Artículo original: Muller-Hulsbeck S, Marques L, Maleux G. CIRSE Standards of Practice on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arteriovenous Malformations. Cardiovasc Intervent Radiol. 2020; 43 (3):353–361.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00270-019-02396-2
Sociedad: Cardiovascular Interventional Radiology @CVIR_Journal
Palabras clave: Pulmonary embolism , Embolisation, Malformations ,PAVM.
Abreviaturas: MAV (Malformaciones arteriovenosas), MAVP (Malformaciones arteriovenosas pulmonares), ACVA (accidentes cerebrovasculares), HHT (Sd de hemorragia hereditaria telangiectasica), EC (ecocardiografía con contraste), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética).
Línea editorial:
Este mes la revista Cardiovascular Interventional Radiology publica temas muy interesantes. Analizan las complicaciones potenciales del procedimiento de la embolización de arterias uterinas y el impacto de la RM previa para su prevención, evalúan las propiedades termofísicas del Lipiodol asociadas a la crioablación e introducen novedades sobre terapias de quimioembolización y radiofrecuencia. Además, publican un interesante artículo sobre una nueva técnica de termoterapia percutánea guiada por RM en enfermedad degenerativa discal. Por otro lado, abordan el manejo endovascular de MAV hepato-portales adquiridas y la hemartrosis en pacientes con diátesis hemorrágica. Por último y no por ello menos importante, me gustaría destacar una publicación sobre protección radiológica en intervencionismo, tema fundamental en este campo y en ocasiones infravalorado.
Motivos para la selección:
He escogido este artículo porque realiza una revisión muy completa de las MAV pulmonares desde el punto de vista diagnóstico y terapéutico. Se trata de uno de los temas que debe figurar en la formación de todo residente de radiología que pasa por una unidad de radiología intervencionista, por lo que me pareció una buena opción para incluirlo en nuestra edición de este mes.
Resumen:
Las MAVP son alteraciones vasculares congénitas del pulmón en las que vasos anormalmente dilatados muestran una comunicación directa (sin capilares) entre la circulación pulmonar y la sistémica. Esto conlleva tres consecuencias clínicas principales:
- La sangre arterial pulmonar que pasa por estas derivaciones de cavidades derechas a izquierdas no puede ser oxigenada, lo que puede conducir a hipoxemia arterial.
- La ausencia de un lecho capilar que haga de filtrado permite que el material tromboembólico llegue a la circulación sistémica (embolia paradójica), que puede ocasionar ACVA y abscesos cerebrales.
- La ruptura de las MAVP de paredes delgadas puede provocar hemoptisis o hemotórax.
Las MAVP son aproximadamente el doble de comunes en las mujeres. Hasta el 55% son asintomáticas y la mayoría de las manifestaciones clínicas son por la hipoxia y el shunt derecha a izquierda que condicionan.
El HHT es un trastorno autosómico dominante caracterizado por una amplia variedad de manifestaciones clínicas debido a la presencia de múltiples malformaciones arteriovenosas. Alrededor del 70% de los casos de MAVP están asociados con HHT y 15-35% de los pacientes con HHT tendrán una MAVP.
Por otra parte, las MAVP se clasifican como simples (el 80%), aquellas nutridas por una sola arteria de un segmento pulmonar, o como complejas (20%), que son aquellas con arterias nutricias procedentes de más de un segmento pulmonar. La participación difusa de uno o más segmentos o lóbulos representa el 5%.
Estudios de imagen en las MAVP
Ecocardiografía con contraste. La EC es la prueba de primera línea en la detección del shunt derecha-izquierda, manifestado por la aparición de microburbujas en la aurícula izquierda. En pacientes con síntomas o signos de MVP por historia o examen físico, la EC sigue siendo la mejor herramienta de detección inicial debido a su alta sensibilidad y un valor predictivo negativo cercano al 100% (nivel de evidencia 2a). Si el resultado es negativo, no es necesario realizar ninguna otra evaluación. Sin embargo, algunos abogan por el uso de otro estudio negativo, como la valoración de la saturación de oxígeno o la TC de baja dosis, para aumentar el valor predictivo negativo.
Por el contrario, se recomienda que todos los pacientes con EC positiva sean evaluados mediante TC para identificar las MAVP susceptibles de ser embolizadas. No obstante, un número significativo de pacientes con un EC positivo no tendrán MAVPs visibles en la angiografía pulmonar con indicación de tratamiento.
Radiografía de tórax. Se han descrito hallazgos anormales en la mayoría de los pacientes con MAVP. Los hallazgos más comunes son lesiones periféricas más o menos circunscritas, no calcificadas, ovales o redondas, conectadas por vasos sanguíneos al hilio o la presencia de nódulos “en moneda”. Por otro lado, como es lógico, una radiografía de tórax normal no excluye las MAVP.
Tomografía computarizada. Cuando la EC es positiva, se debe realizar una tomografía computarizada (TC) para confirmar el diagnóstico y evaluar si el tratamiento está indicado. El aspecto característico de una MAVP en la TC es un nódulo homogéneo, bien circunscrito y no calcificado o la presencia de una masa serpiginosa conectada con los vasos sanguíneos.
Resonancia Magnética. La RM convencional muestra lesiones de alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2. Recientemente se han desarrollado varias técnicas para mejorar la sensibilidad al flujo.
