticas.
- FDG PET/CT. Las indicaciones más comunes son alta sospecha clínica de vasculitis con resultado negativo de ecografía, síntomas constitucionales sin otra explicación y fiebre de origen desconocido. La PET/TC con FDG es útil en el diagnóstico de la polimialgia reumática. Los hallazgos de imagen clásicos incluyen captación de FDG circunferencial, segmentaria e intensa en las paredes de los vasos grandes. El sistema de clasificación que se utiliza con más frecuencia se basa en una relación vaso-hígado. Aunque la vasculitis de grandes vasos y la vasculitis secundaria son raras, la evidencia hasta la fecha ha demostrado que la PET/TC con FDG es útil en su diagnóstico y tiene valor pronóstico. El aumento de la captación de FDG en la aorta fue un factor de riesgo de complicaciones aórticas, como aneurisma o disección; la captación intensa de FDG a lo largo de la aorta y la afectación extensa de la rama predicen una respuesta al tratamiento menos favorable y aumento de las recaídas. Un inconveniente importante de la FDG PET/TC es que puede verse afectada por el tratamiento inmunosupresor. Sin embargo, aún se puede obtener el diagnóstico si se realiza dentro de los primeros 3 días de tratamiento. La aterosclerosis también es un factor de confusión en los exámenes FDG PET/CT. Sin embargo, la captación de FDG en la aterosclerosis suele ser irregular y menor o similar a la captación hepática.
La modalidad de imagen de elección
Para mujeres jóvenes con sospecha de vasculitis de Takayasu, se debe considerar primero la Angio-RM para minimizar la exposición a la radiación. Un gran estudio prospectivo que comparó FDG PET/CT y Angio-RM en el diagnóstico concluyó que la Angio-RM es superior para la evaluación de cambios anatómicos y daño vascular; sin embargo, la PET/TC con FDG proporciona más información sobre la actividad de la enfermedad. La combinación de PET con CTA o MRI/MRA puede ayudar a identificar la inflamación de los vasos y proporcionar una evaluación anatómica simultáneamente.
Valoración personal:
Me parece un artículo interesante y sencillo de leer para introducir al lector en un tema denso como pueden ser las vasculitis y creo que cumple con lo que promete en el título: analizar la multimodalidad de imagen en esta patología. No obstante, echo de menos contenido más educativo, con más imágenes y tablas que aporten información académica respecto a este tema, o que incluyan otros tipos de vasculitis en el diagnóstico diferencial.
Carla Souweileh Arencibia
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria (Tenerife), R2
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