Artículo original: De Lange C. Imaging of complications following Fontan circulation in children—diagnosis and surveillance. Pediatr Radiol. 2020; 50:1333–1348.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-020-04787-x
Sociedad: Society for Pediatric Radiology (SPR) (@PedRadJournal)
Palabras clave: Child, Computed tomography, Elastography, Fontan circulation, Heart disease, Magnetic resonance imaging, Surveillance, Ultrasonography.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (Resonancia magnética), TC (Tomografía computarizada), LIRADS (Sistema de Información y Datos sobre Imágenes Hepáticas).
Línea editorial del número: Este mes Pediatric Radiology publica una revisión sobre el funcionamiento de los servicios de ecografía en un hospital pediátrico en el marco de la pandemia COVID-19. Además, como artículos originales la revista publica dos series pediátricas pictográficas de casos con COVID-19, uno de ellos de pacientes del Bronx, donde es sabido que la enfermedad ha sido devastadora. También publican un estudio sobre la visualización de las arterias coronarias mediante TC de pitch alto en la enfermedad cardíaca congénita pediátrica y los efectos de la frecuencia cardíaca y la superficie corporal (Concepto de Pitch: Pitch = Velocidad de la mesa x Tiempo de giro / Grosor de corte). Otros artículos interesantes que incluyen este mes tratan sobre el diagnóstico por RM de astrocitomas subependimales de células gigantes, sobre la caracterización de calcificaciones intracraneales en la infancia (artículo muy interesante y muy completo) y sobre la exploración por RM de la muñeca pediátrica sintomática no inflamada.
Motivos para la selección:
Lo cierto es que el motivo de elegir el artículo que revisa el enfoque radiológico del procedimiento de Fontan responde a mi situación profesional actual. Me encuentro rotando en un servicio de radiología pediátrica donde están especializados en cardiopatías congénitas y estudian frecuentemente a los pacientes con Fontan. Se trata de un grupo de pacientes muy característico, en cuanto a fisiología cardiovascular, al desarrollo de las complicaciones posteriores y a los procedimientos de imagen realizados. Por todo ello, me ha parecido un artículo bonito e interesante para revisar.
Resumen:
El procedimiento de Fontan es un tipo de cirugía que se realiza en pacientes con cardiopatías congénitas con fisiología univentricular. Este procedimiento crea una circulación artificial con dos lechos vasculares en serie, conectando las venas cavas superior e inferior a las arterias pulmonares. De esta manera, el flujo sanguíneo transpulmonar es impulsado por una presión venosa central moderadamente elevada, lo suficientemente alta como para superar la resistencia vascular pulmonar. Por contrapartida, la circulación del Fontan condiciona una reducción del gasto cardíaco, un aumento de la presión venosa central y la congestión hepática no pulsátil. Estas características afectan tanto a los órganos viscerales como al drenaje linfático, causando importantes complicaciones. Uno de los efectos más importantes que últimamente está adquiriendo mayor conciencia es la enfermedad hepática asociada al Fontan con el desarrollo de fibrosis/cirrosis y el riesgo de transformación maligna.
El tipo de defecto cardíaco más común que se trata con una operación de Fontan es el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Sin embargo, también se utiliza en otros defectos con un sólo ventrículo funcional como la atresia tricuspídea, el ventrículo derecho de doble salida, algunos tipos de atresia pulmonar y defectos del tabique auriculoventricular.
La reparación quirúrgica del Fontan se realiza generalmente en varias etapas planificadas:
- La primera operación se realiza poco después del nacimiento para asegurar el suficiente flujo arterial y la oxigenación de los pulmones y el cuerpo. Esta operación puede diferir según el tipo de defecto, pero en el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se coloca una derivación de Blalock-Taussig o una derivación aortopulmonar central y se crea una aurícula común con un defecto interauricular que asegure el libre retorno del flujo pulmonar y venoso sistémico .
- La siguiente etapa de transición es la conexión cavo-pulmonar superior (ya sea una conexión bidireccional de Glenn o conexión cavo-pulmonar). Se realiza entre los 6 y 8 meses de edad.
- En la etapa final se realiza una conexión cavo-pulmonar total. Se realiza en la mayoría de los centros cuando el niño pesa unos 15 kg o a los 2-4 años de edad.
