Sarcomas sinoviales primarios en la edad pediátrica y en el adulto joven: Una revisión pictórica

Artículo original: Hickson M, McHugh K, McCarville B. Primary synovial sarcomas in the paediatric and young adult population: A pictorial review. European Journal of Radiology. 2020 Dec;133:109376.

Doihttps://doi.org/10.1016/j.ejrad.2020.109376

Sociedad: N/A (@ELS_Radiology)

Palabras clave: N/A

Abreviaturas: Sarcoma Sinovial Primario (SSP), Resonancia Magnética (RM), Tomografía Computarizada (TC), Tumores de la vaina del nervio periférico (TVNP), Tomografía por Emisión de Positrones con 18F-fluorodeoxiglucosa (FDG-PET).

Línea editorial del número: 

En el número de diciembre de la revista European Journal of Radiology tenemos artículos dedicados a la inteligencia artificial y el “Machine learning”, así como artículos dedicados a la imagen cardíaca, abdominal, genitourinaria, de cabeza y cuello, radiología intervencionista, musculoesquelética, neurorradiología, física y radioprotección, medicina nuclear y pediatría. Cabe destacar un artículo sobre Gafner et al. sobre biometría cerebral fetal, comparando ecografía con RM. También ha resultado de especial interés el artículo de Pedersen et al. sobre el uso de redes neuronales convolucionales para la detección del oncocitoma renal.

Motivos para la selección:

A pesar de ser un tumor infrecuente, el sarcoma sinovial es un tumor maligno. Es por ello que esta revista ha decidido incluir entre sus artículos este trabajo que agrupa 24 casos de esta entidad. Son 24 casos recogidos y revisados desde 2004 de los hospitales Great Ormond Street (Londres) y St. Jude Children’s Research Hospital (Memphis). El sarcoma sinovial crece lentamente, pudiendo tardar años en realizar un diagnóstico definitivo. La agrupación de casos sobre esta patología permite al lector familiarizarse con los hallazgos por imagen de este tumor y conocerlo mejor para incluirlo en el diagnóstico diferencial de las masas tumorales musculoesqueléticas del paciente pediátrico y adulto joven.

Resumen:

El Sarcoma Sinovial Primario (SSP) es un tumor maligno con una incidencia baja. Supone el 10% de los sarcomas de partes blandas y es el cuarto en frecuencia tras el histiocitoma, liposarcoma y el rabdomiosarcoma. El SSP fue descrito por primera vez en 1865. Desde entonces, se conoce que la translocación (X;18)(p11.2;q11.2) está presente en más del 95% de los casos. Suceden con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes de entre 15 y 30 años. A pesar de recibir el nombre de “sinoviales”, no suelen aparecer en articulaciones, sino que pueden producirse en cualquier región (se han descrito casos incluso en pulmón, órbita y riñón), siendo la extremidad inferior el lugar donde más casos se han recogido. 

El artículo recoge 24 casos (17 hombres y 7 mujeres de entre 4 y 21 años con una edad media de 13 años) y realiza una revisión pictórica de los hallazgos por imagen. La mitad de las lesiones presentaban una radiografía simple normal. La calcificación estuvo presente en el 30% de los casos, siendo esta periférica y excéntrica. En el caso del SSP metastásico, sus metástasis también pueden aparecer calcificadas, sobre todo si metastatizan a pulmón.

Miembro inferior

El miembro inferior es el lugar más frecuente de aparición del SSP. Generalmente la ecografía es la técnica de evaluación inicial, puesto que suelen presentarse como una masa de partes blandas. Los hallazgos ecográficos incluyen una masa hipervascular (grandes vasos serpiginosos) hipoecoica, bien definida, que puede tener focos calcificados. La ecografía es poco sensible y específica, aunque la presencia de una masa de partes blandas con calcificación, cerca de la rodilla, fuera de la articulación, en pacientes de entre 15 y 40 años, debe hacernos sospechar el diagnóstico. En los casos de afectación articular (que es excepcional), suele suceder a nivel de la grasa de Hoffa. En la evaluación del SSP, la RM será la técnica de imagen que aportará mayor resolución anatómica y espacial. Generalmente, el SSP se muestra en RM como una masa bien circunscrita, hiperintensa en secuencias STIR y heterogénea polilobulada en secuencias T1, con una señal similar a la del músculo. Puede tener focos hiperintensos de hemorragia. El SSP suele tener componente tanto quístico como sólido y este último realza de forma significativa tras la administración de contraste. En secuencias T2 se ha descrito un patrón de “triple señal” en un 35-57% de los casos: hiperintensidad del componente quístico, áreas de iso/hiperintensidad y áreas hipointensas que sugieren fibrosis. Esta “triple señal” se cree que es secundaria a la combinación de componente sólido, fibrótico y calcificado, aunque no es exclusiva del SSP.

El diagnóstico del SSP es histológico y debe realizarse biopsia lesional, evitando tomar muestra del componente necrótico, fibroso o calcificado del tumor, para lo cual también puede ser útil la imagen.

Miembro superior

Aunque los SSP descritos en el miembro superior tienen características por imagen similares a las previamente descritas, es cierto que su tamaño suele ser menor (<5 cm) y su apariencia es más homogénea. Cuando las lesiones alcanzan diámetros mayores, el contenido quístico es predominante y puede acompañarse de un nivel fluido/fluido en su interior así como de una hemorragia intralesional parcheada en apariencia de “racimo de uvas”.

