Evaluación ecográfica de la hernia y de la eventración diafragmática derechas.

Título de la revisión:  Evaluación ecográfica de la hernia y de la eventración diafragmática derechas. 

Artículo original: Karmazyn B, Shold AJ, Delaney LR, Brown BP, Marine MB, Jennings SG, et al. Ultrasound evaluation of right diaphragmatic eventration and hernia. Pediatr Radiol. 2019;49(8):1010–7.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-019-04417-1

Sociedad: The Society for Pediatric Radiology  @SocPedRad

Palabras clave: Children, congenital diaphragmatic hernia, diaphragm, eventration, hernia, infants, ultrasound.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética).

Línea editorial del número:

La revista Pediatric Radiology es el medio que representa a la sociedad de pediatria radiológica estadounidense, constituyendo una publicación mensual de referencia para todo radiólogo que se dedique a la patología pediátrica. 

El presente número de la revista nos brinda un extenso abanico de trabajos  que suma en total una veintena de artículos, fundamentalmente artículos originales, una revisión de la literatura y una revisión pictórica. Cabe destacar, por su interés en la práctica clínica y carácter innovador, el trabajo referente a la terapia con animales con el fin de bajar el estrés asociado a la realización de RM en la población pediátrica. Destacaría también, por su gran interés docente, la revisión pictórica que repasa las principales anomalías vasculares en la infancia y sus simuladores. 

 Motivos para la selección:

La patología sobre la que trata el artículo es poco frecuente, habiendo escasos trabajos publicados sobre la herniación diafragmática congénita derecha de forma específica. Esto conlleva que el diagnóstico de esta patología sea un desafío para el radiólogo pediátrico y en mayor medida para el radiólogo general. Por este motivo y dada la frecuencia no tan baja de esta patología he decidido revisarlo este mes. 

Resumen:

La hernia diafragmática congénita es una entidad poco común, con una incidencia aproximada de 1 de cada 2.500-4.000 recién nacidos vivos, solo ocurriendo en el lado derecho en el 8-21% de los pacientes. Se diagnostica generalmente en el período prenatal mediante ecografía o RM fetal.

La modalidad de imagen de primera línea en la detección de esta patología en el periodo postnatal es la radiografía simple de tórax. El diagnóstico se hace más complicado cuando el lado afecto es el derecho porque la presencia del hígado impide, en algunos casos, el ascenso de las asas intestinales al tórax. El hallazgo más frecuente en la radiografía es el contorno irregular del diafragma acompañado de elevación focal o generalizada del mismo. El diagnóstico diferencial se hace con patologías como las atelectasias, el derrame subpulmonar, el secuestro pulmonar y la parálisis diafragmática.

La eventración diafragmática consiste en un desarrollo incompleto de la musculatura diafragmática y en lugar de músculo encontramos una membrana que ocupa su lugar. Esta entidad es común y carece de significancia clínica cuando es de pequeño tamaño, en contraposición cuando adopta dimensiones mayores puede ocasionar dificultad respiratoria por disfunción diafragmática.

La hernia diafragmática, consiste en un defecto real en el seno del diafragma con la subsiguiente comunicación entre el tórax y el abdomen. Aunque pequeña, siempre tiene manejo quirúrgico dado que el defecto verdadero en el músculo puede condicionar estrangulación de asas.

El estudio presentado pretende aportar datos en los hallazgos de ecografía que ayuden a distinguir la hernia de la eventración diafragmática derecha.

Se trata de un estudio retrospectivo, la muestra recogida incluye a todos los pacientes con elevación del hemidiafragma derecho estudiados mediante ecografía entre 2007 y 2017, no incluyéndose aquellos sometidos previamente a cirugía cardiaca o torácica.

Se valoró la elevación focal del diafragma, y la presencia o no de músculo en las localizaciones elevadas. Todos los casos se confirmaron mediante cirugía, siendo considerada la herniación cuando se apreció un defecto de la capa muscular y eventración cuando la capa muscular era demasiado delgada. Para el estudio ecográfico se utilizaron sondas convex y lineal de alta resolución en todos los casos.

