Aproximación mediante imagen a la mielopatía: aguda, subaguda y crónica.

Artículo original: Kranz PG, Amrhein TJ. Imaging Approach to Myelopathy. Radiologic Clinics of North America. 2019;57(2):257-79.

DOI:  https://doi.org/10.1016/j.rcl.2018.09.006

Sociedad:  The Royal College of Radiologists. @RCRadiologists

Palabras clave: Myelopathy, transverse myelitis, MR imaging, spinal imaging, neuromyelitis optica

Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (resonancia magnética), TC (tomografía computerizada)

Línea editorial del número:

La revista Radiologic Clinics publica sus números con una asiduidad bimestral y acostumbra presentar monográficos. En el mes de marzo de 2019 nos trae un número enteramente dedicado a la imagen de la patología medular, ofreciendo trece artículos en los que se revisan los aspectos más en voga de la imagen medular. Destaca una revisión de la técnica de obtención de la imagen en tomografía computerizada (TC) y resonancia magnética (RM) de la médula, en la que se revisan los artefactos producidos por el material quirúrgico y cómo mejorar la imagen en presencia del mismo para una correcta valoración de la médula espinal. Asimismo, resultan de interés: un artículo dedicado a los hallazgos extramedulares y extraespinales presentes en los estudios de columna y médula; y otro dedicado a la hipotensión intracraneal espontánea.

Motivos para la selección:

La patología medular es relativamente frecuente. Cuando es sospechada clínicamente en la casi totalidad de los casos se lleva a cabo una prueba de imagen para confirmar la afectación medular. Destacan los casos de mielopatía aguda en la que el estudio de imagen, generalmente una RM, se lleva a cabo de urgencia, durante la guardia. Estos hechos hacen que la afectación medular sea un tema de interés para el radiólogo general y para el residente de radiodiagnóstico. Manejar con soltura el diagnóstico diferencial de la patología medular, en líneas generales es de gran utilidad para el desempeño casi cotidiano de la especialidad. Esta es una revision muy completa de la patologia no traumática ni compresiva de la médula espinal apta para todo tipo de radiólogos.

Resumen:

El primer paso para filiar la naturaleza medular de un déficit neurológico es descartar otros posibles orígenes, como el cerebral o la afectación de nervios periféricos o raíces nerviosas. La presencia de un nivel de déficit sensitivo y la afectación de la vía corticoespinal unilateral orientan al origen medular de la sintomatología. Una vez la sospecha clínica de daño medular queda establecida, en la práctica totalidad de los casos, se procede a la realización de una prueba de imagen para afinar en la etiología, mayoritariamente la RM. El mieloTC puede aplicarse en aquellos casos en los que se sospeche compresión extrínseca del cono.

La clasificación de la mielopatía según el tiempo de evolución clínica es importante para establecer un diagnóstico diferencial y por lo tanto se distinguen: las mielopatías agudas (menos de 21 días desde el síntoma más temprano); subagudas (evolución de semanas a meses); crónicas (de meses a años). El término mielopatía hace referencia a cualquier afectación medular, ya sea primaria o secundaria. Las mielopatías pueden clasificarse en inflamatorias y no inflamatorias (isquémica, compresiva). La mielopatía inflamatoria se conoce como mielitis. El término mielitis transversa aguda hace referencia a un síndrome concreto con múltiples causas, asimismo la afectación inflamatoria puede ser parcial y en ese caso hablamos de mielitis aguda parcial.

La compresión extrínseca es la causa más frecuente de mielopatía, afectando en la mayoría de las veces a la columna cervical. La causa más frecuente de compresión extrínseca es la patología degenerativa de elementos óseos y del disco. Otras causas a tener en cuenta son el traumatismo, la patología del espacio epidural y los tumores intradurales.

En RM la porción de cordón comprimido puede tener aspecto normal, en la mayoría de los casos se aprecia hiperintensidad de la señal en T2 acompañada o no de hipointensidad en T1. Esta última se un indicador de mal pronóstico y un peor estado clínico del paciente. La hiperintensidad en T2 de forma aislada indica edema reversible. En los casos en los que la compresión es crónica se puede apreciar mielomalacia, isquemia, siringomielia. Tras la descompresión, se produce captación de contraste en T1 durante meses en el segmento afecto.

