Artículo original: Porta M, Moreno J, Werner M., Chirife Ó, López-Rueda A. Vasos intracraneales de localización anómala en adultos. Radiología. 2022;64(1):41-53.
Sociedad: Sociedad Española de Radiología Médica (SERAM) (@SERAM_RX)
Palabras clave: Malformación arteriovenosa intracraneal, Angiografía por sustracción digital, Angiografía por tomografía computarizada, Angiografía por resonancia magnética, Malformaciones vasculares del sistema nervioso central.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: ACE (arteria carótida externa), ACI (arteria carótida interna), ACM (arteria cerebral media), ASD (arteriografía de sustracción digital), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada).
Línea editorial del número: Este número de Radiología incluye artículos de diferente temática, siendo quizás los más frecuentes los que tratan sobre la ecografía, con un artículo sobre el intervencionismo venoso guiado por ecografía, otro sobre el intervencionismo ecográfico en la mama y otro sobre la utilidad de la ecografía Doppler en la evaluación de los síndromes de compresión medular. Destacan otros artículos como uno en relación al impacto de la pandemia COVID-19 en la unidad de radiología intervencionista y otro sobre la evaluación del hilio pulmonar mediante la radiografía de tórax.
Motivos para la selección: La presencia de anomalías en la vascularización cerebral es más frecuente de lo que nos gustaría. Muchas veces es, además, asintomática haciendo que dudemos mucho sobre si lo que estamos viendo es relevante o no. Este artículo es interesante para poder hacer un estudio sobre los vasos intracraneales anómalos, como se presentan en las distintas pruebas de imagen y como identificarlos adecuadamente.
Resumen:
Para poder realizar un correcto diagnóstico sobre los vasos anómalos hay que identificar una serie de parámetros sobre dicho vaso, siendo el principal determinar el compartimento en el cual se encuentran – intraaxiales o extraaxiales. Una vez determinada su localización el siguiente parámetro a estudiar es si se encuentran arterializados o no. La localización se deberá determinar mediante TC o RM; su arterialización mediante secuencias angiográficas TC, RM o ASD.
Por tanto, el algoritmo se basa en subdividir los tipos en base a estos dos hallazgos principales: intraaxiales y extraaxiales.
Intraaxiales
- Arterializados:
- Sin parénquima sano entre los vasos: Malformación arteriovenosa clásica o pial. Debido a la comunicación directa entre arterias y vasos de drenaje (sin haber capilares tisulares) podremos ver un drenaje venoso precoz. Tiene el riesgo de producir hemorragia, déficits neurológicos focales, crisis comiciales o cefaleas. El radiólogo debe internar determinar el riesgo de sangrado, siendo uno de los factores más importantes si ha sangrado previamente (mediante T2* o SWI), como es el drenaje de la malformación, si se produce a través del sistema superficial y/o profundo, y su localización exacta, teniendo en cuenta que su localización cortical asocia más riesgo de crisis epilépticas y su localización occipital se asocia a cefalea.
- Sin parénquima sano entre los vasos a nivel central y con parénquima sano entre vasos a nivel periférico: Malformación arteriovenosa clásica con angiogénesis. Al producir fenómenos de robo de sangre condicionan zonas de isquemia que promueven la proliferación vascular en dicha zona. El radiólogo debe intentar delimitar en qué zonas los vasos se encuentran entre parénquima sano.
- Con parénquima sano entre vasos:
- MAV proliferativa: A diferencia de la MAV clásica o pial, tiene un nidus malformativo difuso con tejido cerebral normal entre dichas estructuras vasculares.
- Angiopatía proliferativa: Es un subtipo de MAV que es de gran tamaño (lobar, multilobar o hemisférica) y tiene parénquima cerebral sano entre los vasos. Algunos estudios de perfusión muestran un incremento del TTM (en vez del acortamiento del resto de MAV); es decir no hay drenaje venoso precoz.