Arteriografía pulmonar. Se realiza cuando hay intención de tratar, pues el tratamiento de elección de este tipo de patología es la embolización arterial. Se deben realizar angiogramas selectivos de ambas arterias pulmonares con imágenes en al menos dos proyecciones de cada pulmón. Aunque es muy sensible, la angiografía pulmonar puede pasar por alto las MAVP menores de 2 mm en comparación con la TC.
Indicaciones de tratamiento
Aunque lo aconsejable es considerar individualmente cada caso, según la literatura se indica la embolización si se cumple uno de los siguientes criterios:
- Cualquier MAVP (solitaria o múltiple) con una arteria nutricia de 2 mm o más de diámetro.
- Aumento progresivo de tamaño de la MAVP
- Émbolos paradójicos o hipoxemia sintomática.
El texto dedica unas líneas a las indicaciones durante la gestación en las que principalmente se dice que si una mujer con HHT desea quedarse embarazada está indicado el estudio previo de MAVP por TC y su tratamiento si procede; sin embargo, si ya se encuentra en estado de gestación y tiene una MAVP asintomática la actitud será expectante. En caso de síntomas, se recomienda ingresar a la paciente y considerar la embolización.
Por otro lado, los autores dedican un par de apartados al procedimiento de embolización y el material necesario con algunas recomendaciones muy oportunas.
Contraindicaciones para el tratamiento
No hay contraindicaciones absolutas para tratar las MAVP. Las contraindicaciones relativas al tratamiento incluyen: Reacción anafiláctica a los medios de contraste, fallo renal, hipertensión pulmonar, hipertiroidismo, coagulopatía y embarazo.
Agentes embólicos
La elección del agente embólico depende de la anatomía vascular, el tamaño del vaso y la preferencia del operador. Se dispone de coils según el tamaño del vaso (con o sin fibras, hidrocoils, empujables y desmontables) o de tapones vasculares (Amplatz) para las MAVP más grandes (>10 mm).
Procedimiento
Para la embolización con coils de las MAVP tipo simple, el microcatéter se avanza lo más cerca posible del saco venoso, más allá de cualquier rama que abastezca al pulmón normal.
En una arteria nutricia grande con riesgo de migración del coil se recomienda aplicar la técnica de anclaje, la técnica de andamiaje o la técnica de oclusión con balón para asegurar la estabilidad del coil.
Es aconsejable también que el diámetro del primer coil sea un 20% o 2 mm más grande que el vaso seleccionado para la embolización. Después se introducen coils más pequeños hasta que la arteria aferente está ocupada por completo y la MAVP quede ocluida.
Al igual que los coils, los tapones vasculares deben colocarse lo más distal posible en la arteria nutricia. Como un tapón vascular precisa de cierto tiempo hasta el cese completo del flujo sanguíneo, se propone la adición conjunta de coils de platino.
Especialmente en el caso de las MAVP difusos con numerosas derivaciones AV, la técnica de redistribución del flujo pulmonar con diversores de flujo podría ser una opción para mejorar la hipoxia, aunque los datos disponibles son limitados.
Después de la embolización se realiza una angiografía pulmonar tras un tiempo de espera de 5-10 min para confirmar la oclusión de la MAVP o detectar cualquier vaso nutricio accesorio que se haya pasado por alto en la angiografía de base. Cabe destacar aquí que el llenado retrógrado del saco venoso a través de la vena de drenaje del parénquima normal puede imitar una derivación residual de MAVP.
Evaluación posterior al tratamiento
La repermeabilización es la causa más frecuente de recurrencia y retratamiento de los MAVP embolizados. Esto puede deberse a varios mecanismos, como una oclusión transversal insuficiente, la falta de pequeñas ramas accesorias a la MAVP o el reclutamiento de ramas inicialmente normales adyacentes a la MAVP. Si es anatómicamente accesible, el Amplatzer solo o en combinación con coils parece ser la mejor opción primaria para la embolización. Los coils especiales (por ejemplo, los hidrocoils y otros tipos desmontables), los microcoils y los tapones microvasculares también pueden ser buenas opciones, pero esto está a la espera de más estudios.
Complicaciones y efectos secundarios
Un enfoque pragmático para definir y calificar la relevancia o gravedad de una complicación relacionada con la embolización de MAVP es la clasificación CIRSE de complicaciones. La pleuritis y la fiebre 1-2 días después de la embolización es el efecto secundario más común de la terapia, ocurriendo hasta en el 30% de los pacientes y durando normalmente 4-6 días.
Los pequeños émbolos de aire tienen una propensión a entrar en la arteria coronaria izquierda, causando dolor torácico agudo, bradicardia y cambios temporales en el ECG. Esto suele resolverse con nitroglicerina sublingual; se recomienda disponer de rápido acceso a atropina para tratar inmediatamente la bradicardia.
La ruptura de la MAVP con hemorragia es rara y se maneja al completar la embolización.
Valoración personal
Se trata de una revisión docente, completa y sencilla, útil en la formación de todo residente. Quizá echo en falta la descripción de más herramientas diagnósticas imagenológicas así como algo de diagnóstico diferencial. Por otro lado, no termino de entender por qué siguen llamándose MAV pulmonares cuando en realidad se tratan de fístulas arteriovenosas, ya que carecen de nidus y capilares intermedios, hubiera estado bien alguna aclaración al respecto. Por lo demás, considero que es un buen artículo que da un amplia visión del diagnóstico y el tratamiento de la patología, lectura recomendada.
Nombre: Violeta Pantoja Ortiz
Hospital, año de residencia: Hospital Ntra. Sra. De La Candelaria, Tenerife. R3
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