Una vez que la compresión extrínseca es descartada como etiología del daño medular, el diagnóstico se hará en función del tiempo de evolución de la clínica.

En el caso de la mielopatía aguda los diferenciales a tener en cuenta son:

  1. Isquemia.

Característicamente la clínica es florida, de instauración brusca y rápidamente progresiva. El territorio vascular más frecuentemente afectado es el de la arteria vertebral anterior. En muchos casos la isquemia es de origen idiopático, la aterosclerosis es la causa subyacente conocida más frecuente. Otras causas son el bajo gasto, cirugia aortica, oclusión de las arterias vertebrales, disección aórtica y embolia fibrocartilaginosa.

En RM hay afectación de la sustancia gris con hiperintensidad de señal en T2 y restricción a la difusión en cortes axiales, en los cortes sagitales es característica la hiperintensidad en T2 en trazo de lápiz. En el caso de infarto de la arteria vertebral anterior es característico, aunque no específico, el signo de los ojos de serpiente o de búho.

  1. Enfermedad desmielinizante.

La esclerosis múltiple afecta a la médula espinal en el 80-90% de los casos, más comúnmente cervical. Las lesiones suelen ser de segmento corto (menos de 2 cuerpos vertebrales de extensión craneocaudal) y se suelen localizar en las porciones dorsales y laterales de la médula con extensión a la periferia donde predomina la sustancia blanca. En RM se identifican como áreas de hiperintensidad de señal focal en secuencias potenciadas en T2 que suelen ser más confluyentes en short tau inversion recovery. Las lesiones agudas realzan durante 6-8 semanas, mostrando un patrón en anillo o anillo abierto (forma de “c”), o más nodular en el caso de lesiones más pequeñas. El cese del realce tras unos tres meses es importante para el diagnóstico diferencial con lesiones tumorales.

La neuromielitis óptica cursa con afectación de la médula espinal en forma de mielitis aguda transversa y neuritis óptica, siendo su expresión clínica generalmente más severa que la de la esclerosis múltiple y con brotes recurrentes. La etiopatogenia suele estar relacionada con la presencia de anticuerpos antiaquaporina 4 tipo IgG. En imagen se suelen identificar lesiones que se extienden más de tres cuerpos vertebrales en sentido craneocaudal, hiperintensas en T2 y expansivas que suelen afectar a las áreas más centrales del cordón pero que no se limitan a sustancia gris o blanca de forma exclusiva. Se caracteriza también por la presencia en T2 de imágenes focales muy intensas (“bright spotty lesions”), hallazgo característico de la la neuromielitis óptica.

La encefalitis aguda diseminada es una entidad más frecuente en el paciente pediátrico, mediada por un mecanismo autoinmune, en pacientes con historia reciente de infección respiratoria o gastrointestinal. Su curso es monofásico en la mayoría de los casos aunque puede recurrir. Un cuarto de los pacientes presentan afectación  medular. La imagen del cordón medular suele ser inespecífica, no diferenciándose de otras enfermedades desmielinizantes. Sin embargo, la imagen del encéfalo da muchas pistas con lesiones hiperintensas en T2, expansivas y realce variable al contraste que pueden afectar al tronco del encéfalo.

  1. Enfermedad inflamatoria sistémica.

En RM este grupo de nosologías se caracterizan por mielitis transversa longitudinalmente extensa.

Algunas particularidades a tener en cuenta de algunas de ellas son:

-En el lupus eritematoso sistémico, debido a la presencia de anticuerpos antifosfolípido, las lesiones medulares se pueden producir por isquemia secundaria a trombosis y no por causa estrictamente inflamatoria. Asimismo, algunos pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico o Sjogren pueden tener anticuerpos antiaquaporina 4, con hallazgos similares a los del espectro de la neuromielitis óptica.

-La sarcoidosis se caracteriza por imágenes de realce tras contraste a lo largo de la superficie medular que pueden adoptar morfología de placas o de sábana. El realce centrípeto en forma de cuña es altamente sugestivo de sarcoidosis, así como la afectación de las meninges. Asimismo se puede observar afectación de la cola de caballo o de los nervios ópticos.

