PET/RM en los tumores óseos pediátricos: lo que el radiólogo necesita saber

Artículo original: Padwal J, Baratto L, Chakraborty A, Hawk K, Spunt S, Avedian R, et al. PET/MR of pediatric bone tumors: what the radiologist needs to know. Skeletal Radiol. 2023 Mar;52(3):315-28.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00256-022-04113-6

Palabras clave: bone sarcoma, pediatric cancer, PET/MR, positrón emisión tomography, magnetic resonance.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: fast-spin-echo (FSE), eco de gradiente (GE), proyecciones de máxima intensidad (MIP), tomografía de emisión de positrones (PET), tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM), fluorodesoxiglucosa (FDG), meta-yodo bencilguanina (MIBG), Standarized Uptake Value (SUV).

Línea editorial del número: la revista Skeletal Radiology publica cada mes artículos relacionados con la radiología músculo-esquelética. En el número de enero cuenta con 22 artículos y 3 reportes de casos sobre patología oncológica en el sistema músculo-esquelético en los que destacan el papel de las imágenes anatómicas y funcionales para la detección, estadificación, tratamiento y vigilancia de tumores. También podemos encontrar un artículo que revisa los principales cambios en la clasificación de los tumores óseos primarios de la OMS del 2020 (The 2020 World Health Organization classification of bone tumors: what radiologists should know) y varios artículos sobre la correlación radiológica y molecular de los tumores (Bone and soft tissue tumors: clinicoradiologic-pathologic molecular-genetic correlation of novel fusión spindled, targetable-ovoid, giant-cell-rich, and round cell sarcomas).

Motivos para la selección: a pesar de que se trata de un artículo cuyo contenido no es exclusivamente radiológico, creo que el abordaje multidisciplinar resulta muy interesante para el manejo de los tumores óseos, debido al amplio grupo de entidades de lo componen y que suponen un reto diagnóstico para el radiólogo.

En la población pediátrica se suma el hecho de intentar limitar lo máximo posible el uso de radiaciones ionizantes por lo que la RM es actualmente el pilar de la estadificación loco-regional y la planificación quirúrgica de estos tumores. La integración de esta técnica con la del PET puede agilizar el manejo de estos pacientes haciendo una estadificación local y de todo el cuerpo en una única sesión. La imagen obtenida mediante técnicas de medicina nuclear puede resultar desconocida para los residentes de radiología en muchas ocasiones por lo que creo que esta clase de publicaciones son muy útiles para familiarizarse con ella y al mismo tiempo conocer los hallazgos radiológicos que podemos observar en los tumores óseos.

Resumen:

La RM y el PET integrados proporcionan una estadificación eficaz de niños (de 2 a 12 años de edad) y adolescentes (de 12 a 21 años de edad) con tumores óseos malignos al evaluar el tumor primario y todo el cuerpo en una sola sesión. Si bien el PET/RM tiene una precisión diagnóstica similar en comparación con la del PET/TC para la detección de lesiones, las ventajas del PET/RM incluyen al menos un 73 % menos de exposición a la radiación para el paciente, un contraste superior de los tejidos blandos y una mayor comodidad para el paciente, ya que se someten a una prueba de imagen y una anestesia (en lugar de dos).

Técnica de imagen

La estadificación adecuada de los tumores óseos malignos incluye una radiografía, una RM local para evaluar la extensión del tumor primario y una exploración de la cabeza a los pies para evaluar si hay enfermedad multifocal o metástasis. En el protocolo de adquisición que proponen el examen dura 1 hora, haciendo la exploración de cuerpo entero en los primeros 30 min y la exploración local del tumor en los otros 30. Se inyecta 18F-FDG a una dosis de 3 Mbq/kg 45 minutos antes del examen de modo que las exploraciones PET comienzan 60 minutos después de la inyección de la radiosonda. A continuación, comienzan con la exploración de cuerpo entero con gadolinio y la fusionan con una exploración secuencial 18F-FDG-PET.

