Artículo original: Zheng Y, Elsayes KM, Waranch C, Abdelaziz A, Menias CO, Sandrasegaran K, Shaaban AM, Gaballah AH. IgG4‑related disease in the abdomen and pelvis: atypical findings, pitfalls, and mimics. Abdominal Radiology. 2020;45(8):2485-99.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00261-020-02526-2
Sociedad: Society of Abdominal Radiology (SAR) (@SocAbdRadiology)
Palabras clave: IgG4 related disease, IgG4, autoinmune pancreatitis, sclerosing colangitis, retroperitoneal fibrosis.
Abreviaturas y acrónimos: enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), pancreatitis autoinmune (PA), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética), ADC (apparent diffusion coeficient), fibrosis retroperitoneal (FR).
Línea editorial del número: En este mes de agosto, Abdominal Radiology publica un nuevo número con 34 artículos.
La modalidad de los artículos es muy variada. Se pueden encontrar tres revisiones, una sobre imagen de abdomen agudo en pacientes con cáncer, otra sobre la fosa de Morrison y la última, la que he seleccionado para esta revisión, la enfermedad relacionada con la IgG4. Algunos de los artículos combinan la clínica o los hallazgos de laboratorio con la radiología, mientras que otros, se centran en técnicas de tomografía computarizada, resonancia magnética o el uso de la inteligencia artificial aplicada a la patología abdominal.
La mayoría de los artículos (12) pertenecen a la sección hepato-biliar; seguido de la sección vascular intervencionista (7), de aparato urinario (5) y páncreas (3). El resto se reparten entre patología gastrointestinal de víscera hueca y pelvis.
Motivos para la selección: Me ha resultado complicada la selección de un artículo de entre los que se proponían en este número del mes de agosto. Muchos de ellos me parecen muy interesantes y muy aplicables a la práctica clínica.
Finalmente, me he decidido por esta revisión sobre la enfermedad relacionada con la IgG4. Aunque es una patología poco común, su adecuado diagnóstico permite un tratamiento con buena respuesta a corticoterapia; el retraso en el mismo, puede llevar a disfunción multiorgánica e incluso la muerte. El diagnóstico es complicado, tanto por su semejanza con otras patologías como porque simplemente no se piensa en ella a menudo. En este punto, el radiólogo y las técnicas de imagen son claves, haciéndose imprescindible el conocimiento de esta patología.
El artículo repasa todas las manifestaciones de esta enfermedad separándolas según el órgano afecto, técnicas de imagen más adecuadas y diagnóstico diferencial. El texto se acompaña de varias imágenes muy representativas de la enfermedad así como de aquellas patologías que pueden suponer un factor de confusión.
Resumen:
La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una enfermedad sistémica, fibro-inflamatoria inmuno-mediada que lleva a la destrucción tisular de múltiples órganos, descrita en el año 2003. La mayoría de los pacientes son hombres con una edad media de 50 años. Su diagnóstico es complicado porque los hallazgos pueden confundirse con malignidad, infección u otra enfermedad de origen autoinmune. El retraso en el diagnóstico puede llevar a un fallo multiorgánico irreversible y la muerte.
La historia clínica, la exploración física, los hallazgos en imagen, los niveles en sangre de IgG4 y las características histopatológicas son la base de los criterios diagnósticos. La presencia de inflamación, masas localizadas o difusas, en uno o varios órganos, con niveles de IgG4 por encima de 135 mg/dl, con una muestra histopatológica que presente marcada linfocitosis e infiltración plasmocitaria y fibrosis, así como ratio IgG4/IgG > 0.4 y más de 10 células IgG4+ por campo de gran aumento, representan un diagnóstico definitivo. Alternativamente, la ER-IgG4 se puede diagnosticar usando criterios específicos de cada órgano, de los cuales el más notable es el páncreas. Los criterios HISORt de la Clínica Mayo para el diagnóstico de la pancreatitis autoinmune (PA) se basan en pacientes que se puedan incluir en 2 de los siguientes 3 grupos: que cumplan características histopatológicas, de imagen y serológicas y respondan a corticoides.