Se llevaron a cabo 34 estudios para valoración de elevación del diafragma derecho, de estos, 17 pacientes fueron excluidos y otros 17 con diagnóstico de eventración o hernia mediante ecografía, sometidos posteriormente a cirugía, fueron incluidos. Doce fueron diagnosticados de hernia y cinco de eventración.

Todos los pacientes incluidos presentaron síntomas respiratorios, nueve pacientes mostraron otras anomalías congénitas y dos de ellos anomalías congénitas mayores como hipoplasia de pulmón, anomalías segmentarias de columna espinal, agenesia parcial del cuerpo calloso, divertículo de uraco y agenesia renal.

La ecografía tuvo 9 verdaderos positivos para hernia diafragmática, con una sensibilidad de 100% y una especificidad de 62,5%, mientras que para las eventraciones tuvo un 25% de falsos positivos y un 100% de verdaderos negativos. El hallazgo más específico para la hernia fue la discontinuidad del diafragma. No se identificó ningún signo específico que permitiera establecer el diagnóstico diferencial de eventración frente a herniación en los hallazgos de ecografía.

En tres de los pacientes, además de la hernia diafragmática congénita se identificó también una hernia izquierda acompañante tipo Morgagni.

Previa a la realización de la ecografía, en todos los se realizó una radiografía simple de tórax, en trece de los casos se identificó un contorno irregular del diafragma, en 6 de estos elevación focal y en 7 elevación global. Cuatro pacientes no mostraron elevación del diafragma siendo que  uno presentaba agenesia pulmonar con opacificación completa de todo el hemitórax, otro fue diagnosticado prenatalmente de hernia diafragmática congénita con ensanchamiento mediastínico en el estudio de radiografía, otro presentaba hernia diafragmática de Morgagni bilateral y un último caso en el que se realizó ecografía torácica por presencia de un timo anormalmente grande, identificándose la hernia como hallazgo casual.

En tres casos se llevó a cabo también estudió mediante fluoroscopia para valoración de la motilidad diafragmática y en ocho pacientes, se completó el estudio mediante TC y RM.

En todos los casos de hernia diafragmática se llevó a cabo reparación quirúrgica de la misma. En uno de los casos de eventración se llevó a cabo cirugía por malrotación intestinal asociada, en la intervención no se visualizó defecto del diafragma. En los restantes seis pacientes con eventración se realizó también cirugía, en uno de ellos se necesitó un parche de Gore Tex debido a la amplitud del defecto.

El presente estudio no es capaz de establecer características específicas de la herniación versus la eventración diafragmática, sin embargo la ecografía, tras la sospecha de afectación diafragmática establecida mediante radiografía, parece ser una prueba sensible. Siendo necesario en algunos casos la realización de otras pruebas de imagen como el TC, la RM o la fluoroscopia para correcta planificación quirúrgica si necesaria.

La literatura publicada sobre este tema es muy escasa y los datos recopilados en este estudio son acordes a lo publicado anteriormente. 

Valoración personal:

El estudio presenta muchas limitaciones, una muestra muy pequeña y unos hallazgos poco específicos y detallados. Además, a lo largo de su extensión se repiten varios conceptos. Los resultados se repiten en los apartados de resultados y discusión, hecho que hace que el artículo sea algo redundante.  

Como puntos positivos, aporta imágenes muy ilustrativas y de buena calidad de la patología tratada. Y aunque no es capaz de describir hallazgos ecográficos específicos que permitan distinguir entre la eventración y la hernia diafragmática derechas, sí aporta luz sobre este tema, describiendo los hallazgos que hacen sospechar un defecto diafragmático mediante estudio ecográfico y prácticamente sin que haya que completarlo con otras pruebas diagnósticas

Ana de Castro

Hospital Regional Universitario de Málaga, R3

ardecastro1@hotmail.com