Trombosis venosa cerebral: diagnóstico y tratamiento.

Artículo original: Dmytriw A,  Song J, Yu E,  Poon C. Cerebral venous thrombosis: state of the art diagnosis and management. Neuroradiology. 2018; 60:1-17.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00234-018-2032-2

Sociedad:  European Society of Neuroradiology  @ESNRad

Palabras clave: venous stroke, venous thrombosis, neurovascular, algorithm, review.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética), TOF (Time of Flight), DWI (secuencia de difusión), EE.UU (Estados Unidos), ASA (Asociación Americana de patología cerebrovascular).

Línea editorial del número: Neuroradiology es la revista oficial de la Sociedad Europea de Neurorradiología y de 20 sociedades nacionales más, con un factor de impacto de 2,093. Realiza publicaciones mensuales presentando tanto artículos dedicados a la neuroimagen como resultados clínicos y técnicos en el campo del Neurointervencionismo. En el mes junio destaca la publicación sobre la realización de  imágenes de difusión en ictus isquémico urgente, además presenta una interesante carta al autor sobre anomalías venosas del hipocampo y la pérdida de memoria.

Motivos para la selección: El principal motivo es por la poca importancia clinicorradiológica que se le da a esta patología con respecto a otras patologías intracraneales, a pesar de que su tratamiento precoz mejora el pronóstico. La trombosis venosa cerebral presenta una sintomatología poco específica y una sospecha clínica infrecuente lo cual lleva al radiólogo a confusión en la interpretación de las imágenes.

Resumen:

Este artículo se realizó haciendo una búsqueda bibliográfica en PubMed y el subgénero Medline utilizando los términos «trombosis venosa cerebral», «accidente cerebrovascular» e «imagen».

La trombosis venosa cerebral es una patología poco común, representa el 0,5 al 1% del total de los accidentes cerebrovasculares en la población adulta. Según un estudio reciente su incidencia es de 13 casos por millón de habitantes/año. Recientemente se ha descubierto que la trombosis venosa es el doble de frecuente en adultos que en niños a diferencia de los datos que registrados en Canadian Pediatric Ischemic Stroke Registry. Ocurre más frecuentemente entre los 20 y 50 años y con poca frecuencia en mayores de 65 años, con predominio femenino (2,9:1).

Los factores de riesgo predisponentes son:

            -Patologías protrombóticas genéticas o adquiridas.

            -Enfermedades autoinmunes.

            -Uso de anticonceptivos orales o terapia de sustitución hormonal.

            -Embarazo y puerperio.

            -Deshidratación.

            -Insuficiencia cardiaca.

            -Traumatismo craneoencefálico y tumores intracraneales.

            -Infecciones.

Ocurre debido a una combinación de factores de riesgo, siendo el 20-30% de causa idiopática.

Las manifestaciones clínicas no son específicas, incluyendo una amplia gama de síntomas como cefalea (el más frecuente, lo presentan del 75-95%), déficits neurológicos focales, convulsiones y alteración del estado mental, por lo tanto las imágenes son fundamentales para detectar la trombosis venosa y sus complicaciones asociadas.  Se clasifican según los síntomas en:

-agudos: <2 días (30% de los pacientes)

-subagudos: entre 2 días a 1 mes (50% de los pacientes)

-crónicos: > 1 mes (20% de los pacientes)

La presentación clínica puede variar según la extensión de la trombosis, las estructuras implicadas y las circunstancias clínicas concurrentes. Además, ciertos factores de riesgo como el embarazo, la trombosis de un seno grande y la hipertensión en el momento de la presentación suelen asociar hemorragia intracerebral y un mal pronóstico. Todo ello, junto al hecho de que los hallazgos por TC no son específicos, conlleva que el diagnóstico sea un desafío, y el retraso en el mismo, asocia una alta morbimortalidad. La sintomatología y el resolución de la trombosis venosa intracraneal dependen de la ubicación y del grado de trombosis, así como de la presencia de circulación colateral.

El sistema venoso cerebral incluye:

• El sistema venoso superficial drena hacia los senos durales y muestra una gran variabilidad anatómica.
• El sistema venoso profundo drena la sustancia blanca hemisférica y comprende las venas medulares y subependimarias, la vena de Rosenthal, las venas cerebrales internas, la vena de Galeno y sus afluentes. Es el responsable del drenaje venoso talámico, de los ganglios basales, el tallo cerebral superior, el tronco encefálico superior, el cuerpo calloso y la sustancia blanca profunda de los lóbulos parietal, temporal y frontal. Los afluentes talámicos drenan directamente en las venas cerebrales internas por lo tanto, el tálamo se afecta frecuentemente cuando se trombosis el sistema venoso profundo. Finalmente, el seno cavernoso está conectado con los senos durales basales, el seno sigmoideo y el bulbo yugular se conectan con numerosos canales emisarios en la base del cráneo.

Las técnicas radiológicas juegan un papel fundamental en el diagnóstico de la trombosis venosa cerebral, influyendo en el pronóstico y el resultado del paciente. Los hallazgos por imagen son diversos dependiendo de la modalidad elegida, se pueden dividir en:

o   Signos directos: capaces de demostrar la presencia de trombo.

o   Signos indirectos: asociados a la hemorragia intracraneal o la isquemia.

