Papel de la imagen y de los procedimientos radiológicos en el manejo del síndrome de Budd-Chiari.

Daniel Rioja Santamaría

Hospital Universitario de Fuenlabrada, R3

daniel.rioja.md@gmail.com

Artículo original: Das CJ, Soneja M, Tayal S, Chahal A, Srivastava S, Kumar A, et al. Role of radiological imaging and interventions in management of Budd–Chiari syndrome. Clin Radiol.2018

DOI: 10.1016/j.crad.2018.02.003

Sociedad: The Royal College of Radiologist. (@RCRadiologists)

Palabras clave: Budd Chiari syndrome, TIPPS, baloon angioplasty, recanalisation

Abreviaturas y acrónimos utilizados:  RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada), TIPPS (stent porto-sistémicos intrahepáticos transyugulares), SBC (síndrome de Budd-Chiari), VCI (vena cava inferior).

Línea editorial del número: este mes de julio Clinical Radiology publica un artículo sobre la estadificación ganglionar del carcinoma nasofaríngeo mediante RM, un estudio experimental en porcinos que demuestra la sensibilidad del Tmax como indicador de isquemia miocárdica con el test de adenosina determinado mediante PET, un estudio comparativo de los resultados en 10 años de la terapia ablativa frente a la cirugía del hepatocarcinoma multifocal y uno sobre la aplicación de la elastografía para la valoración de la actividad de la enfermedad de Crohn, entre otros.

Motivos para la selección: el diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari es radiológico y se han desarrollado técnicas intervencionistas exitosas que ponen al radiólogo en la primera línea del manejo de esta enfermedad.

Resumen:

La alteración que da lugar al síndrome de Budd-Chiari (SBC) radica en el drenaje venoso hepático, puede suceder desde un estasis en las venas hepática venosas hasta la unión de la vena cava inferior (VCI). En consecuencia se produce una congestión hepática.

Se clasifica según el tipo de vena afectada.  El tipo I afecta exclusivamente a la VCI. El tipo II afecta a las venas hepáticas, si es un segmento menor de 4 cm se asigna un tipo IIa, si es mayor IIb. El tipo III engloba los casos de afectación concurrente de la VCI y de las venas hepáticas.

Las causas de la congestión venosa pueden ser intrínsecas, fundamentalmente de origen trombótico, o extrínsecas (abscesos hepáticos, neoplasias). Hasta un 35% son idiopáticas. La fisiopatología subyacente es un aumento de la presión portal y sinusoidal y un descenso simultáneo del flujo portal, que conduce a ascitis y desarrollo de venas colaterales. Posteriormente, el déficit de flujo provoca isquemia hepatocitaria, necrosis, fibrosis y eventualmente cirrosis. En los casos tipo II (obstrucción exclusiva de las venas hepáticas) se produce hipertrofia del lóbulo caudado, el cual drena directamente en la VCI. Esta hipertrofia puede causar asimismo obstrucción de la VCI por compresión.

Ante unos síntomas clínicos de hipertensión portal sin hepatopatía conocida debe sospecharse esta entidad, cuyo diagnóstico definitivo es radiológico mediante ecografía Doppler, TC o RM.

Ecografía Doppler

Es una técnica muy sensible y específica (85%). En la fase aguda del SBC se puede observar hepatomegalia y ecogenicidad heterogénea por microhemorragias e infartos. En las venas hepáticas se pueden ver trombos y dilatación proximal a la estenosis.  Un signo específico es la sustitución de la vena hepática por un cordón fibroso hiperecogénico. La hipertrofia del lóbulo caudado se determina si el calibre de la vena caudada es mayor de 3 mm. En los casos crónicos se observan venas colaterales intrahepáticas que son tortuosas y pequeñas, con una forma de “coma” característica. Aplicando Doppler se detecta una pérdida del patrón trifásico normal de las venas hepáticas y una velocidad portal menor de 11 cm/s.

Tomografía computarizada trifásica

Se indica para el diagnóstico y para obtener el mapa vascular en la planificación del implante de stent porto-sistémicos intrahepáticos transyugulares (TIPSS). En la fase aguda la TC muestra la falta de opacificación de las venas hepáticas. Hasta el 75% de los casos presentan hipertrofia del lóbulo caudado. El hígado tiene un aspecto parcheado con realce tardío de la periferia hepática y de las venas hepáticas. El SBC crónico en la TC se observa un hígado de pequeño tamaño con venas intrahepática colaterales, que respeta el lóbulo caudado. Las colaterales habituales son la vía renal-hemiácigos, las colaterales frénicas inferiores-pericardiofrénicas y las colaterales superficiales de la pared abdominal. Los nódulos regenerativos pueden aparecen hiperdensos tanto en fase arterial como en portal, suelen ser múltiples y su tamaño oscila entre 0.5 y 4 cm. A diferencia de los nódulos del carcinoma hepático que son hiperdensos en la fase arterial y presentan un lavado rápido en fase portal. Puede haber aumento de tamaño de las arterias hepáticas y es importante descartar trombosis portal.

Resonancia magnética

En la fase aguda del SBC, la RM muestra disminución de la señal T1 y leve elevación de la señal T2 en el hígado central que se asocia con un realce arterial hepático desigual. En la fase subaguda, estas alteraciones de señal se observan en la periferia hepática y no en el centro. En el SBC crónico, la RM muestra obstrucción de la VCI, colaterales y patrón en telaraña, sin embargo, no es tan válida como la ecografía Doppler para la detección de colaterales, así como para la determinación de la dirección del flujo. Las secuencias eco de gradiente, eco de espín y la administración de gadolinio intravenoso ayudan a visualizar las obstrucción de las venas hepáticas y de la VCI. Se observan también hipertrofia de los segmentos respetados y deformación del parénquima afectado. Los segmentos hepáticos afectados pueden mostrar realce en fases tardías. La angiografía mediante RM es útil para definir el curso y la morfología de la VCI, que es interesante para la planificación quirúrgica.

Manejo intervencionista

El SBC agudo se trata con anticoagulación, trombolisis sistémica, trombolisis dirigida por catéter, angioplastia, TIPPS y trasplante hepático. La trombolisis dirigida por catéter reduce la exposición sistémica al fármaco fibrinolítico, el activador tisular del plasminógeno, y se puede combinar con angioplastia y colocación de stents, lográndose mejores resultados.

La angioplastia con balón y los stent son un método alternativo para resolver la obstrucción venosa. La angioplastia se indica en obstrucción de segmentos cortos y centrales (con diámetro de 7-8 mm), mientras que los stent se colocan en caso de reestenosis o fallo de la angioplastia con balón o en segmentos largos. El desarrollo de colaterales en telaraña puede convertir los segmentos afectos en no subsidiarios de recanalización.

El TIPPS evita el trasplante hepático hasta en el 90% de los pacientes, así como complicaciones derivadas de la hipertensión portal (ascitis y hemorragia por varices esofágicas). Se indica tras el fracaso de las terapias recanalizadoras.

Valoración personal:

Esta revisión está bien estructurada, expone con claridad los conceptos fundamentales y de forma pormenorizada los estudios recientes sobre las técnicas intervencionistas, interesantes para el radiólogo intervencionista. Se acompaña de imágenes, de todas las técnicas comentadas, que ilustran de forma completa el contenido. Me ha resultado fácil de leer y lo recomiendo a todo el que quiera repasar esta patología infrecuente.

Acerca de

MIR Radiodiagnóstico, H.U. Fuenlabrada

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Publicado en Clinical Radiology, Revistas

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