Para co-localizar los datos de 18F-FDG-PET y de la RM, existen múltiples estrategias. Las secuencias axiales de GE en apnea mejoradas con contraste con datos 18F-FDG-PET adquiridos simultáneamente son las más eficientes en el tiempo, que se pueden adquirir en 20-30 min. Generamos proyecciones de máxima intensidad (MIP) de los datos de 18F-FDG-PET para proporcionar una visión general de la presencia y ubicación de las metástasis en todo el cuerpo. También generamos reconstrucciones coronales y/o sagitales de las exploraciones PET/MR fusionadas con 18F-FDG. Agregamos una secuencia PROPELLER o una secuencia ultracorta TE ponderada en T2 del tórax para evaluar los nódulos pulmonares aunque hasta la fecha los pacientes aún necesitan un TC de tórax adicional.

A continuación, es importante obtener una secuencia FSE sin saturación grasa ponderada en T1 coronal o sagital de todo el hueso que afecta al tumor primario, desde la articulación superior a la inferior que ayuda a los cirujanos a planificar el posicionamiento y la longitud adecuados de una prótesis. Seguidas de imágenes de RM ponderadas en T1 con saturación grasa después de la inyección de gadolinio. Luego, una secuencia potenciada en T2 con saturación grasa en dos planos (típicamente axial y coronal/sagital) y una secuencia de FSE potenciada en T1 con contraste en uno o dos planos, para delinear áreas tumorales vasculares/necróticas y la presencia de trombos tumorales.

Informe de radiología

El informe radiológico de una exploración 18F-FDG-PET/RM de un tumor óseo debe incluir las características de imagen típicas del tumor primario. Las metástasis se informan con respecto a su ubicación y número. Los ganglios linfáticos anormales en los niños tienen un diámetro de más de 1,5 cm y muestran una señal del radiotrazador 18F-FDG-PET mayor que la del hígado como patrón de referencia interno. Si es posible, tratamos de programar el examen PET/RM de cuerpo entero antes de la biopsia inicial del tumor primario ya que después de la biopsia, los ganglios linfáticos locales suelen ser positivos en la exploración 18F-FDG-PET y pueden causar dificultades diagnósticas.

También es importante describir las metástasis que involucran nervios u otras estructuras críticas, que pueden requerir radioterapia paliativa. Hay que tener en cuenta que los criterios de evaluación de respuesta en tumores sólidos (RECIST) no se aplican a los tumores óseos. Sin embargo, las metástasis de tejidos blandos si se miden según los criterios RECIST.

Osteosarcoma

El osteosarcoma es el cáncer óseo pediátrico más común; aproximadamente el 75 % se presenta en pacientes de 15 a 25 años. La tasa de supervivencia a los 5 años es aproximadamente del 77 % para la enfermedad localizada, del 27 % en presencia de metástasis a distancia y del 21 % en caso de recaída local. La necrosis tumoral de ≥90% después de la quimioterapia neoadyuvante se considera una buena respuesta al tratamiento con una mayor tasa de supervivencia.

Según la OMS, existen seis subtipos, que incluyen central o convencional de alto grado (el más común), central de bajo grado, parosteal, perióstico, superficial de alto grado y secundario.

El osteosarcoma convencional típicamente aparece como una masa intramedular destructiva en la metáfisis de huesos largos con formación de hueso y reacción perióstica agresiva. Mientras que los componentes de tejido blando del osteosarcoma son ávidos por 18F-FDG, los componentes formadores de hueso, hipointensos en T2, a menudo tienen una avidez baja de 18F-FDG. El osteosarcoma telangiectásico es una variante poco común del osteosarcoma de alto grado que representa aproximadamente el 10% de todos los tumores. Aparece como una lesión aneurismática que contiene predominantemente (90%) componentes quísticos y hemorrágicos, con señal heterogénea en imágenes ponderadas en T1 y niveles líquido-líquido característicos en RM ponderadas en T2. En el PET aparece difusamente heterogéneo, con áreas de tumor sólido hipermetabólico y necrosis/hemorragia.