Existen varias técnicas quirúrgicas para la etapa final del Fontan. La mayoría de los niños hoy en día se someten a una tercera técnica, utilizando un conducto extracardíaco de Gore-Tex colocado a la derecha de la aurícula común, entre la vena cava inferior y la arteria pulmonar
Complicaciones de la circulación del Fontan y el papel de las imágenes
Los autores muestran en una interesante tabla las complicaciones a largo plazo más frecuentes del procedimiento de Fontan, clasificadas por órganos y sistemas y la técnica de imagen con la que se controla dicha complicación. Entre ellas destacan la regurgitación auriculo-ventricular, las arritmias y los eventos trombóticos. Aquí pueden consultar la tabla.
En cuanto a las técnicas de imagen, la ecocardiografía bidimensional es el estudio más fácil y la primera opción para el examen funcional y anatómico, con nuevas técnicas que permiten mediciones volumétricas, imágenes 3D y 4D o análisis de tensión miocárdica, por ejemplo.
La RM cardíaca es la norma para una evaluación fiable del funcionamiento ventricular, la función valvular y los datos de flujo, con la posibilidad añadida de una visión general anatómica con reconstrucciones multiplanares y volumétricas. La RM ofrece la posibilidad de caracterizar los tejidos mediante una relaxometría con mapeo T1, T2 y T2* del miocardio, para evaluar la evidencia de edema miocárdico, cicatrices, fibrosis difusa y depósito de hierro.
Además, la visualización del sistema linfático en el tórax con linfangiografía mediante RM puede emplearse con y sin medio de contraste intravenoso.
La angiografía TC cardíaca es especialmente importante para la visualización de las arterias coronarias en los niños con dispositivos incompatibles con la RM o que no están clínicamente capacitados para someterse a una RM cardíaca. En pediatría especialmente, deben utilizarse protocolos de exploración con técnicas de reducción de la radiación. La información cardíaca funcional también puede proporcionarse mediante la exploración electrocardiográfica de todo el ciclo cardíaco, pero a costa de un aumento de la radiación.
Tanto la RM como la TC se utilizan para guiar la intervención de ablación cardiaca asistida por catéteres en el tratamiento de las arritmias.
El cateterismo cardíaco proporciona, de manera invasiva, una evaluación hemodinámica directa con la posibilidad de intervención, para optimizar la presión venosa central en la estenosis de la arteria pulmonar y para tratar las colaterales venosas o arteriovenosas.
La evaluación antes de la etapa final de Fontan de las características anatómicas y funcionales se suele realizar mediante la combinación de ecocardiografía y cateterismo. Sin embargo, muchos centros prefieren la resonancia magnética cardíaca porque es no invasiva, sin radiación ionizante y proporciona información morfológica y volumétrica importante adicional y más fiable que la ecocardiografía.
Enfermedad hepática asociada al Fontan
A la larga, después del Fontan es inevitable el desarrollo de enfermedad hepática, siendo una preocupación creciente a partir de la adolescencia. La presión venosa central elevada sin pulsaciones de forma crónica, el desbordamiento linfático y el estrés sinusoidal inducido por la hipoxia, dan lugar a una fibrosis/cirrosis con características especiales en las que los mecanismos fisiopatológicos todavía no se comprenden plenamente. La hipertensión venosa imita una obstrucción de la salida venosa hepática y da lugar a la arterialización del flujo sanguíneo hepático con presencia de nódulos hipervasculares.
La fibrosis puede observarse en los primeros 5 años después de la finalización de Fontan y se desarrolla en diferentes fases desde la adolescencia/adulto hasta la enfermedad hepática crónica en fase terminal, donde se producen la mayoría de las complicaciones, como la hipertensión portal, con hemorragias varicosas, ascitis, encefalopatía hepática y carcinoma hepatocelular (comunicado en el 1,3% de los pacientes de Fontan de tan sólo 12 años).
El Colegio Americano de Cardiología sobre la enfermedad hepática asociada a Fontan y varios otros informes e investigadores abogan por la evaluación radiológica periódica del hígado y el seguimiento de la fibrosis. La vigilancia del desarrollo de la enfermedad hepática es importante para el tratamiento médico e intervencionista a fin de optimizar la circulación del Fontan e identificar el momento óptimo para el trasplante cardíaco.
