Manifestaciones en el sistema nervioso central de neoplasias hematológicas malignas: diagnóstico diferencial

Artículo original: Lasocki A. and Seymour JF. Central nervous system manifestations of systemic haematological malignancies and key differentials. Clin Radiol. 2022;77(5):328-336.

DOI: 10.1016/j.crad.2022.01.043

Sociedad: The Royal College of Radiologists (@RCRadiologists)

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos utilizados: TC (tomografía computarizada), SNC (sistema nervioso central), LPSNC (linfoma primario del SNC), LSSNC (linfoma secundario del SNC), VIH (virus de la inmunodeficiencia humana),  LMP (leucoencefalopatía multifocal progresiva), PRES (síndrome de encefalopatía posterior reversible).

Línea editorial: Clinical Radiology publica en este mes de mayo un nuevo número, el 5 del volumen 77, en el que se repasan varios temas. Podemos encontrar tres revisiones pictográficas, destacando la relativa a las anomalías esplénicas del desarrollo y el artículo elegido para revisar. Dentro de los artículos originales (7), me gustaría resaltar uno sobre la asociación de los hallazgos de ecografía y los quirúrgicos en la colecistitis aguda y otro sobre un modelo de predicción del riesgo de sangrado usando radiómica basada en TC. De los artículos publicados online (8) destaco uno sobre los aspectos radiológicos de las lesiones quísticas en pulmón.

Motivos para la selección: La afectación del SNC por neoplasias hematológicas malignas es poco frecuente y generalmente se asocia con un mal pronóstico. La neuro-imagen juega un papel clave en el diagnóstico preciso, incluida la diferenciación crítica de otros procesos como la infección o la toxicidad relacionada con el tratamiento. Esta revisión nos ayuda a ilustrar las manifestaciones de esta afectación del SNC así como los diagnósticos diferenciales relevantes. 

Resumen: 

La afectación del SNC se puede observar en el linfoma, la macroglobulinemia de Waldenström, el mieloma múltiple, la leucemia y las histiocitosis malignas. Los patrones típicos varían entre los diferentes trastornos en los sitios más comunes de afectación y la frecuencia relativa de afectación parenquimatosa y meníngea. Sin embargo, hay cierta superposición en las apariencias de las imágenes, con características comunes que incluyen hiperdensidad previa al contraste en la TC, restricción de difusión y realce tras el contraste. En el contexto posterior al tratamiento, también es importante distinguir entre la recaída de la enfermedad y los efectos posteriores al tratamiento, como infecciones, efectos tóxicos y las neoplasias inducidas por radioterapia.

Linfoma del SNC

La afectación linfomatosa del SNC se puede dividir en linfoma primario del SNC (LPSNC), que se origina en el SNC y linfoma secundario del SNC (LSSNC), en el que la afectación del SNC se produce en el contexto de la enfermedad sistémica. El LPSNC puede ocurrir en pacientes inmunocompetentes o en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia congénita o adquirida, este último generalmente asociado con la infección por el virus de Epstein-Barr, aunque la incidencia ha disminuido significativamente desde la introducción de la terapia antirretroviral altamente activa. El LSSNC puede manifestarse en el momento del diagnóstico inicial, particularmente en pacientes con características de alto riesgo como linfoma testicular primario o múltiples sitios extranodales de la enfermedad, o como sitio de recaída posterior, teniendo este último un pronóstico particularmente malo. 

El LPSNC típicamente involucra el parénquima cerebral, más comúnmente como una sola lesión (múltiples lesiones en el 20-40% de los pacientes). Los hemisferios cerebrales, el cuerpo calloso, los ganglios basales y tálamos son los sitios más comúnmente involucrados. Las lesiones generalmente entran en contacto con los espacios del LCR (subaracnoideo o superficie ventricular), pero la afectación leptomeníngea radiológicamente evidente es poco común. Característicamente, las lesiones demuestran hiperdensidad en la TC y restricción de difusión, relacionadas con alta celularidad y aumento de captación de contraste. También se asocia con un volumen sanguíneo cerebral relativo más bajo que el glioma de alto grado. La necrosis central es más común en pacientes inmunocomprometidos, y las lesiones pueden ocasionalmente no mejorar en este contexto.