Páncreas. La ER-IgG4 del páncreas, también conocida como PA se presenta como en dos subtipos, la que afecta al páncreas y a otros órganos y la que está confinada únicamente al páncreas. En TC el páncreas está aumentado de tamaño de manera difusa y tiene mínima trabeculación de la grasa adyacente; también presenta disminución difusa del realce arterial y mayor retraso en el realce. Se puede observar además un halo peripancreático hipodenso. En la RM, el páncreas es hipointenso en T1 y ligeramente hiperintenso en T2 comparado con el hígado con características dinámicas de realce similares a la TC. Es importante indicar que un 25-40% de pacientes tienen aumento focal o una masa en el páncreas con iso-hipoatenuación que es casi imposible diferenciar de un carcinoma pancreático. Ambas entidades presentan aumento de la difusión por RM, pero la ER-IgG4 muestra una disminución significativa en los valores de ADC, cuyo valor de corte es aún controvertido. El realce del conducto pancreático principal y el engrosamiento de la pared mayor de 1 mm pueden diferenciar ER-IgG4 de carcinoma. Otro dato a tener en cuenta es que un 5-20% de los pacientes pueden tener un páncreas normal o de apariencia atrófica con calcificaciones inespecíficas. Para diferenciar ER-IgG4 de PA es importante recurrir a la historia clínica; la ausencia en los antecedentes de ingesta alcohólica y colelitiasis, la falta de cambios inflamatorios o que éstos sean mínimos y la presencia de halo peripancreático pueden ayudar a inclinarse más por la opción de ER-IgG4 que PA.
Vías biliares. La colangitis esclerosante relacionada con enfermedad IgG4 es una entidad independiente de las otras colangitis esclerosantes y se asocia a veces con la PA. En ocasiones, es difícil separarla de las otras formas esclerosantes así como del carcinoma de páncreas o colangiocarcinoma. Sin embargo, es crucial por la respuesta a corticoterapia de la ER-IgG4. Los hallazgos de imagen a favor de ER-IgG4 incluyen estenosis multifocales, la afectación de la vesícula biliar, engrosamiento de la pared del árbol biliar mayor de 2.5 mm, márgenes lisos y estrechamiento de segmentos largos. Finalmente prestar atención a manifestaciones extra-biliares como el páncreas, puede ayudar a confirmar el diagnóstico de colangitis esclerosante relacionada con ER-IgG4.
Apéndice. La enfermedad del apéndice relacionada con IgG4 es rara y distinguirla de apendicitis o neoplasia puede ser complicado, sin embargo, tener en cuenta los datos clínicos y de laboratorio así como pensar en la ER-IgG4 en el diagnóstico diferencial, puede ayudar a evitar cirugías innecesarias.
Mesenterio y ganglios linfáticos. La enfermedad del mesenterio y de los nódulos linfáticos relacionada con IgG4 se puede dividir en dos tipos de manifestaciones. La primera, con aparición de nódulos mesentéricos difusos y linfadenopatías puede ser confundida con linfoma, metástasis o enfermedad de Castleman; sin embargo los nódulos en ER-IgG4 suelen ser <2cm y los pacientes no tienen las características clínicas de las otras patologías. Además, las adenopatías de ER-IgG4 no presentan flebitis o esclerosis. La segunda manifestación es la esclerosis del mesenterio, caracterizado por fibrosis focal o difusa y cambios inflamatorios en el mesenterio del intestino delgado apareciendo como masas que pueden estenosar los vasos o incluso llegar a producir obstrucción. El linfoma, el tumor carcinoide o neuroendocrino pueden confundirse. La preservación de la grasa alrededor de los vasos mesentéricos es un hallazgo útil para indicar que se trata de ER-IgG4.