La ecografía se ha propuesto como primer escalón en el seguimiento, aunque es relativamente insensible para detectar cambios fibróticos y puede pasar por alto los nódulos, que a menudo son isoecóicos con el parénquima hepático. Sin embargo, las imágenes de los ultrasonidos pueden identificar las fases tempranas de la hepatopatía congestiva y proporcionar información hemodinámica sobre el flujo hepático, importante para la evaluación en serie del desarrollo de la fibrosis/cirrosis. La elastografía hepática, que nos mide el grado de rigidez hepática, es especialmente útil en este sentido y está adquiriendo más experiencia en el seguimiento de estos pacientes. El aumento de la rigidez hepática está presente en el período postoperatorio inmediato del Fontan y persiste en la mayoría de los pacientes. Los resultados de la elastografía deben interpretarse con cautela en la población con Fontan porque, a diferencia de otras formas de enfermedad hepática crónica, no se dispone de puntos de corte validados en la fibrosis hepática grave, especialmente en pediatría. La elastografía por ultrasonidos no puede distinguir la congestión hepática de la fibrosis, pero la combinación de los datos de los ultrasonidos y la RM podría tener un valor clínico importante en el seguimiento de la enfermedad hepática asociada a Fontan.
La TC y la RM proporcionan información complementaria más detallada y precisa sobre la estructura y morfología del tejido hepático, así como la caracterización de los nódulos hepáticos en diferentes fases vasculares. Además en RM pueden utilizarse agentes de contraste hepatoespecíficos.
Hay que tener en cuenta que la congestión del hígado dificulta la interpretación del realce vascular nodular típica del hepatocarcinoma. Para el diagnóstico del carcinoma hepatocelular, los criterios de diagnóstico por imágenes propuestos por el LIRADS son menos fiables. Por lo tanto, contrariamente a las recomendaciones en adultos con nódulos sospechosos de malignidad, en niños se sugiere la realización de biopsias en pacientes de Fontan para verificar el diagnóstico.
El papel de la biopsia hepática como rutina en la estadificación de la fibrosis/cirrosis está en debate. Aunque se considera el patrón oro en el diagnóstico de la cirrosis, es un procedimiento caro e invasivo, con riesgo de complicaciones y errores de muestreo debido a la distribución heterogénea en este tipo de enfermedad.
Función renal en pacientes con cirugía de Fontan
La cirugía cardíaca de Fontan conduce a una lesión renal aguda. Además, los riñones son susceptibles a la disminución del gasto cardiaco, así como a la medicación nefrotóxica, derivaciones cardiopulmonares, agentes de contraste yodados intravenosos y cianosis de larga duración. Esta disfunción renal relacionada con el Fontan a menudo pasa desapercibida hasta la adolescencia y la edad adulta. La vigilancia de la función renal mediante el índice de resistencia es un parámetro de creciente interés como marcador de insuficiencia cardíaca y de daño orgánico en adultos con cardiopatías congénitas. Un reciente estudio en pacientes pediátricos con Fontan reveló que un índice de resistencia elevado (>0,81) se relaciona con insuficiencia cardíaca grave, afectación de la función hepática y renal, intolerancia a la glucosa y con la mortalidad general.
Complicaciones veno-linfáticas
Tanto la enteropatía pierde proteínas como la bronquitis plástica representan la manifestación clínica de la congestión venosa crónica inducida por la insuficiencia linfática. La enteropatía pierde proteínas es una enfermedad que pone en peligro la vida cuando las proteínas se filtran al intestino delgado. El diagnóstico se hace mediante niveles elevados de antitripsina fecal α1 en combinación con hipoalbuminemia sérica y signos clínicos de edema.
Se ha informado que la bronquitis plástica se produce en <5% de los individuos con circulación de Fontan y consiste en la formación de moldes bronquiales de fluido rico en proteínas linfáticas. Los yesos pueden obstruir parcial o completamente las vías respiratorias, llevando a una hipoxemia severa y asfixia. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y mediante fibrobroncoscopia.
Recientemente, las imágenes han adquirido un papel importante en la investigación y la adaptación del tratamiento intervencionista de la bronquitis plástica. Utilizando la linfografía por RM basada en secuencias fuertemente ponderadas en T2, se pueden delinear los patrones de la arquitectura vasculo-linfática en el tórax y el abdomen. Existen nuevas opciones de tratamiento, incluida la intervención asistida por catéteres para realizar una oclusión o colocar un stent en las vías vasculo-linfáticas o bronco-linfáticas.
Maduración ósea
Los pacientes con Fontan muestran un crecimiento deficiente, con una estatura inferior a la de la población normal. Para guiar el tratamiento se puede realizar una estimación radiográfica de la edad ósea. La absorciometría con rayos X de doble energía tiene un valor limitado en pediatría, debido a la falta de valores normales de referencia.