La mayoría de los casos de LSSNC también afectan al parénquima, con apariencias similares a LPSNC. La afectación leptomeníngea es más común que en el LPSNC y puede afectar a los surcos cerebrales, folias cerebelosas, nervios craneales y/o superficie ependimaria del sistema ventricular.

La neurolinfomatosis y el linfoma intravascular son dos manifestaciones poco frecuentes de la afectación del SNC por linfoma. La neurolinfomatosis representa la infiltración nerviosa aislada (nervios craneales o nervios periféricos) por células neoplásicas como manifestación de linfoma no Hodgkin (más comúnmente) o leucemia. El linfoma intravascular es un subtipo raro de linfoma difuso de células B grandes en el que los linfocitos clonales proliferan intraluminalmente dentro de vasos pequeños, preservando relativamente los tejidos circundantes. Las apariencias de la resonancia magnética son muy variadas, incluyendo lesiones similares a infartos, lesiones inespecíficas de la sustancia blanca, realce meníngeo y lesiones T2-hiperintensas en la protuberancia.

Síndrome de Bing-Neel: linfoma linfoplasmocítico o macroglobulinemia de Waldenström

El síndrome de Bing-Neel es una complicación muy rara del linfoma no Hodgkin de células B que surge de los linfocitos linfoplasmocíticos, macroglobulinemia de Waldenstrӧm. Los criterios diagnósticos no están bien establecidos, pero generalmente requiere la confirmación patológica mediante el análisis del LCR o la biopsia cerebral. El realce leptomeníngeo anormal es la característica de imagen más común (71% de los pacientes), seguida de la afectación del parénquima cerebral, caracterizada por un realce nodular o anular (42%), de la duramadre (38%) y la órbita (16%). 

Mieloma múltiple

En el mieloma múltiple la enfermedad extramedular es poco común. La afectación intracraneal puede manifestarse de diversas maneras, incluyendo en la órbita o en los senos paranasales, invasión dural de la calota, afectación leptomeníngea y, muy raramente, afectación parenquimatosa del SNC. Se pueden observar manifestaciones similares en la columna vertebral, incluido el canal vertebral, que puede originar compresión de la médula espinal o cola de caballo y enfermedad leptomeníngea. Las lesiones a menudo muestran restricción de difusión.

Sarcoma granulocítico

Representa una masa extramedular de células leucémicas. Los nombres anteriores para esta entidad incluyen cloroma (relacionado con su tenue coloración verde in situ, debido a la presencia de la enzima mieloperoxidasa), sarcoma mieloide y tumor mieloide extramedular. Ocurre con mayor frecuencia en el contexto de la leucemia mieloide aguda. Las lesiones pueden involucrar el parénquima cerebral, meninges (en particular las paquimeninges), nervios y tejidos adyacentes. Las características de las imágenes en el SNC son similares a las de la afectación del SNC por el linfoma, incluida la hiperdensidad previa al contraste en la TC, la restricción de la difusión y el realce con el contraste.

Histiocitosis

Las histiocitosis comprenden un grupo complejo y heterogéneo de trastornos raros caracterizados por la acumulación de células malignas derivadas de monocitos y macrófagos, o sus linajes celulares. La histiocitosis de células de Langerhans es la más común y afecta con mayor frecuencia a niños <10 años, pero también puede afectar a adultos, generalmente en su tercera a quinta década, y es más frecuente en los hombres. Cualquier órgano puede estar involucrado, siendo más común en los huesos, la piel, los pulmones y la glándula pituitaria. La afectación hipofisaria ocurre en el 25% de los pacientes, típicamente causando diabetes insípida, mientras que el resto del SNC está involucrado en el 2-4% de los pacientes. Las manifestaciones de la afectación del SNC incluyen la infiltración tumoral directa y las lesiones neurodegenerativas, que generalmente ocurren junto con la enfermedad multisistémica. 

La enfermedad de Erdheim-Chester tiene algunas características que se superponen clínicamente con la histiocitosis de células de Langerhans, pero afectando a los adultos. El SNC está involucrado en el 15-37% de los pacientes y las manifestaciones son generalmente similares,  tratándose de lesiones tumorales y neurodegenerativas, propensión a las lesiones xantogranulomatosas/fibróticas periorbitales, y la infiltración perivascular intracraneal, que puede causar accidentes cerebrovasculares isquémicos. 