4.Infección.

Es poco común la afectación infecciosa directa del cordón medular comparada con otras causas de lesión medular. Puede ser producida por virus, bacterias, hongos o parásitos. Clínicamente, suele haber afectación tanto motora como sensitiva.

Los virus más frecuentes son los enterovirus, los herpesvirus y los arbovirus.

El poliovirus afecta a las motoneuronas inferiores produciendo parálisis flácida . La imagen de RM en T2 muestra hiperintensidad de señal en las astas anteriores. Este hallazgo en imagen es común a otras cepas de enterovirus.

El virus varicela zoster se caracteriza por realce del nervio afectado y la porción de médula en relación con dicha raíz nerviosa.

El citomegalovirus suele mostrar afectación de las raíces nerviosas lumbares con extensión a la médula en algunos casos.

La infección de origen bacteriano puede aparecer asociada a meningitis, osteomielitis de los cuerpos vertebrales o discitis. El absceso intramedular es raro y suele cursar como una lesión expansiva con realce en anillo.

Las infecciones fúngicas pueden producir mielitis necrotizante con realce de la médula al contraste e hiperintensidad de señal en T2.

Las infecciones producidas por parásitos pueden cursar tanto de forma aguda como crónica.

5.Idiopática.

Es un diagnóstico poco común y de exclusión. Dentro de los pacientes con sospecha de mielitis transversa aguda idiopática, solamente el 16% resultan no tener causa subyacente identificable.

En el caso de la mielopatía de curso subagudo-crónico, los diferenciales a tener en cuenta se dividen en neoplásicas o no neoplásicas. Dentro de las causas no neoplásicas los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son:

1.Causa metabólica:

La más común y conocida es el déficit de vitamina B12. Cursa con áreas de desmielinización parcheada que afecta fundamentalmente a las columnas dorsales de la médula con extensión lateral. Clínicamente se caracteriza con trastorno de la marcha y neuropatía periférica. En RM se identifica una hiperintensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 en las columnas dorsales de la médula cervical y dorsal alta, con morfología típica en signo de “V” invertida. Estas áreas no son expansivas ni presentan realce.

La exposición al óxido nítrico puede producir déficit de vitamina B12 de forma transitoria. Asimismo el déficit de cobre o el exceso de zinc pueden producir malabsorción de vitamina B12.

2.Fístula arteriovenosa dural:

La comunicación anómala de una o varias arterias meníngeas con una vena radicular que discurre en la cara interna de la duramadre produce un aumento de presión en ese territorio venoso, con drenaje dificultoso y edema de la médula por congestión. La localización más frecuente de estas fístulas es entre T4-L3. Se identifican casi exclusivamente en pacientes varones de edad media (50 años).  El síntoma más frecuente es la ataxia de la marcha, presente en el 96% de los casos. Otros síntomas son los trastornos de la sensibilidad de los miembros inferiores, la incontinencia urinaria y parálisis espástica de miembros inferiores. Cuando se produce afectación de niveles medulares superiores puede darse un cuadro sindrómico denominado síndrome de Foix-Alajouanine.

En RM el hallazgo más característico es la presencia de venas dilatadas a lo largo de la cara dorsal de la médula que se ven como vacíos de señal en secuencia T2 con realce intravascular tras la administración de contraste. Asimismo el cordón medular presenta hiperintensidad de parénquima en T2 y realce al contraste de bordes mal definidos en relación con edema.

2.Cavernoma:

El cavernoma constituye una malformación vascular de bajo flujo que no cuenta con aporte de origen arterial. La lesión es circunscrita, compuesta por canales sanguíneos separados por monocapas de endotelio y con muchos macrófagos con hemosiderina en la periferia. De presentación clínica inespecífica (déficit sensorial y motor progresivos) que se agudiza coincidiendo con el sangrado.

En RM se identifica una lesión multiquística con contenido hemorrágico en diferentes estadios, frecuentemente hiperintenso en T1 debido a la presencia de metahemoglobina con un anillo muy hipointenso en T2 debido a la hemosiderina. Se puede ver realce al contraste de las áreas quísticas sin que se produzca vacío de señal por flujo.

