Hallazgos en TC de la neumonía intersticial usual: cómo distinguir entre las neumopatías intersticiales asociadas a enfermedades del tejido conectivo y la fibrosis pulmonar idiopática.

Artículo seleccionado: Chung JH, Cox CW, Montner SM, Adegunsoye A, Oldham JM, Husain AN et al. CT Features of the Usual Interstitial Pneumonia Pattern: Differentiating Connective Tissue Disease- Associated Interstitial Lung Disease From Idiopathic Pulmonary Fibrosis. American Journal of Roentgenology. 2018;210: 307-313.

DOI: doi.org/10.2214/AJR.17.18384

Sociedad: American Roentgen Ray Society (@ARRS_Radiology)

Palabras clave: neumopatías intersticiales, neumonía intersticial usual, enfermedades del tejido conectivo, fibrosis pulmonar idiopática, supervivencia.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: TC (Tomografía Computarizada), NIU (Neumopatía Intersticial Usual), FPI (Fibrosis Pulmonar Idiopática), ETC (Enfermedad del Tejido Conectivo), NI (Neumopatía Intersticial)

Línea editorial del número: Este mes la AJR presenta 38 artículos, la mayoría artículos de revisión sistemática y originales, ordenados por órganos y sistemas. A esto hay que añadir la publicación de una memoria, dos cartas al editor y una editorial. Esta última busca agradecer el trabajo de los revisores de la revista, entre los cuales está el Dr. Del Cura, antiguo presidente de la Sociedad Española de Radiología Médica. En mi opinión, es importante destacar la figura de los revisores puesto que realizar un trabajo esencial y que no siempre es visible.

Motivo para la selección: Las neumopatías intersticiales son una entidad en continua evolución y con criterios que se actualizan en periodos cortos ya que en la actualidad se está investigando mucho sobre ellas, siendo los comités multidisciplinares específicos sobre esta patología frecuentes. Tradicionalmente, los términos NIU y FPI se han utilizado como sinónimos. Sin embargo, hoy en día se sabe que son dos entidades diferenciadas con patrones radiológicos diferentes, siendo la NIU un patrón que puede verse en otras afectaciones intersticiales como signo de mal pronóstico. Por ello, es esencial conocer bien dicho patrón y afinar lo máximo posible en su causa desde el punto de vista radiológico, ya que puede evitar la biopsia en algunos pacientes.

Resumen:

La NIU está provocada por una FPI en la mayoría de los casos, si bien un porcentaje de casos son debidos a NI-ETC. Los autores proponen tres hallazgos radiológicos dentro del patrón de NIU para distinguir entre las dos causas nombradas, en base a su experiencia personal. En primer lugar, el “signo del lóbulo anterosuperior” que representa el acúmulo de los cambios fibróticos en el segmento anterior de ambos lóbulos superiores, respetando el resto de segmentos de este lóbulo y siendo concomitante con la afectación de las bases pulmonares. En segundo lugar, el “signo del panal exuberante” que hace referencia a un llamativo patrón en panal que ocupa más del 70% de las zonas parenquimatosas afectadas por fibrosis. En tercer lugar, el “signo del borde abrupto” definido como un límite muy bien delimitado en el plano craneocaudal entre el parénquima afectado y el parénquima sano. Así, el objetivo principal es estudiar el valor de estos hallazgos, principalmente su especificidad, en pacientes con NIU para distinguir entre FPI y NI-ETC y como objetivo secundario determinar el valor pronóstico de dichos hallazgos.

Para ello, se realizó un estudio retrospectivo de todos los pacientes con NIU y FPI o NI-ETC en el centro de la investigación desde 2006 hasta 2015. Se revisaron las TCs, incluyéndose sólo aquellas de alta calidad (cortes menores de 2mm, sin artefacto por respiración y con toda la caja torácica incluida) y la historia clínica de los pacientes. Se definió la supervivencia como el tiempo desde la TC hasta la defunción, trasplante pulmonar o pérdida de seguimiento. Las TCs fueron revisadas por dos radiólogos con experiencia en radiología torácica en consenso, ciegos a la historia clínica del paciente.

Se revisaron un total de 196 pacientes con NIU, de los cuales 63 estaban diagnosticados de NI-ETC y 133 padecían FPI. En cuanto a las características epidemiológicas, hubo diferencias significativas. Los pacientes con FPI eran de mayor edad y con mayor índice de tabaquismo. Además, en la FPI eran más frecuentes los hombres mientras que en la NI-ETC la población femenina era más abundante y la artritis reumatoide la enfermedad más frecuente. En ambas enfermedades predominaba la raza blanca, aunque en las NI-ETC los enfermos de raza negra eran significativamente más abundantes.

Por un lado, los 3 signos radiológicos eran significativamente más frecuentes en NI-ETC, con una elevada especificidad pero baja sensibilidad. Por otro lado, la supervivencia fue mayor en pacientes con NI-ETC, signo del lóbulo superoanterior y sobretodo en pacientes con signo del límite abrupto, sin apreciarse valor estadísticamente significativo en estos hallazgos.

Así, los tres signos descritos deben cuestionarnos sobre la presencia de una NI-ETC y debe sugerirse en el informe ya que estas entidades no siempre están diagnosticadas en el momento de la TC. Los tres hallazgos pueden explicarse por la teoría de que la NIU tiene como origen la neumopatía intersticial idiopática y por tanto, a diferencia de la FPI, presenta una afectación más homogénea, condicionando el signo del panal exuberante y una distribución peribroncovascular lo que explicaría el signo del borde abrupto.

Las limitaciones del estudio son su naturaleza retrospectiva, el número de pacientes, el hecho de que sea en un solo centro, la variabilidad en la técnica de las TC realizadas y la ausencia de datos de variabilidad interobservador. Por último, admite la necesidad de realizar estudios necesarios para generalizar resultados.

Valoración personal:  El artículo me ha gustado, es interesante y fácil de leer. No obstante, tiene puntos positivos y puntos negativos.

Por una parte, creo que los resultados obtenidos pueden ser válidos, ya que los criterios de inclusión de los pacientes y las variables estudiadas están bien definidos. Asimismo, existe una adecuada descripción de la técnica y aparato de TC utilizados y de los criterios diagnósticos que dividen a los pacientes en FPI y NI-ETC y que fueron evaluados de forma ciega, sin conocer los resultados diagnósticos finales. A esto hay que añadir que los resultados están validados estadísticamente, lo que otorga precisión a los resultados, y que se calculan los cocientes de probabilidad. En definitiva, son resultados reproducibles, se pueden llevar a cabo en todos los ámbitos donde se realiza esta prueba diagnóstica y podrían modificar el manejo de los pacientes, evitando biopsias pulmonares.

Por otra parte, pienso que no está exento de sesgos. Para empezar, se trata de un estudio de cohortes retrospectivo. Además, no existe una comparación con la prueba de referencia, es decir, que los pacientes incluidos ya están diagnosticados y divididos en dos grupos antes de empezar el estudio pero se desconoce si en ellos se ha aplicado el gold standart para el diagnóstico. Para terminar, la hipótesis principal no tiene base científica sino que los hallazgos a estudio surgen de la experiencia personal de los autores y no están validados científicamente. Esto es importante y los propios autores son conscientes de ello, lo que anima a la investigación y publicación sobre este tema.

Clara Morandeira Arrizabalaga. R4
Hospital Universitario Basurto.
morandeiraclara@gmail.com
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Publicado en American Journal of Roentgenology

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