Enfermedad pulmonar intersticial (Difusa) Infantil: reconocimiento de patrones y aproximación al diagnóstico en lactantes.

Artículo original: Liang T, Vargas S, Lee E. Childhood Interstitial (Diffuse) Lung Disease: Pattern Recognition Approach to Diagnosis in Infants. AJR. 2019;212(5):958-976.

DOI: doi/10.2214/AJR.18.20696

Sociedad: American Roentgen Ray Society @ARRS_Radiology

Palabras clave: chILD, childhood interstitial lung disease, CT.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: TC (tomografía computarizada), EPI (enfermedad pulmonar intersticial),  FLNA (gen de la Filamina A), AR (autosómica recesiva).

Línea editorial del número: American Journal of Roentgenology es una revista mensual respetada por expertos, con una circulación mundial de casi 25.000 ejemplares. Durante más de 100 años, esta revista ha sido reconocida como una de las mejor especializadas del mundo. El número de Mayo presenta un total de 39 artículos, siendo 25 de ellos trabajos originales. La sección “Focus On” se centra en la imagen pediátrica, siendo el apartado del cual he sacado el artículo protagonista de esta revisión. Creo interesante destacar un artículo que trata sobre la inteligencia artificial en la imagen radiológica cardiotorácica, que sirve para adentrarse en el mundo de la inteligencia artificial, ya que describe a modo de introducción las fases de procesamiento de las imágenes, para posteriormente aplicarlo a la identificación de nódulos pulmonares.

Motivo para la selección:

Las patología pulmonar intersticial me fascina, me encanta perderme en su complejidad diagnóstica la cual afecta no sólo al especialista en este campo de la radiología sino, también, al resto de profesionales pertenecientes a los equipos multidisciplinares, que orientan el devenir del manejo de los pacientes que sufren este tipo de enfermedades.

Resumen:

Nos encontramos ante un artículo que se propone analizar las técnicas de imagen, así como facilitar un enfoque basado en patrones para diagnosticar enfermedades pulmonares intersticiales (difusas) infantiles en niños. Las EPI (enfermedad pulmonar intersticial) son poco frecuentes en adultos y podemos considerarlas casi excepcionales en el niño. La morbilidad y mortalidad asociadas a EPI pediátrica es elevada, la mortalidad general está alrededor del 14-39 % y es mayor en los niños menores de 1 año.

Empezaremos comentando desde un punto de vista general los aspectos más clínicos. En el recién nacido, estas patologías se presentan como un cuadro de distrés respiratorio agudo que a menudo requiere ventilación mecánica los primeros días de vida, y que es indistinguible inicialmente de una neumonía neonatal o de una enfermedad de membrana hialina, especialmente si se trata de un prematuro. Se deben sospechar estas entidades en recién nacidos a término con estos síntomas no explicables por otros motivos (infecciones, aspiración de meconio, etc.), y también en recién nacidos pretérmino que no respondan al tratamiento con surfactante y en los que la evolución clínico-radiológica difiere de la habitual de la membrana hialina y la displasia broncopulmonar.

Posteriormente cabe presentar qué papel juega el radiodiagnóstico en este campo y es que, la biopsia pulmonar a cielo abierto es, hasta el momento, el mejor procedimiento para obtener tejido pulmonar en niños aunque, la biopsia con toracoscopia puede ser igualmente eficaz y es menos agresiva. La utilidad de la biopsia transbronquial en niños pequeños está muy debatida debido al pequeño tamaño de la muestra que puede obtenerse, que en la mayoría de las ocasiones es insuficiente para establecer un diagnóstico. Sin embargo, este método parece ser útil para la monitorización de niños tras trasplante pulmonar y en el diagnóstico de algunas patologías como la sarcoidosis.

Este artículo nos presenta la clasificación de las patologías del espectro ChILD divididas en: desórdenes difusos del desarrollo, anomalías del crecimiento alveolar, enfermedades por disfunción del surfactante y condiciones específicas. A pesar de esto, se nos plantea un algoritmo de análisis de las pruebas de imágenes de estos pacientes mucho más útil que esta clasificación a la hora del manejo diagnóstico. El algoritmo consiste en analizar: primero el volumen pulmonar (hiperinsuflación, atrapamiento aéreo…), en segundo lugar la presencia o no de opacidades en vidrio deslustrado y por último valorar la existencia de quistes aéreos en el parénquima pulmonar. Siguiendo este esquema se pueden clasificar las EPI de la siguiente manera:

Volumen pulmonar alto

Mutación del gen de la Filamina A (FLNA): Ligado a X. Se asocia a alteraciones en el crecimiento alveolar pero también en la migración neuronal (heterotopia) así como a alteraciones vasculares, del tejido conectivo y óseo.