La enfermedad de Rosai-Dorfman generalmente afecta a niños y adultos jóvenes. La afectación extraganglionar es más frecuente en la cabeza y el cuello, ocurriendo en el 22% de los pacientes, afectando más comúnmente a la cavidad nasal y glándula pituitaria. La afectación intracraneal es poco frecuente, y suele afectar a la duramadre, imitando potencialmente un meningioma.  Aunque los hallazgos de imágenes pueden sugerir una forma particular de histiocitosis, estos se superponen sustancialmente, y siempre se requiere un diagnóstico histológico para la confirmación.

Infecciones oportunistas

El tratamiento para las neoplasias hematológicas malignas generalmente implica terapias sistémicas que agotan las células B, con la consecuente inmunosupresión asociada, que lleva al aumento del riesgo de infecciones oportunistas, incluida la reactivación de infecciones latentes. Cabe destacar una posible asociación entre el rituximab y el desarrollo de leucoencefalopatía multifocal progresiva. Las infecciones oportunistas pueden mostrar rasgos característicos dependiendo del organismo causante, o características más generales de absceso cerebral, como la restricción de la difusión central. Por ejemplo, los hallazgos asociados con la LMP incluyen hiperintensidades punteadas en T2, una localización subcortical y, relativamente, poco efecto de masa para el tamaño de la lesión. La distinción entre la infección y la recaída del linfoma es crítica. La medicina nuclear puede proporcionar información diagnóstica complementaria; por ejemplo, la tomografía por emisión de positrones que utiliza un marcador de aminoácidos (como  flúor-18-fluoroetil-l-tirosina) puede distinguir entre linfoma recidivante y una etiología no neoplásica (como la infección).  

Efectos tardíos posteriores al tratamiento

La neurotoxicidad de la quimioterapia puede ocurrir de forma aguda, por ejemplo, el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES), o meses o años después del tratamiento. Aunque se han descrito una variedad de apariencias atípicas, PRES generalmente se manifiesta como una hiperintensidad en secuencias FLAIR (o hipodensidad en la TC) en la sustancia blanca parietal, occipital y posterior frontal cortical y subcortical, generalmente bilateralmente, con restricción de difusión variable. El metotrexato, el agente administrado con mayor frecuencia para la profilaxis y el tratamiento de la afectación del SNC por neoplasias hematológicas malignas, a menudo se asocia con leucoencefalopatía, especialmente después de la administración intratecal. La leucoencefalopatía puede ser aguda (generalmente de 5 a 14 días después del tratamiento) o crónica,  y las apariencias varían desde pequeñas áreas de hiperintensidad en secuencias FLAIR en la sustancia blanca frontoparietal y del centro semioval, hasta la afectación difusa periventricular y profunda de la sustancia blanca. En el contexto agudo, las áreas de hiperintensidad FLAIR generalmente mejoran, aunque con residuo sutil, y también se pueden observar áreas de restricción de difusión transitoria. La leucoencefalopatía crónica progresa gradualmente durante los primeros meses o años después del tratamiento, y a menudo es más difusa. Estos cambios difusos en la sustancia blanca también pueden desarrollarse después de la radioterapia holocraneal. La radioterapia también se asocia con una variedad de manifestaciones, que generalmente ocurren varios años después del tratamiento, incluidas las neoplasias malignas como el sarcoma. Las alteraciones pueden superponerse con las de recurrencia de la enfermedad, que con mayor frecuencia se restringe a los primeros años del linfoma, de ahí el intervalo desde el tratamiento es importante para determinar el diagnóstico probable. Las anomalías vasculares adquiridas, especialmente los cavernomas, también se observan comúnmente después de la radioterapia y, a menudo, aumentan en número con el tiempo. 

Valoración personal: 

Es una revisión fácil de leer, con imágenes muy ilustrativas adecuadamente explicadas. Sin embargo, el artículo trata información bastante general, que si bien te proporciona una visión global del tema, lo hace de una manera básica, sin profundizar en datos más específicos que eventualmente te puedan solucionar dudas más complejas. 

 

Firma: 

Patricia García García

Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, R3

patriciagarc@hotmail.com

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Publicado en Clinical Radiology

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