Enfermedades relacionadas con IgG4 en el abdomen

Artículo original: Hassan AZ, Tae KK, Koros K, Paraskevi V, Hojun Y, Hyun-Jung J. IgG4-Related Disease in the Abdomen: A Great Mimicker. Semin Ultrasound CT MR. 2014; 35(3):240-254.

http://dx.doi.org/10.1053/j.sult.2013.12.002

Palabras clave: Abdomen, pancreas, CT, MRI.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: PAI (pancreatitis autoinmune), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética), ADC (coeficiente de difusión aparente).

Línea editorial del número:

El número de junio y julio de Seminars es un número muy útil para cualquier radiólogo, y versa sobre los grandes imitadores en la radiología, a saber: la tuberculosis, la sarcoidosis, la amiloidosis, los tumores del seno renal, los tumores musculares, la hematopoyesis extramedular, etc.

En cada artículo se hace una revisión del tema, haciendo especial énfasis en sus diagnósticos diferenciales y las claves radiológicas para llegar al diagnóstico.

Motivos para la selección:

De entre la variedad de artículos interesantes que incluye este número del Seminars me he decidido por el artículo de las enfermedades abdominales asociadas a IgG4; en él se revisan sus manifestaciones más frecuentes haciendo especial hincapié en la pancreatitis autoinmune, patología de la vía biliar y vesícula, en las lesiones renales y en el mesenterio y retroperitoneo.

Las enfermedades relacionadas con IgG4 han sido descritas por primera vez en 2001, siendo la primera la pancreatitis autoinmune. Desde entonces se han sumado más entidades que comparten una tendencia a formar infiltrados linfocíticos y plasmáticos afectando a distintos órganos. Por ello me parece una revisión útil para cualquier radiólogo ya que no es infrecuente enfrentarse a casos que planteen en su diagnóstico diferencial enfermedades relacionadas con IgG4 y a que se trata de un grupo de enfermedades de reciente aparición.

Resumen:

Las enfermedades relacionadas con IgG4 se caracterizan por una infiltración de células plasmáticas y linfocitos en distintos órganos con buena respuesta a fármacos esteroideos.

  1. Páncreas: la manifestación abdominal más frecuente es la PAI. Podemos distinguir tres patrones de afectación: difusa, focal o multifocal. La forma difusa es la más frecuente con engrosamiento y pérdida del contorno lobulado, conocido como “páncreas en forma de salchicha”. Además se puede ver el signo del halo en la TC como una hipodensidad alrededor del páncreas, útil para diferenciarlo del linfoma. La ausencia de reticulación de la grasa peripancreática nos ayuda a distinguirla de la pancreatitis aguda intersticial. Las formas focal o multifocal son más difíciles de diferenciar de procesos malignos. El signo del halo, aunque bastante específico de PAI, es infrecuente en los casos de afectación focal. En colangio-RM podemos observar estenosis irregulares a distintos niveles del conducto pancreático principal, o dilatación más leve (normalmente menor de 5 mm) y más larga (mayor de 30 mm) que en el cáncer de páncreas. En la PAI se identifica un mayor grado de restricción en los mapas de ADC y el realce tras inyección de contraste se produce de forma tardía, al contrario que en los casos de carcinoma que, en general, no realza.
  1. Vías biliares: la colangitis esclerosante relacionada con IgG4 se asocia frecuentemente a la PAI. Se afectan segmentos largos de conductos biliares, que se encuentran engrosados y realzan tras administrar contraste intravenoso. La colangitis esclerosante primaria, en cambio, presenta la imagen típica con dilataciones focales “en collar de cuentas” y además, se suele asociar a colitis ulcerosa.
  2. Vesícula biliar: se manifiesta como engrosamiento focal o difuso de la pared de la vesícula biliar. Normalmente la única clave para distinguirlo de otras entidades como el carcinoma o la colecistitis, es encontrar otros órganos afectos.
  3. Riñón: se pueden observar lesiones nodulares corticales uni o bilaterales y también múltiples lesiones en forma de cuña. A diferencia de las metástasis y el linfoma, son hipointensas en T2 y realzan de forma tardía. La afectación en más del 95% de los casos de otros órganos nos permite diferenciarlo de la pielonefritis. La coexistencia de afectación pancreática y renal es la clave para distinguirlo del carcinoma de páncreas o de riñón.
  4. Retroperitoneo: se caracteriza por una masa de tejidos blandos que rodean a la aorta abdominal y sus ramas, a veces englobando los uréteres y produciendo hidronefrosis. La evolución con buena respuesta tras tratamiento con corticoides nos permite distinguirlo de los casos fibrosis retroperitoneal idiopática.
  5. Mesenterio: la mesenteritis esclerosante se manifiesta como una masa de tejidos blandos que engloba y estenosa los vasos mesentéricos, es muy difícil distinguirla del linfoma, la fibromatosis o tumores neuroendocrinos salvo con hallazgos de laboratorio o anatomopatológicos.

Valoración personal:

Se trata de un buen artículo educativo con un repaso amplio de las manifestaciones abdominales de las enfermedades relacionadas con IgG4, sobre todo en lo tocante a la PAI.

Puntos fuertes:

  • El bloque dedicado a la PAI es amplio y con muy buenas imágenes, además, es en el que más claves se dan para distinguirla de otras entidades.
  • Prácticamente toda la información del artículo es relevante y bastante clara, con poco texto sobrante.
  • Las imágenes aportadas son de buena calidad y con unos pies de foto concisos.

Puntos débiles:

  • La mayor limitación del artículo es la ausencia de ejemplos de los diagnósticos diferenciales planteados, lo cual hubiera permitido integrar mejor las claves para distinguir entre las distintas entidades.
Jorge Rodríguez Antuña. R4.
Complejo Hospitalario Universitario A Coruña.
jorantuna@gmail.com
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Publicado en Seminars in Ultrasound CT and MR

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