El osteosarcoma de superficie más común, el subtipo parosteal, representa aproximadamente el 5% de todos los osteosarcomas. Aparece como una lesión pediculada y lobulada con densidad calcio que se origina en la cortical. Por lo general, son lesiones de bajo grado que surgen de la metáfisis. Los componentes osteoides densos son hipointensos en T1 y T2, mientras que los componentes menos mineralizados son hiperintensos en T2. En el PET se observa una masa hipermetabólica de base amplia con posible invasión medular, pero sin formación de hueso perióstico nuevo.

El osteosarcoma perióstico se presenta como una cortical engrosada festoneada que se extiende hacia una masa de tejido blando de base ancha con una reacción perióstica asociada. Típicamente afecta a la diáfisis y tiene un mayor grado de anaplasia en comparación con el osteosarcoma parosteal. En la RM, estas lesiones muestran una isointensidad heterogénea en las imágenes potenciadas en T2 con márgenes bien definidos y una posible matriz calcificada que aparece hipointensa en todas las secuencias. En el 18F-FDG-PET, aparece como una masa de tejido blando hipermetabólica de base amplia con engrosamiento cortical, grado variable de reacción perióstica y rara invasión medular.

La presencia de extensión tumoral intravascular tiene mal pronóstico, y la 18F-FDG-PET/RM permite una evaluación más precisa de la carga del trombo tumoral y la vasculatura afectada en comparación con la 18F-FDG-PET/TC debido al mayor contraste de tejidos blandos proporcionado por la RM.

Las lesiones salteadas son un segundo foco más pequeño de sarcoma en el mismo hueso, pero anatómicamente distintas del sarcoma primario y no se consideran metástasis. Las metástasis óseas, es decir, las lesiones en otros huesos, son poco frecuentes en el osteosarcoma al inicio y suelen ser complicaciones tardías. La precisión en la detección de lesiones salteadas y metástasis óseas, fue mayor con 18F-FDG-PET que con métodos de imágenes convencionales (95,2 % frente a 66,7 %).  La 18F-FDG-PET también agrega valor en la detección de metástasis en ganglios linfáticos y órganos viscerales.

Los sitios más comunes de metástasis del osteosarcoma incluyen los pulmones, los huesos y, rara vez, los ganglios linfáticos. Se ha demostrado que una disminución en el SUVmáx del tumor y la tasa metabólica del consumo de glucosa después de la quimioterapia de inducción se correlacionan bien con el grado del tumor y la respuesta al tratamiento prevista. Finalmente, la 18F-FDG-PET puede ser útil para distinguir la recurrencia, ávida por 18F-FDG, de la fibrosis posterior al tratamiento.

Sarcoma de Ewing

Los sarcomas de Ewing representan el segundo tumor óseo más frecuente en los niños. Son cánceres agresivos que generalmente surgen de la médula ósea en la diáfisis de los huesos largos en niños pequeños o de la médula ósea del esqueleto central en niños mayores.

Las tasas de supervivencia general a cinco años para los pacientes con enfermedad localizada son del 70-80%. Sin embargo, casi una cuarta parte de todos los pacientes presentan metástasis resistentes al tratamiento y tienen tasas de supervivencia a 5 años <30%. Por tanto, es muy importante para el radiólogo diferenciar los tumores localizados de los metastásicos.

Se presentan como tumores óseos hipointensos en T1, hiperintensos en T2, a menudo heterogéneos, que realzan con contraste y que se infiltran en los tejidos blandos circundantes. Muestran una difusión restringida en la RM y son hipermetabólicos en las exploraciones con 18F-FDG-PET. La 18F-FDG-PET se usa para la detección de metástasis y la 18F-FDG-PET/RM integrada puede proporcionar una estadificación local y de cuerpo entero eficaz en una sola sesión.

En la RM, la respuesta a la quimioterapia se mide en base a mediciones tridimensionales del tumor primario y metástasis, la 18F-FDG-PET puede agregar información: la reducción de la captación de 18F-FDG en más del 30 % después de la quimioterapia es un fuerte indicador de la respuesta al tratamiento. Una diferencia en los SUV antes y después del tratamiento de 0,5 o menos se correlacionó con una respuesta deficiente a la terapia.

