Diferenciación entre  linfangioleiomiomatosis y el Síndrome Birt-Hogg-Dubé: análisis de los quistes pulmonares.

Artículo original:  Jung H, Jin E, Do K, Min S, Woo J. Differentation Between Lymphangioleiomyomatosis and Birt-Hogg-Dubé Syndrome: Analysis of Pulmonary Cysts on CT Images. AJR. 2019;212:766-772.

DOI: doi.org/10.2214/AJR.18.20232 

Sociedad: American Journal Of Roentgenology. @ARRS_Radiology

Palabras clave: Birt-Hogg-Dubé, CT, lymphangioleiomyomatosis, pulmonary cyst.

Abreviaturas: LAM (linfangioleiomiomatosis), BHD (Birt-Hogg-Dubé), TC (tomografía computarizada), ROC (receiver operating characteristic).

Línea editorial del número:

La revista American Journal of Roentgenology, se publica una vez al mes y a pesar de tener una base en Estados Unidos es una revista de ámbito internacional.

El número de abril revisa diferentes órganos, sistemas y modalidades técnicas.

Dos secciones son relevantes en este número: la de urología sobre todo en lo relacionado al tema de litiasis renales y la de imagen cardiopulmonar.

En lo referente a física e informática aplicada en  medicina, han publicado algunos artículos sobre su uso actual y las perspectivas a largo plazo que es interesante dados los nuevos avances en este campo.

En su sección final hay una serie de artículos y cartas referentes al ámbito médico-legal que me gustaría destacar ya que no es un tema del que se hable con mucha frecuencia en nuestro medio.

Motivos para la selección:

En este artículo se analizan las características radiológicas y clínicas para diferenciar dos patologías: LAM y BHD, así como los hallazgos radiológicos que pueden actuar como un factor de riesgo para el desarrollo de neumotórax en estos dos síndromes.

Elegí este artículo porque aunque se trata de dos enfermedades hereditarias raras, la aproximación diagnóstica y el manejo posterior de las complicaciones es fundamental para la supervivencia de estos pacientes.

Resumen:

La LAM es un desorden multisistémico que puede ser esporádico o asociarse a esclerosis tuberosa.

En parénquima pulmonar se presenta como múltiples quistes de pequeño tamaño distribuidos de forma aleatoria, a nivel renal se pueden observar angiomiolipomas y puede haber lesiones cutáneas, entre otros.

La enfermedad de BHD es un síndrome genético multisistémico, autosómico dominante, que afecta a ambos pulmones con múltiples quistes en zonas declives, tumores renales bilaterales (carcinoma de células renales y oncocitoma) y manifestaciones cutáneas.

La diferenciación entre estos dos síndromes en muchos casos es compleja, incluso a pesar de los estudios genéticos e histológicos, por lo que en estos casos los hallazgos radiológicos nos van a guiar en el diagnóstico.

Se trata de un estudio de cohortes retrospectivo en el que se incluyeron a 57 pacientes (44 con LAM y 13 con BHD), se analizaron los hallazgos en TC por  dos radiólogos a simple ciego, así como las características clínicas tanto de espirometría como los antecedentes personales.

Posteriormente se hizo un análisis estadístico Kappa para la correlación entre los dos radiólogos observadores, estudio de Chi-cuadrado de Pearson para las variables categóricas y para las variables continuas se utilizó la T de Student. Para el estudio del riesgo de neumotórax se realizó una regresión del análisis multivariante y curva ROC para elegir el rendimiento diagnóstico.

Los resultados que se obtuvieron fue que los pacientes con enfermedad de BHD  eran  de mayor edad, alrededor de los 45 años y con mayor proporción de hombres que de mujeres.  Estas diferencias fueron estadísticamente significativas.

En los hallazgos a nivel de TC de tórax destaca que los pacientes con BHD presentaban más frecuentemente quistes de morfología irregular, con mayor número de septos, de distribución periférica, mayor tamaño de los quistes a nivel subpleural, signo del “manguito de aire” y de indentación de la grasa mediastínica.

El factor que mayor asociación tuvo con el neumotórax fue el diámetro máximo que presentaban los quistes en ambas enfermedades y el nivel de corte óptimo para definir el aumento de riesgo fue un valor de 22 mm (Sensibilidad del 72.5% y especificidad del 76.5%).

Aunque los resultados obtenidos son concordantes con otros estudios que se han realizado al respecto, se trata de un estudio retrospectivo en el que la población incluida en el mismo fue pequeña. No obstante el análisis por imagen de TC puede ayudar a diferenciar entre LAM y BHD.

Finalmente concluyen que el tamaño máximo del quiste puede ser un factor predictivo en la aparición de neumotórax en pacientes con LAM y BHD.

Valoración personal

Es un artículo interesante a pesar de que el tema a tratar es poco frecuente.

Dentro de los puntos fuertes, destaca la congruencia con los otros artículos publicados al respecto así como la descripción pormenorizada de ambas patologías, que en muchos casos son difíciles de diagnosticar. Sin embargo, creo que presenta varios puntos débiles que los propios autores recogen en su texto, principalmente que la población diana es en Corea y el número de personas incluidas en el estudio fue muy escaso. Otro de los puntos débiles es que aunque se llega a la conclusión de que un posible factor predictivo para la aparición de neumotórax es la presencia de quistes de más de 22 mm, no se propone ningún tratamiento ni manejo posterior.

Creo que aunque parece un artículo interesante en un principio, los hallazgos a nivel pulmonar son poco específicos desde el punto de vista de la imagen. Pero son  los antecedentes personales, la historia clínica y los hallazgos asociados (a nivel renal y dermatológico) los que realmente van a guiar el diagnóstico, incluso en aquellos casos en los que la anatomía patológica  es negativa.

Respecto al tamaño de 22 mm de los quistes y su mayor asociación con el neumotórax creo que puede ser un criterio relevante pero no se puede extrapolar que suponga un cambio  en el seguimiento clínico, radiológico ni en el tratamiento de estos pacientes.

 

Laura Ortiz Evan

Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres.  R1

laura.ortizevan@gmail.com

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Publicado en Revistas

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