El sistema nervioso central y la función neurocognitiva
Hay un creciente interés de las alteraciones neurológicas en las enfermedades cardíacas congénitas. Las causas potenciales son defectos genéticos, alteraciones hemodinámicas intra-útero que reducen el suministro de oxígeno y la maduración cerebral, bajo peso al nacer, prematuridad, procedimientos agresivos, etc.
Los estudios de RM fetal y neonatal en niños con un solo ventrículo han mostrado anomalías en la maduración, el crecimiento volumétrico y la sustancia blanca ya en la vida fetal. Los hallazgos de la RM en la edad adulta muestran desviaciones de la normalidad en la mayoría de las personas, con anormalidades focales y multifocales de diferentes grados. Los hallazgos muestran que los cambios isquémicos no agudos como la atrofia cerebral y la ventriculomegalia se acumulan con las distintas etapas quirúrgicas. Tanto las anomalías difusas de la sustancia blanca como las alteraciones corticales se han asociado con el deterioro cognitivo.
Trasplante de corazón
El único tratamiento curativo para los niños con circulación de Fontan es un trasplante de corazón. Hay un debate en curso sobre el momento óptimo para realizar un trasplante. Muchos niños llegan a un estado clínico tan grave y reducido antes de considerar el trasplante que el procedimiento en sí se vuelve demasiado peligroso en cuanto a las complicaciones pre, peri y postoperatorias. Las imágenes previas y posteriores al trasplante consisten en radiografías de tórax, TC y RM cardíacas, y su objetivo es determinar las características morfológicas y funcionales del corazón, importantes para la elección del enfoque quirúrgico y las complicaciones posteriores al trasplante.
¿Cuál es el papel de las imágenes radiológicas en la vigilancia de este grupo de pacientes?
Aunque es reconocida la importancia del seguimiento por imagen en estos pacientes, existen pocos estudios que evidencien y unifiquen criterios de vigilancia, debido a que el período de observación es todavía bastante corto y las directrices propuestas publicadas hasta ahora se basaban principalmente en la experiencia en el grupo de edad adulta. Cuando un cardiólogo pediátrico sigue a un paciente de Fontan, su conocimiento personal sobre cómo se afectan los otros órganos guiará la vigilancia por otras especialidades clínicas.
En general, la RM cardíaca debe realizarse cada 2-3 años y la angiografía CT cuando esté clínicamente indicada. El cateterismo cardíaco se recomienda una vez cada 10 años o cuando esté clínicamente indicado. La evaluación del estado de los órganos es un concepto más reciente en el que las imágenes y la frecuencia deben adaptarse a la edad del paciente: cada 3-4 años para niños de menos de 12 años y cada 1-3 años para adolescentes de 12-18 años.
Conclusión
Aunque el procedimiento de Fontan ha prolongado la vida de los pacientes, sigue existiendo un importante riesgo de morbilidad y mortalidad.
Los niños que reciben tratamiento quirúrgico con un procedimiento de Fontan en el momento del nacimiento requieren un seguimiento médico de por vida, lo que implica un importante impacto financiero y social. Cada vez se reconocen más los efectos en los órganos vitales, donde principalmente los cambios cardíacos, linfáticos y hepáticos requieren un seguimiento con técnicas radiológicas para asegurar el momento óptimo para el tratamiento y, eventualmente, el trasplante cardíaco. Se necesitan más conocimientos en radiología pediátrica en relación con este grupo creciente de pacientes para seguir colaborando en el desarrollo de este tipo de procedimiento.
Valoración personal:
Se trata de un artículo muy específico sobre un particular procedimiento que se realiza en un tipo de cardiopatía congénita, por lo que quizá su utilidad queda reservada sólo para aquellos radiólogos que vayan a trabajar en la sección de radiología pediátrica de un hospital con cirugía cardiaca. No obstante, es un artículo muy bueno. Es docente, muestra un enfoque prácticamente radiológico sin obviar las consideraciones clínicas necesarias y acompaña numerosas imágenes que ilustran lo que dice el texto en todo momento. Sin duda he disfrutado al leerlo. Como crítica quizá puede decirse que le faltan datos técnicos y prácticos, pero como introducción a la radiología de este tipo de intervención es recomendable leerlo.
Violeta Pantoja Ortiz
Hospital Ntra. Sra. De la Candelaria, R4.
cbseram.com 
Deja una respuesta