Linfoma óseo

Los linfomas óseos son raros y representan el 3-7% de todos los tumores óseos primarios. Los principales subtipos son el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma linfoblástico. Se presentan como lesiones de la médula ósea hipointensas en T1 con una difusión marcadamente restringida. La señal T2 suele ser más baja en comparación con otros tumores malignos, como los sarcomas.

La 18F-FDG-PET tiene un valor predictivo positivo de hasta el 100 % en el diagnóstico de enfermedad activa y puede ayudar a evaluar lesiones extra-esqueléticas que excluyan el diagnóstico de linfoma óseo primario. Se espera que la señal tumoral de 18F-FDG esté por debajo de la del depósito de sangre del mediastino en las exploraciones intermedias y por debajo de la del hígado en las exploraciones al final de la terapia.

Metástasis en hueso y médula ósea

Los tumores primarios más frecuentes de metástasis óseas y de médula ósea en niños son el neuroblastoma, los sarcomas de partes blandas y los sarcomas óseos. Todos estos tumores malignos metastatizan por vía hematógena y, por lo tanto, favorecen la médula roja altamente vascularizada. A menudo, la 131I-meta-yodo bencilguanina (131I-MIBG) es la modalidad de imagen convencional para evaluar el neuroblastoma, sin embargo, la 18F-FDG-PET puede aportar información en el caso de tumores no ávidos de 131I-MIBG.

Histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

La HCL se debe a una proliferación de células mononucleares, o histiocitos, que típicamente se manifiestan en niños pequeños. Puede manifestarse en uno o varios sistemas, incluidos la médula ósea/hueso, los ganglios linfáticos, la piel, los órganos viscerales y el cerebro, especialmente la glándula pituitaria con signos clínicos de diabetes insípida.

Se ha demostrado que la 18F-FDG-PET/TC es superior a los métodos de imagen convencionales para identificar lesiones activas, respuesta al tratamiento e identificar el estadio de la enfermedad. Dado que los pacientes con HCL multifocal suelen ser muy jóvenes y necesitan múltiples estudios de seguimiento, reemplazar la TC por RM para el registro conjunto de datos de 18F-FDG-PET puede reducir sustancialmente su exposición acumulada a la radiación. En la fase de proliferación, las lesiones de HCL aparecen hiperintensas en T2 y muestran difusión restringida, realce de contraste positivo en la RM y captación marcada de 18F-FDG. Una lesión de HCL tratada con éxito parece T2 iso o hipointensa y demuestra una difusión mínima o nula, menos realce de contraste de RM, disminución de la intensidad de la señal en STIR y menor captación de 18F-FDG.

Valoración personal: 

Creo que uno de los puntos fuertes de este artículo es que es muy completo, nos explica desde cómo realizar el estudio en estos pacientes, a dar detalles de cómo se deben informar y los hallazgos de los tumores óseos primarios más frecuentes en la población pediátrica, aunque desarrollando principalmente el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. Es un tema bastante complejo y específico, y lo explica de forma práctica y resumida, con imágenes de muy buena calidad y ejemplos claros, aunque creo que le vendría bien un mayor número de imágenes.

Si bien esta clase de estudios no están presentes en todos los centros, el desarrollo de tratamientos sistémicos y loco-regionales cada vez mejores en los pacientes oncológicos requiere por nuestra parte un diagnóstico cada vez más preciso y una mejor evaluación de la afectación a distancia y respuesta al tratamiento, por lo que considero que el ir familiarizándose con esta clase de técnicas, así como sus posibles usos y limitaciones, es muy útil para los radiólogos.

Etiquetas:

Sociedad: International Skeletal Society (ISS) @intskeletal

Sección y órgano-sistema: Radiología musculoesquelética.

Técnica radiológica: PET/RM.

Tipo de artículo: Artículo de revisión.