Troncal (Tórax / Abdomen / Pelvis)

El SSP torácico es raro y puede debutar como disnea asociada a derrame pleural maligno. Los SSP abdominales tienen un mayor componente sólido y suelen ser mayores en tamaño. En estudios dinámicos, el componente sólido muestra realce precoz (< de 7 segundos), que se acompaña de lavado precoz o hiperrealce sostenido. Estos realces precoces pueden seguir un patrón difuso (40%), heterogéneo (40%) o periférico (30%). El componente sólido del tumor restringe en secuencias de difusión. En la evaluación por TC, el comportamiento es similar (masa heterogénea, sólido-quística, necrótica), y en este caso, la cortical del hueso adyacente está respetada.

Cabeza y Cuello

Los SSP de cabeza y cuello son pequeños, homogéneos y bien definidos (50-90% de los casos). Se presentan como masas indolentes de aspecto poco agresivo. En TC pueden presentarse como áreas hipoatenuantes y focos quísticos. Pueden complicarse con hemorragia intralesional y pueden presentar también focos calcificados. La invasión ósea por vecindad sí se ha descrito en esta localización, hasta en un 21% de los casos. El atrapamiento neurovascular también se ha descrito, hasta en un 17-24% de los casos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La rareza del SSP y su infrecuencia generan errores en su diagnóstico radiológico o la confusión de este tumor con entidades benignas, pudiendo retrasar el diagnóstico y tratamiento:

  • Hemangiomas: Uno de los principales diagnósticos diferenciales son los hemangiomas o malformaciones venosas, debido a que estas suceden también en niños y son más frecuentes en extremidades. El hemangioma sucede a edades más precoces, se asocia a hemartros espontáneo, y suelen presentar vasos tortuosos dilatados.
  • Condromatosis sinovial: Otra entidad que plantea problemas de diagnóstico diferencial es la condromatosis sinovial. La condromatosis sinovial es una neoplasia benigna que puede suceder a cualquier edad, siendo más frecuente en la rodilla. El principal punto diferencial con el SSP es que la condromatosis sinovial, debido a su componente óseo y cartilaginoso, no realza o realza menos que el SSP tras la administración de contraste.
  • Sinovitis villonodular pigmentada: también es frecuente en la rodilla. Suele ser hipointensa en todas las secuencias y tiene artefacto de “blooming” en las secuencias de eco-gradiente (secundario a hemosiderina por hemorragia crónica).
  • Tumores de la vaina del nervio periférico (TVNP): Los TVNP incluyen schwanomas y neurofibromas. Pueden suceder en cualquier lugar del cuerpo, generalmente de forma superficial. Al igual que los SSP, captan mucho contraste. Sin embargo, el TVNP se origina desde el nervio, pudiendo apreciarse cómo el tumor se origina a lo largo del mismo (signo de la doble cola).

Debido al componente quístico del SSP, cuando éste es mayoritario, puede confundirse con lesiones quísticas simples, aunque el SSP presenta mayor complejidad estructural (“triple señal”). El SSP no debe confundirse con un quiste de Baker o un ganglión.

En los SSP situados en cabeza y cuello, el principal diagnóstico diferencial son las malformaciones linfáticas. Éstas suceden en los primeros dos años de vida. Son lesiones anecoicas y avasculares (al contrario que el SSP que es hipoecoico y vascular). 

En el caso de otros sarcomas, como el rabdomiosarcoma, éste se asocia a neurofibromatosis tipo I o síndrome de Beckwith-Wiedermann. Es raro que sucedan en extremidades (10% de los rabdomiosarcomas) y suele producirse en niños menores de 10 años, siendo neoplasias volumétricamente llamativas (>16 cm). Sin embargo, puede ser complejo diferenciar SSP de rabdomiosarcoma, aunque este último suele afectar por vecindad al hueso y remodelarlo.

FACTORES PRONÓSTICOS

Hay pocos estudios al respecto, pero se ha descrito que: una localización proximal, un tamaño mayor de 10 cm, la ausencia de calcificación, la presencia de hemorragia y el patrón de “triple señal” se asocian a un mayor grado tumoral y peor pronóstico. Las metástasis más frecuentes son vía hematógena, suceden en el 50-70% de los pacientes y son más frecuentes en los ganglios, seguidos del pulmón. Un estudio reciente ha descrito que el riesgo de metástasis es hasta 32 veces mayor si el tumor mide más de 5 cm. Se recomienda RM en su diagnóstico, pudiéndose recurrir a TC o FDG-PET/TC. Tras el tratamiento radioterápico, el tumor aumenta su señal en T2 secundario a la necrosis progresiva.

Valoración personal:

El principal punto fuerte de este artículo son sus imágenes. Son de alta resolución, ejemplifican muy bien los casos expuestos en el texto y nos presentan la apariencia del SSP en las diferentes técnicas de imagen. Si bien se hubiera agradecido alguna tabla resumen o alguna tabla de características diferenciales o diagnóstico diferencial, es un artículo simple de leer sobre un tumor poco frecuente.

Darío Herrán de la Gala.

Hospital Universitario “Marqués de Valdecilla”, R2.

herrandario@gmail.com

@Herran_Dario

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Publicado en European Journal of Radiology, Revistas

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