  • No vidrio deslustrado.
  • No quistes aéreos.

Hiperplasia de células neuroendocrinas: Originalmente descrito como taquipnea persistente de la infancia. Por lo general se presenta en lactantes a término hasta los 2 años, con un curso prolongado de taquipnea, hipoxia y retracciones que no mejoran con los corticosteroides.

  • Sí vidrio deslustrado (en campos medios).
  • No quistes aéreos.

Volumen pulmonar bajo

Hipoplasia pulmonar: Más comúnmente secundaria a limitaciones intrauterinas del espacio torácico por ejemplo: hernias congénitas diafragmáticas.

  • No vidrio deslustrado.
  • No quistes aéreos.

Déficit de proteínas de surfactante: El déficit de proteína B del surfactante se presenta como una insuficiencia respiratoria en el periodo neonatal inmediato, que no responde al tratamiento con surfactante y que es uniformemente mortal. Los pacientes con déficit de la proteína C de surfactante pueden tener una presentación clínica más variada, presentando síntomas graves desde el nacimiento a los primeros 2 años de vida, o bien estar asintomáticos o incluso debutar con los síntomas en la edad adulta. La tercera anomalía genética descrita son las mutaciones recesivas del gen de la proteína ABCA3, que pueden originar insuficiencia respiratoria hipoxémica neonatal con evolución fatal, como los lactantes con déficit de proteína B, o bien se puede presentar de forma más tardía, hasta los 14 años de edad, como una neumopatía intersticial crónica.

  • Sí vidrio deslustrado (sin o con engrosamiento septal).
  • Pueden presentar quistes aéreos.

Volumen pulmonar normal

Síndrome de Down.

  • No vidrio deslustrado.
  • Sí quistes aéreos (característicamente subpleurales y cisurales).

Déficit de NKX2-1 (thyroid transcription factor–1): De herencia AR, en el que a la neumopatía intersticial se pueden asociar alteraciones tiroideas y neurológicas, y se altera también el metabolismo del surfactante.

  • Sí vidrio deslustrado.
  • Pueden presentar quistes aéreos.

Glucogenosis pulmonar intersticial / Neumonía intersticial celular: Se caracteriza por la presencia de células mesenquimales en el intersticio y los septos interalveolares pulmonares, con presencia de depósitos granulares de glucógeno en su citoplasma. El pronóstico a largo plazo suele ser bastante bueno.

  • Si vidrio deslustrado ( y engrosamiento septal).
  • Pueden presentar quistes aéreos.

Volumen pulmonar variable

Neumonitis crónica de la infancia: La enfermedad pulmonar crónica del prematuro, anteriormente conocida como displasia broncopulmonar, es un deterioro del crecimiento pulmonar, originalmente descrito en bebés prematuros expuestos a ventilación mecánica a alta presión prolongada (clínicamente descrita como 28 días) y altas concentraciones de oxígeno.

  • No vidrio deslustrado.
  • No quistes aéreos.

Para concluir, sólo cabe añadir que la enfermedad pulmonar intersticial (difusa) infantil en lactantes consiste en un grupo heterogéneo de trastornos previamente clasificados con características clínicas, radiológicas y patológicas. Mediante el uso de un algoritmo guiado por imágenes, la evaluación de los volúmenes pulmonares y la presencia de opacidades en vidrio deslustrado o quistes pueden ayudar al radiólogo a realizar un diagnóstico preciso y oportuno.

Valoración personal: Bajo mi punto de vista creo que es importante empezar destacando la enorme complejidad del tema a tratar, tanto por la incertidumbre diagnóstica de las patologías en cuestión, como por la escasa frecuencia de estas enfermedades en la edad pediátrica. Creo que el artículo se desenvuelve con éxito a través de estas posibles dificultades y acaba simplificando el análisis de la imagen de estas patologías y ulteriormente el diagnóstico radiológico. Considero que además adjunta unas imágenes que ilustran muy bien las diferentes afecciones pulmonares. Como punto negativo únicamente comentar que alguna patología que sale en la tabla inicial no se desarrolla suficientemente más adelante en el artículo.

 

Pablo Sanz Bellón

Hospital Universitario Marqués De Valdecilla, R2.

pablosb22@gmail.com
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Publicado en American Journal of Roentgenology, Revistas

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