Año de residencia recomendado: R2-R4.

Firma:

Carlos Pérez Gámez

Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, R2

c.perezgamez96@gmail.com

PET/RM en los tumores óseos pediátricos: lo que el radiólogo necesita saber

Artículo original: Padwal J, Baratto L, Chakraborty A, Hawk K, Spunt S, Avedian R, et al. PET/MR of pediatric bone tumors: what the radiologist needs to know. Skeletal Radiol. 2023 Mar;52(3):315-28.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00256-022-04113-6

Palabras clave: bone sarcoma, pediatric cancer, PET/MR, positrón emisión tomography, magnetic resonance.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: fast-spin-echo (FSE), eco de gradiente (GE), proyecciones de máxima intensidad (MIP), tomografía de emisión de positrones (PET), tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM), fluorodesoxiglucosa (FDG), meta-yodo bencilguanina (MIBG), Standarized Uptake Value (SUV).

Línea editorial del número: la revista Skeletal Radiology publica cada mes artículos relacionados con la radiología músculo-esquelética. En el número de enero cuenta con 22 artículos y 3 reportes de casos sobre patología oncológica en el sistema músculo-esquelético en los que destacan el papel de las imágenes anatómicas y funcionales para la detección, estadificación, tratamiento y vigilancia de tumores. También podemos encontrar un artículo que revisa los principales cambios en la clasificación de los tumores óseos primarios de la OMS del 2020 (The 2020 World Health Organization classification of bone tumors: what radiologists should know) y varios artículos sobre la correlación radiológica y molecular de los tumores (Bone and soft tissue tumors: clinicoradiologic-pathologic molecular-genetic correlation of novel fusión spindled, targetable-ovoid, giant-cell-rich, and round cell sarcomas).

Motivos para la selección: a pesar de que se trata de un artículo cuyo contenido no es exclusivamente radiológico, creo que el abordaje multidisciplinar resulta muy interesante para el manejo de los tumores óseos, debido al amplio grupo de entidades de lo componen y que suponen un reto diagnóstico para el radiólogo.

En la población pediátrica se suma el hecho de intentar limitar lo máximo posible el uso de radiaciones ionizantes por lo que la RM es actualmente el pilar de la estadificación loco-regional y la planificación quirúrgica de estos tumores. La integración de esta técnica con la del PET puede agilizar el manejo de estos pacientes haciendo una estadificación local y de todo el cuerpo en una única sesión. La imagen obtenida mediante técnicas de medicina nuclear puede resultar desconocida para los residentes de radiología en muchas ocasiones por lo que creo que esta clase de publicaciones son muy útiles para familiarizarse con ella y al mismo tiempo conocer los hallazgos radiológicos que podemos observar en los tumores óseos.

Resumen:

La RM y el PET integrados proporcionan una estadificación eficaz de niños (de 2 a 12 años de edad) y adolescentes (de 12 a 21 años de edad) con tumores óseos malignos al evaluar el tumor primario y todo el cuerpo en una sola sesión. Si bien el PET/RM tiene una precisión diagnóstica similar en comparación con la del PET/TC para la detección de lesiones, las ventajas del PET/RM incluyen al menos un 73 % menos de exposición a la radiación para el paciente, un contraste superior de los tejidos blandos y una mayor comodidad para el paciente, ya que se someten a una prueba de imagen y una anestesia (en lugar de dos).

Técnica de imagen

La estadificación adecuada de los tumores óseos malignos incluye una radiografía, una RM local para evaluar la extensión del tumor primario y una exploración de la cabeza a los pies para evaluar si hay enfermedad multifocal o metástasis. En el protocolo de adquisición que proponen el examen dura 1 hora, haciendo la exploración de cuerpo entero en los primeros 30 min y la exploración local del tumor en los otros 30. Se inyecta 18F-FDG a una dosis de 3 Mbq/kg 45 minutos antes del examen de modo que las exploraciones PET comienzan 60 minutos después de la inyección de la radiosonda. A continuación, comienzan con la exploración de cuerpo entero con gadolinio y la fusionan con una exploración secuencial 18F-FDG-PET.