- Conexiones leptomeníngeas profundas intraaxiales: Se suelen dar en contextos de estenosis u oclusión de vasos intracraneales principales (carótida, ACM…) siendo un tipo de conexión, junto al polígono de Willis o conexiones entre ACI y ACE, para suplir el déficit de aportación sanguínea. Es típico de la enfermedad de Moya-Moya.
- No arterializados:
- Coalescencia en tronco común: anomalía venosa del desarrollo. Es un tipo de malformación que drena el parénquima cerebral normal en tiempos de circulación normales. Es la malformación vascular más frecuente. Se visualizan como venas medulares dilatadas que van a un drenaje común.
- Difuso: patrón flebítico profundo. En los casos en que el drenaje venoso esté dificultado por una estenosis u oclusión, la sangre buscará otras vías de drenaje. El sistema venoso superficial y profundo se encuentra conectado por las venas transmedulares. Si ante una estenosis del sistema venoso profundo, drenan las venas al superficial (venas corticales y senos venosos) o viceversa, se produce este patrón flebítico profundo. El drenaje se puede producir por las venas cerebrales internas, seno recto y/o por las venas transmedulares. La hipertrofia de las venas transmedulares se puede interpretar como vasos anómalos; siendo importante buscar posibles estenosis del drenaje venoso.
Extraaxiales
- Arterializados:
- Sin conexión con el sistema venoso:
- Localizadas en surcos de la convexidad: conexiones leptomeníngeas superficiales. Se producen entre las ramas corticales de las arterias piales a nivel supratentorial, arteria cerebral media y arteria cerebral posterior y entre las arterias cerebelosas. Se localizan en la superficie cerebral y permiten un flujo sanguíneo en caso de fenómenos isquémicos.
- Localizadas en cisternas quiasmática y perimensencefálicas: conexiones leptomeníngeas profundas extraaxiales. Similares al caso anterior, únicamente varía su localización. Es importante determinar que sean exclusivamente arteriales.
- Localizadas en cisternas pontina, bulbar y pontocerebelosas: conexiones carótido-vertebrales. Hay conexiones que se forman y obliteran durante el desarrollo embrionario entre las arterias precursoras de la ACI y las precursoras de la basilar. Cuando no se obliteran y persisten dan lugar a este tipo de anomalía. Hay 4 subtipos: la arteria trigeminal (la más frecuente), hipoglosa, ótica y proatlantoidea persistentes.
- Con conexión con el sistema venoso: fístulas durales. Se localizan en la superficie de la duramadre. El aporte arterial proviene de ramas durales/meníngeas y pueden drenar a cualquier parte del sistema venoso superficial. Si el drenaje se produce a venas corticales, hay realce precoz de las mismas; si es a senos venosos o se encuentra trombosada la fístula hay dificultad al drenaje con la aparición de patrones flebíticos profundos y/o superficiales. La clasificación más usada es la de Cognard et al.
- Sin conexión con el sistema venoso:
- No arterializados: patrón flebítico superficial. Se suele producir por una dificultad en el drenaje venoso superficial y el intento de drenaje por otra parte del sistema superficial no afectado. La diferencia con el patrón flebítico profundo es que no comunica ambos sistemas venosos.
Valoración personal
- Ventajas: El artículo enfoca de una forma muy clara el tema de las anomalías vasculares cerebrales de una forma relativamente sencilla para un tema complejo; en este caso el enfoque de vasos intracraneales en localización anómala también permite diferenciar aquellas alteraciones relevantes de aquellas más benignas. También aporta un algoritmo diagnóstico muy adecuado y útil para el diagnóstico de estas. La presencia de esquemas facilita el entendimiento teórico de las diferentes anomalías vasculares.
- Desventajas: Quizás se echan en falta algunas imágenes reales de aquellos vasos de localización anómalos menos frecuentes. También sería fundamental más imágenes de TC que es una de las técnicas más utilizadas de entrada en estos pacientes.
Nader Salhab Ibáñez
Hospital Clínic Universitari de València (Valencia), R3
cbseram.com 
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