3.Radiación:

La mielopatía radioinducida es una complicación rara del tratamiento con radioterapia. Debuta entre los 6 meses y los 2 años, aunque esto es variable. Se produce una afectación preferente de la sustancia blanca con desmielinización y vasculopatía. Cursa con debilidad motora, dolor y parestesias.

En RM no se encuentran hallazgos específicos, en todos los casos se produce una hiperintensidad en secuencias potenciadas en T2 que generalmente en la porción central de la médula, siendo en pocos casos la lesión expansiva y con realce variable. Los cuerpos vertebrales adyacentes al segmento afecto suelen mostrarse hiperintensos en T1.

4.Mielitis paraneoplásica y autoinmune:

La mielitis paraneoplásica se produce por una respuesta inmune cruzada de anticuerpos antitumorales a antígenos de células medulares. Algunos tumores primarios que producen esta respuesta son: pulmón, mama, timoma y ovario.

Las infecciones por determinados virus también pueden producir una respuesta inmune cruzada con daño de la médula.

En RM se caracteriza por una afectación tracto-específica, frecuentemente de las columnas laterales, dorsales y de la sustancia gris. El realce suele estar presente.

Los tumores primarios de la médula son una causa rara de mielopatía. Por norma, los tumores de la médula espinal son lesiones expansivas, que realzan tras la administración de contraste. La mayoría son de estirpe glial (90%): entre el ependimoma y el astrocitoma de bajo grado conforman el 95% de todos los tumores medulares, siendo el hemangioblastoma el tercero en frecuencia.

1.Ependimoma:

El tumor medular primario más frecuente en adultos. La mayoría son ependimomas clásicos, grado 2 de la World Health Organization, siendo los anaplásicos de alto grado poco frecuentes. Los ependimomas mixopapilares son un tipo específico intradural y extramedular que afecta al fillum terminale y al cono medular.

Son expansivos y  bien definidos en RM, con realce nodular focal homogéneo y de localización central en el cono. Debido a su localización central, suelen estar asociados a siringomas o quistes polares por encima o debajo del nivel de la lesión. La vascularización de la lesión y a la hemorragia de los márgenes producen una señal periférica hipointensa en T2.

2.Astrocitoma:

Es el tumor medular primario más frecuente de la infancia y el segundo más frecuente en adultos.

Son tumores de bajo grado en el 60-80% de los casos. Son infiltrativos, con márgenes poco definidos, extensos y que pueden afectar de forma temprana toda la circunferencia de la médula (astrocitoma holocordal).

La expansión fusiforme es la más común, con hiperintensidad en T2 debida a tejido tumoral y al edema vasogénico. Se puede produce remodelado de las estructuras óseas con escoliosis secundarias al crecimiento lento del tumor. Suele presentar quistes intratumorales y realce irregular.

3.Hemangioblastoma:

Constituye el tercer tumor primario más frecuente de médula espinal. Se presenta como una lesión nodular única o múltiple, con realce muy intenso y de localización excéntrica o en la superficie del medular. Hiperintenso en T2 y que puede aparecer como una imagen quística con nódulo mural sólido. Puede presentar vasos dilatados asociados. Además, el edema vasogénico que acompaña la lesión suele ser desproporcionado respecto al tamaño de la misma. Se asocia a la enfermedad de Von Hippel-Lindau.

Valoración personal:

Puntos fuertes:

El artículo presenta una revisión muy completa de la mielopatía, con información organizada y sintética. Además cuenta con una gran cantidad de imágenes que ejemplifican la patología tratada, así como esquemas y tablas que ayudan a ordenar fácilmente la información.  Sin duda estamos ante una revisión completa y accesible para el radiólogo general.

Puntos débiles:

Debido a la cantidad de patología tratada y a la concisión con la que se trata, puede que sea necesario aunar un poco más en la patología.

 

Ana de Castro

ardecastro@hotmail.com

Hospital Regional Universitario de Málaga, R2 .




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Publicado en Revistas

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