Para co-localizar los datos de 18F-FDG-PET y de la RM, existen múltiples estrategias. Las secuencias axiales de GE en apnea mejoradas con contraste con datos 18F-FDG-PET adquiridos simultáneamente son las más eficientes en el tiempo, que se pueden adquirir en 20-30 min. Generamos proyecciones de máxima intensidad (MIP) de los datos de 18F-FDG-PET para proporcionar una visión general de la presencia y ubicación de las metástasis en todo el cuerpo. También generamos reconstrucciones coronales y/o sagitales de las exploraciones PET/MR fusionadas con 18F-FDG. Agregamos una secuencia PROPELLER o una secuencia ultracorta TE ponderada en T2 del tórax para evaluar los nódulos pulmonares aunque hasta la fecha los pacientes aún necesitan un TC de tórax adicional.

A continuación, es importante obtener una secuencia FSE sin saturación grasa ponderada en T1 coronal o sagital de todo el hueso que afecta al tumor primario, desde la articulación superior a la inferior que ayuda a los cirujanos a planificar el posicionamiento y la longitud adecuados de una prótesis. Seguidas de imágenes de RM ponderadas en T1 con saturación grasa después de la inyección de gadolinio. Luego, una secuencia potenciada en T2 con saturación grasa en dos planos (típicamente axial y coronal/sagital) y una secuencia de FSE potenciada en T1 con contraste en uno o dos planos, para delinear áreas tumorales vasculares/necróticas y la presencia de trombos tumorales.

Informe de radiología

El informe radiológico de una exploración 18F-FDG-PET/RM de un tumor óseo debe incluir las características de imagen típicas del tumor primario. Las metástasis se informan con respecto a su ubicación y número. Los ganglios linfáticos anormales en los niños tienen un diámetro de más de 1,5 cm y muestran una señal del radiotrazador 18F-FDG-PET mayor que la del hígado como patrón de referencia interno. Si es posible, tratamos de programar el examen PET/RM de cuerpo entero antes de la biopsia inicial del tumor primario ya que después de la biopsia, los ganglios linfáticos locales suelen ser positivos en la exploración 18F-FDG-PET y pueden causar dificultades diagnósticas.

También es importante describir las metástasis que involucran nervios u otras estructuras críticas, que pueden requerir radioterapia paliativa. Hay que tener en cuenta que los criterios de evaluación de respuesta en tumores sólidos (RECIST) no se aplican a los tumores óseos. Sin embargo, las metástasis de tejidos blandos si se miden según los criterios RECIST.

Osteosarcoma

El osteosarcoma es el cáncer óseo pediátrico más común; aproximadamente el 75 % se presenta en pacientes de 15 a 25 años. La tasa de supervivencia a los 5 años es aproximadamente del 77 % para la enfermedad localizada, del 27 % en presencia de metástasis a distancia y del 21 % en caso de recaída local. La necrosis tumoral de ≥90% después de la quimioterapia neoadyuvante se considera una buena respuesta al tratamiento con una mayor tasa de supervivencia.

Según la OMS, existen seis subtipos, que incluyen central o convencional de alto grado (el más común), central de bajo grado, parosteal, perióstico, superficial de alto grado y secundario.

El osteosarcoma convencional típicamente aparece como una masa intramedular destructiva en la metáfisis de huesos largos con formación de hueso y reacción perióstica agresiva. Mientras que los componentes de tejido blando del osteosarcoma son ávidos por 18F-FDG, los componentes formadores de hueso, hipointensos en T2, a menudo tienen una avidez baja de 18F-FDG. El osteosarcoma telangiectásico es una variante poco común del osteosarcoma de alto grado que representa aproximadamente el 10% de todos los tumores. Aparece como una lesión aneurismática que contiene predominantemente (90%) componentes quísticos y hemorrágicos, con señal heterogénea en imágenes ponderadas en T1 y niveles líquido-líquido característicos en RM ponderadas en T2. En el PET aparece difusamente heterogéneo, con áreas de tumor sólido hipermetabólico y necrosis/hemorragia.