Riñones. La enfermedad renal relacionada con IgG4 se presenta como fallo renal agudo o crónico y masas y se puede llegar a encontrar hasta en un tercio de los pacientes con PA. Suele ser afectación tubulointersticial más que glomerular. Los niveles de IgG4 son indicativos de la actividad de la enfermedad. Los hallazgos en imagen se dividen en parenquimatosos y extraparenquimatosos y son tan variados que según las características pueden confundirse con linfoma, metástasis, granulomatosis con poliangeítis, pielonefritis, infarto renal o carcinoma renal. En la TC las imágenes de ER-IgG4 son hipointensas en fases tempranas y gradualmente muestran realce medio volviéndose menos distinguibles llegando a ser casi isodensas en fases tardías. En RM las lesiones son isointensas en T1, hipointensas en T2 e hiperintensas en difusión, mostrando secuencias dinámicas de contraste similares a la TC.
Retroperitoneo. La fibrosis retroperitoneal (FR) es una enfermedad inflamatoria y se cree que más de dos tercios de los casos catalogados como idiopáticos son debidos a ER-IgG4. Un 20% de las PA están asociadas con FR. En imagen se suele manifestar como aumento de tejido periaórtico, periureteral y perinefrítico que lleva a la formación de aneurismas e hidronefrosis respectivamente. En RM las lesiones suelen ser hipo o isointensas en T1 con señas variable en T2 donde a más señaL, más actividad inflamatoria. Distinguirla del linfoma u otras patologías malignas es crucial. La tomografía por emisión de positrones puede ser útil ya que FR tiene baja afinidad por la FDG a diferencia del linfoma o las metástasis.
Próstata. La prostatitis relacionada con IgG4 es rara y se asocia un 8% de las ocasiones con PA. En imagen, la próstata está aumentada de tamaño de manera inespecífica, a veces protruyendo sobre la vejiga. Diferenciarlo de neoplasias es complicado, ya que el PSA puede estar aumentado o disminuido en la ER-IgG4, por lo que es importante tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial.
Arterias. La vasculitis relacionada con IgG4 puede afectar a todos los vasos, desde los de pequeño calibre a la aorta causando aneurismas u otras alteraciones. Los hallazgos en imagen van desde engrosamiento difuso de la pared de los vasos (mayor de 2mm), realce homogéneo de la pared y cambios ateroscleróticos exagerados asociados o no con dilatación luminal. Aunque la aorta abdominal y las arterias ilíacas son las más frecuentemente afectadas, también puede afectar las coronarias, con las implicaciones que ello conlleva llegando a producir infarto o muerte súbita. En este caso, la TC coronario ayuda a diferenciar la existencia de trombo o por el contrario el engrosamiento de la pared. El diagnóstico diferencial abarca desde la arteritis de células gigantes, el lupus eritematoso sistémico, sífilis y la enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, puede ser de ayuda tener en cuenta la distribución y la preferencia de la ER-IgG4 por la aorta abdominal y la afectación multiorgánica.
Otros órganos. Otras manifestaciones atípicas incluyen la afectación del parénquima hepático y su relación con la hepatitis autoinmune, pseudotumor inflamatorio o la pared abdominal.
En conclusión, la imagen, junto con la historia clínica, la exploración física, los estudios de laboratorio y, a veces, el estudio histopatológico de una muestra de tejido afecto, son la base del diagnóstico de la ER-IgG4. Los radiólogos juegan un papel fundamental en el diagnóstico y el manejo de la ER-IgG4 y, aunque hay muchas patologías que simulan los hallazgos, tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial, es crucial para la detección de la misma.
Valoración personal:
Se trata de un artículo bien estructurado, de fácil lectura y muy útil para la práctica clínica. Desgrana adecuadamente el diagnóstico diferencial, especificando las características clave de la imagen así como el contexto clínico del paciente para llegar a un diagnóstico adecuado. Esta fusión entre el enfoque radiológico y clínico me parece muy acertada.
Las imágenes que adjunta son muy representativas, tanto de la patología que trata la revisión como de las otras patologías que pueden generar problema a la hora del diagnóstico diferencial, enfatizando en aquellos datos claves en los que fijarse y completando la información del texto. Otro dato positivo es que combina tanto imágenes de TC como de RM y alguna de ecografía correlacionada con las anteriores.
Patricia García García
Hospital de La Princesa, Madrid, R2
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