TÉCNICAS DE IMAGEN:

-TC sin contraste intravenoso: exploración de elección inicial para la mayoría de los pacientes con síntomas neurológicos inespecíficos, realizándose posteriormente TC con contraste o RM con secuencias vasculares si persiste la sospecha clínica. Tiene una sensibilidad estimada del 64,6% y una especificidad del 97,2% para la detección de signos directos e indirectos, siendo útil para descartar hemorragia intracraneal con alta sensibilidad para detectar cambios isquémicos.

• Signos directos: La característica clásica es la hiperdensidad del seno venoso afecto. La trombosis de la cara posterior del seno sagital superior puede aparecer como un triángulo hiperatenuante, lo que se conoce como “signo del delta lleno”. Ocasionalmente, se puede visualizar una hiperdensidad superficial similar a un cordón que representa una vena cortical trombosada, esto se conoce comúnmente como «signo del cordón»; sin embargo, solo se ve en el 5% de los casos.
• Signos indirectos: el infarto venoso es el hallazgo más específico y puede o no estar asociado con hemorragia intracerebral, se visualiza con mayor frecuencia un área hipodensa que abarca más de un territorio arterial o preserva la corteza con infarto de la sustancia blanca subcortical adyacente; ante la presencia de múltiples lesiones aisladas también se debería sospechar infarto venoso. Si bien la mayoría de los infartos se presentan con hemorragia, se observa edema sin hemorragia en el 8% de los casos.

-TC con contraste intravenoso en fase venosa: su principal ventaja es la gran disponibilidad. Recientemente se ha demostrado que este método diagnóstico es tan eficaz como las secuencias TOF de RM en la visualización de los senos venosos cerebrales, siendo superior para la evaluación del seno sagital inferior y del seno transverso no dominante.

• Signo directo: el más común es un defecto de repleción de contraste en el seno dural, conocido como el “signo del delta vacío”, que puede manifestarse en cualquiera de sus fases siendo más frecuente entre el día 5 y 2 meses después del inicio de la clínica.
• Signos indirectos: son secundarios a la hiperemia dural y están relacionados con la circulación colateral y la hemostasia, por lo que se visualiza como un realce dural que con mayor frecuencia involucra la hoz del cerebro y el té torio.

La sospecha clínica tiene que ser alta ya que hasta el 30% de las TC con contraste son falsamente negativas. En el contexto de la trombosis de una vena cortical, la resolución de la TC con contraste es superior a la RM, sobre todo en la patología de vena única.

-RM cerebral: es más sensible para detectar trombosis venosa que la TC con contraste.

• Signos directos: en los senos venosos se evidencian como defectos de flujo y, por lo tanto, la trombosis venosa a menudo se puede visualizar directamente incluso sin secuencias específicas vasculares. La detección de la trombosis es más exitosa si la adquisición de las imágenes son en plano ortogonal al flujo, por esta razón la trombosis de los senos sigmoide, sagital y transverso se aprecia mejor en el plano coronal. La intensidad de señal del trombo es similar a la de un hematoma.

• Trombo agudo (1-5 días): isointenso en secuencias potenciadas en T1 e hipointenso en secuencias potenciadas en T2.
• Entre los días 6 y 15: hiperintenso en imágenes  potenciadas en T1 y T2 .
• > 15 días: puede ser un reto ya que la trombosis crónica muestra una recanalización parcial y la señal del coágulo es iso-hiperintensa en imágenes potenciadas en T2 e isointensa en potenciadas en T1.
• > 4 meses: no se observa ninguna anomalía en la señal en T1 o DWI; sin embargo, se pueden ver cambios sutiles en T2 o FLAIR.

Las secuencias de eco de gradiente potenciadas en T2 son extremadamente útiles para detectar trombosis venosas, ayudando a interpretar trombos intraluminales debido a la degradación de la hemoglobina.

La secuencias de difusión son útiles para la detección y para el pronóstico, ya que los pacientes que muestran una restricción a la difusión tienen un tiempo de recuperación más largo y una menor probabilidad de recanalización completa del trombo.

• Signos indirectos: los mismos que en la TC, es decir, infarto con o sin hemorragia y edema cerebral. Es más sensible que la TC en la detección de lesiones parenquimatosas y en particular con el edema focal.

Cuando se evidencian estos hallazgos se debe realizar secuencias vasculares para confirmar trombosis venosa cerebral.

-RM con secuencias vasculares: es útil no solo para la documentación del trombo, sino también para la recanalización postratamiento y en el contexto de la trombosis crónica con recanalización parcial. Se puede realizar sin contraste usando la técnica TOF o la técnica de contraste de fase o con una técnica de contraste mejorado. La RM con gadolinio permite una evaluación directa de la luz venosa similar a la TC con contraste, con sensibilidad y especificidad comparables. Tanto la TC con contraste como la RM con contraste son superiores a las secuencias TOF y contraste de fase ya que el flujo puede producir artefactos. Sin embargo, las secuencias TOF sigue siendo la técnica más comúnmente utilizada para identificar la trombosis venosa y es fundamental en ciertos entornos clínicos, como las pacientes embarazadas o lactantes, así como en caso de insuficiencia renal grave.