El osteosarcoma de superficie más común, el subtipo parosteal, representa aproximadamente el 5% de todos los osteosarcomas. Aparece como una lesión pediculada y lobulada con densidad calcio que se origina en la cortical. Por lo general, son lesiones de bajo grado que surgen de la metáfisis. Los componentes osteoides densos son hipointensos en T1 y T2, mientras que los componentes menos mineralizados son hiperintensos en T2. En el PET se observa una masa hipermetabólica de base amplia con posible invasión medular, pero sin formación de hueso perióstico nuevo.

El osteosarcoma perióstico se presenta como una cortical engrosada festoneada que se extiende hacia una masa de tejido blando de base ancha con una reacción perióstica asociada. Típicamente afecta a la diáfisis y tiene un mayor grado de anaplasia en comparación con el osteosarcoma parosteal. En la RM, estas lesiones muestran una isointensidad heterogénea en las imágenes potenciadas en T2 con márgenes bien definidos y una posible matriz calcificada que aparece hipointensa en todas las secuencias. En el 18F-FDG-PET, aparece como una masa de tejido blando hipermetabólica de base amplia con engrosamiento cortical, grado variable de reacción perióstica y rara invasión medular.

La presencia de extensión tumoral intravascular tiene mal pronóstico, y la 18F-FDG-PET/RM permite una evaluación más precisa de la carga del trombo tumoral y la vasculatura afectada en comparación con la 18F-FDG-PET/TC debido al mayor contraste de tejidos blandos proporcionado por la RM.

Las lesiones salteadas son un segundo foco más pequeño de sarcoma en el mismo hueso, pero anatómicamente distintas del sarcoma primario y no se consideran metástasis. Las metástasis óseas, es decir, las lesiones en otros huesos, son poco frecuentes en el osteosarcoma al inicio y suelen ser complicaciones tardías. La precisión en la detección de lesiones salteadas y metástasis óseas, fue mayor con 18F-FDG-PET que con métodos de imágenes convencionales (95,2 % frente a 66,7 %).  La 18F-FDG-PET también agrega valor en la detección de metástasis en ganglios linfáticos y órganos viscerales.

Los sitios más comunes de metástasis del osteosarcoma incluyen los pulmones, los huesos y, rara vez, los ganglios linfáticos. Se ha demostrado que una disminución en el SUVmáx del tumor y la tasa metabólica del consumo de glucosa después de la quimioterapia de inducción se correlacionan bien con el grado del tumor y la respuesta al tratamiento prevista. Finalmente, la 18F-FDG-PET puede ser útil para distinguir la recurrencia, ávida por 18F-FDG, de la fibrosis posterior al tratamiento.

Sarcoma de Ewing

Los sarcomas de Ewing representan el segundo tumor óseo más frecuente en los niños. Son cánceres agresivos que generalmente surgen de la médula ósea en la diáfisis de los huesos largos en niños pequeños o de la médula ósea del esqueleto central en niños mayores.

Las tasas de supervivencia general a cinco años para los pacientes con enfermedad localizada son del 70-80%. Sin embargo, casi una cuarta parte de todos los pacientes presentan metástasis resistentes al tratamiento y tienen tasas de supervivencia a 5 años <30%. Por tanto, es muy importante para el radiólogo diferenciar los tumores localizados de los metastásicos.

Se presentan como tumores óseos hipointensos en T1, hiperintensos en T2, a menudo heterogéneos, que realzan con contraste y que se infiltran en los tejidos blandos circundantes. Muestran una difusión restringida en la RM y son hipermetabólicos en las exploraciones con 18F-FDG-PET. La 18F-FDG-PET se usa para la detección de metástasis y la 18F-FDG-PET/RM integrada puede proporcionar una estadificación local y de cuerpo entero eficaz en una sola sesión.

En la RM, la respuesta a la quimioterapia se mide en base a mediciones tridimensionales del tumor primario y metástasis, la 18F-FDG-PET puede agregar información: la reducción de la captación de 18F-FDG en más del 30 % después de la quimioterapia es un fuerte indicador de la respuesta al tratamiento. Una diferencia en los SUV antes y después del tratamiento de 0,5 o menos se correlacionó con una respuesta deficiente a la terapia.

Linfoma óseo

Los linfomas óseos son raros y representan el 3-7% de todos los tumores óseos primarios. Los principales subtipos son el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma linfoblástico. Se presentan como lesiones de la médula ósea hipointensas en T1 con una difusión marcadamente restringida. La señal T2 suele ser más baja en comparación con otros tumores malignos, como los sarcomas.

La 18F-FDG-PET tiene un valor predictivo positivo de hasta el 100 % en el diagnóstico de enfermedad activa y puede ayudar a evaluar lesiones extra-esqueléticas que excluyan el diagnóstico de linfoma óseo primario. Se espera que la señal tumoral de 18F-FDG esté por debajo de la del depósito de sangre del mediastino en las exploraciones intermedias y por debajo de la del hígado en las exploraciones al final de la terapia.

Metástasis en hueso y médula ósea

Los tumores primarios más frecuentes de metástasis óseas y de médula ósea en niños son el neuroblastoma, los sarcomas de partes blandas y los sarcomas óseos. Todos estos tumores malignos metastatizan por vía hematógena y, por lo tanto, favorecen la médula roja altamente vascularizada. A menudo, la 131I-meta-yodo bencilguanina (131I-MIBG) es la modalidad de imagen convencional para evaluar el neuroblastoma, sin embargo, la 18F-FDG-PET puede aportar información en el caso de tumores no ávidos de 131I-MIBG.

Histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

La HCL se debe a una proliferación de células mononucleares, o histiocitos, que típicamente se manifiestan en niños pequeños. Puede manifestarse en uno o varios sistemas, incluidos la médula ósea/hueso, los ganglios linfáticos, la piel, los órganos viscerales y el cerebro, especialmente la glándula pituitaria con signos clínicos de diabetes insípida.

Se ha demostrado que la 18F-FDG-PET/TC es superior a los métodos de imagen convencionales para identificar lesiones activas, respuesta al tratamiento e identificar el estadio de la enfermedad. Dado que los pacientes con HCL multifocal suelen ser muy jóvenes y necesitan múltiples estudios de seguimiento, reemplazar la TC por RM para el registro conjunto de datos de 18F-FDG-PET puede reducir sustancialmente su exposición acumulada a la radiación. En la fase de proliferación, las lesiones de HCL aparecen hiperintensas en T2 y muestran difusión restringida, realce de contraste positivo en la RM y captación marcada de 18F-FDG. Una lesión de HCL tratada con éxito parece T2 iso o hipointensa y demuestra una difusión mínima o nula, menos realce de contraste de RM, disminución de la intensidad de la señal en STIR y menor captación de 18F-FDG.

Valoración personal: 

Creo que uno de los puntos fuertes de este artículo es que es muy completo, nos explica desde cómo realizar el estudio en estos pacientes, a dar detalles de cómo se deben informar y los hallazgos de los tumores óseos primarios más frecuentes en la población pediátrica, aunque desarrollando principalmente el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. Es un tema bastante complejo y específico, y lo explica de forma práctica y resumida, con imágenes de muy buena calidad y ejemplos claros, aunque creo que le vendría bien un mayor número de imágenes.

Si bien esta clase de estudios no están presentes en todos los centros, el desarrollo de tratamientos sistémicos y loco-regionales cada vez mejores en los pacientes oncológicos requiere por nuestra parte un diagnóstico cada vez más preciso y una mejor evaluación de la afectación a distancia y respuesta al tratamiento, por lo que considero que el ir familiarizándose con esta clase de técnicas, así como sus posibles usos y limitaciones, es muy útil para los radiólogos.

Carlos Pérez Gámez

Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, R2

c.perezgamez96@gmail.com