-Ecografía: considerada en EE.UU como la prueba de elección inicial en neonatos y lactantes. Es una técnica útil no solo para demostrar el trombo ecogénico, sino también para identificar inicialmente hemorragia intracraneal, edema cerebral, infartos venosos, hidrocefalia y cambios secundarios de  leucomalacia. La ecografía doppler es útil en la detección de flujo reducido o ausente y también en el control posterior.

-Angiografía: fue la técnica de elección pero debido a las técnicas de neuroimagen actuales raramente se realiza con fin diagnóstico si no se tiene previsto un tratamiento endovascular.

Es esencial que el radiólogo esté familiarizado con las variantes anatómicas, que van desde defectos de llenado normales tales como tabiques intrasinus o granulaciones aracnoideas, hasta simuladores de oclusión tales como duplicación de senos, senos occipitales o senos hipoplásicos o atróficos. El seno transverso puede desaparecer total o parcialmente en el 20% de los casos y es asimétrico en casi la mitad de la población. Teniendo en cuenta las limitaciones en cualquier modalidad individual descrita anteriormente, puede ser necesario utilizar varias técnicas de imagen o al menos múltiples secuencias.

ERRORES DIAGNÓSTICOS:

-TC sin contraste: el más común es una mayor atenuación de la sangre dentro de las estructuras venosas que se puede observar en la deshidratación, la policitemia o el aumento de la relación del hematocrito. Destacar que los niños normalmente pueden mostrar sangre hiperdensa dentro de los senos durales y esto no debe confundirse con trombosis. En general, la hiperdensidad que afecta a todos los vasos por igual en lugar de vasos aislados probablemente esté relacionada con afecciones sistémicas y no con trombosis. Una vena trombosada debe aparecer relativamente hiperdensa cuando se compara con una arteria; si hay un estado de hemoconcentración, aumenta la densidad de la sangre dentro de los vasos por lo que no se observará diferencia global entre las arterias y las venas.

Las características distintivas más comunes de un trombo venoso real son una vena hiperdensa asimétrica, la heterogeneidad del vaso afectado y un área aislada de afectación del seno dural.

-TC con contraste: los senos fenestrados y tabiques intrasinus puede causar un defecto de llenado indistinguible del clásico signo delta vacío, simulando un trombo. Por lo tanto, es imperativo que estas variantes anatómicas se consideren durante la evaluación del examen. Hay dos situaciones que pueden conducir a resultados falsos negativos en TC con y sin contraste:

• El trombo agudo que es espontáneamente hiperdenso (signo del cordón) podría malinterpretarse para ello hay que evaluar la TC sin contraste.
• El trombo organizado crónico puede aumentar la densidad después de la inyección de contraste y no visualizarse un defecto de llenado.

-RM: puede mostrar una apariencia compleja con intensidad de señal variable y podría requerir una evaluación radiológica experta para detectar adecuadamente el trombo. El flujo lento puede imitar la oclusión y manifestarse como un vacío de flujo sin un trombo. En caso de duda, esto se puede aclarar con secuencias de contraste mejorado.

-RM  con secuencias vasculares: La secuencias TOF y otras secuencias no mejoradas son susceptibles a falsos positivos, por flujo que tiene una dirección paralela al plano de adquisición. La trombosis subaguda y crónica pueden no  visualizarse en RM, por lo que se emplea contraste para la detección del trombo. Los senos venosos estenóticos, hipoplásicos o aplásicos pueden simular coágulos en cualquier modalidad.

TRATAMIENTO ENDOVASCULAR:

Las heparinas siguen siendo el tratamiento de elección. Una revisión Cochrane de 2017 sugiere que el tratamiento con heparinas de bajo peso molecular o heparinoides después de accidentes cerebrovasculares isquémicos agudos puede producir tasas más bajas de trombosis venosa profunda en comparación con la heparina no fraccionada.  

La trombectomía mecánica endovascular y la trombolisis han surgido como opciones viables para la trombosis venosa refractaria al tratamiento médico. Los resultados clínicos sobre la recanalización y sus resultados son deficientes. Lo que sí ha sido demostrado, es que los individuos con trombosis venosa cerebral previa tienen mayor riesgo de un nuevo evento en comparación con la población general.

La ASA recomienda control precoz mediante TC con contraste o RM con secuencias vasculares en pacientes con síntomas persistentes o en evolución y seguimiento con pruebas de imagen en 3-6 meses en pacientes estables.

Valoración Personal:

Artículo extenso pero muy completo, muy bien explicado, con muchas tablas resúmenes e imágenes de todas las técnicas que se explican. No es necesaria la búsqueda de información para poder leerlo, conteniendo toda la información para su compresión y sobre todo, dedica un apartado a las variantes anatómicas y a los errores diagnósticos más frecuentes.

Marta Gallego Riol

@MartaGRiol@MartaGRiol

martagriol@gmail.com

Hospital de Mérida. R4.