Diagnóstico diferencial entre pancreatoblastoma y tumor sólido pseudopapilar en niños mediante TC y RM

Artículo original:  Yang, Z, Gong, Y, Ji, M et al. Differential diagnosis of pancreatoblastoma (PB) and solid pseudopapillary neoplasms (SPNs) in children by CT and MR imaging. Eur Radiol. 2021; 31:2209–2217.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00330-020-07309-3

Sociedad: European Society of Radiology (@ESR_Journals).

Palabras clave: Paediatrics, pancreatic neoplasms, X-ray computed tomography, magnetic resonance imaging.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: CDA (coeficiente de difusión aparente), AFP (α-Fetoproteína), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética), PB (pancreatoblastoma), SPNs (tumores sólidos pseudopapilares), Ktrans (constante de permeabilidad), p (valor de significación), M (mujeres), H (hombres).

Línea editorial: La revista European Radiology publica en el mes de abril de 2021 el 4º capítulo del volumen 31, que consta de 90 artículos que incluyen publicaciones originales, revisiones bibliográficas y editoriales. Además, ofrece una amplia temática, comprendiendo artículos sobre la imagen radiológica, intervencionismo guiado por imagen y medicina nuclear, hasta temas como  la inteligencia artificial y educación, que en conjunto convierten a la revista en una fuente actualizada de información. Destaco tres de ellos además del que reviso:

  • Dynamic contrast-enhanced magnetic resonance imaging biomarkers predict chemotherapeutic responses and survival in primary central-nervous-system lymphoma”: evalúa la utilidad de la perfusión de RM para predecir la respuesta a la quimioterapia con metrotrexato. Las variables más significativas son la Ktrans basal y el descenso de la Ktrans tras tratamiento.
  • Endovascular stroke treatment using balloon guide catheters may reduce penumbral tissue damage and improve long-term outcome”. Se demuestra que el uso de esta técnica está asociado con un mejor resultado angiográfico e incluso clínico.
  • Missed rib fractures on initial chest CT in trauma patients: time patterns, clinical and forensic significance”. Este tipo de fracturas son las más frecuentes en el trauma cerrado. Según el estudio la mayoría de las fracturas costales se detectan en el primer escáner. Las fracturas ocultas o más sutiles que pueden llegar a pasar desapercibidas se localizan en la cortical interna y externa, y, según la edad del paciente se diagnostican con más facilidad en la 3ª (más jóvenes) o 4ª semana (mediana edad), en relación con la velocidad de formación de cuerpo calloso, más lenta con la edad y de osteoporosis.

Motivos para la selección: He escogido este artículo porque debido a la baja incidencia de los tumores pancreáticos en niños, existen muy pocos artículos publicados en la literatura, además la mayoría están relacionados con las características clínicas o anatomopatológicas. Por tanto, el objetivo y los resultados del presente estudio me resultan bastante novedosos así como prácticos en el manejo de estos pacientes.

Resumen:

Las neoplasias pancreáticas son bastante raras en la edad pediátrica. La mayoría son pancreatoblastomas (PB) o tumores sólidos pseudopapilares (SPNs), siendo el primero el tumor maligno más frecuente en la primera década de vida y con cierta asociación al síndrome de Beckwith-Wiedemann (enfermedad genética de sobrecrecimiento; el onfalocele, la macroglosia, y macrosomía, son los rasgos más característicos). Aunque el tratamiento para ambos tumores es la resección quirúrgica, es importante distinguirlos en base a establecer un pronóstico y manejo adecuado. El SPN tiene buen pronóstico, a pesar de que puedan existir metástasis en el diagnóstico; el pancreatoblastoma, por el contrario, es mucho más agresivo y con mayor tendencia a la recurrencia.

El objetivo principal del artículo es establecer las diferencias que existen mediante TC y/o RM entre el PB y el SPN,  y así evitar el diagnóstico erróneo y mejorar el manejo terapéutico.

Se realizó un estudio retrospectivo entre enero de 2008 y junio de 2019, que incluyó a 34 pacientes diagnosticados, con confirmación histológica, de PB o SPN tras cirugía o mediante biopsia (20 casos de SPN y 14 de PB). Se analizaron tanto parámetros clínicos, como la edad; analíticos, los valores de AFP, así como radiológicos. Se tuvieron en cuenta las siguientes características: el tamaño y márgenes del tumor, la localización, la presencia/ausencia de cápsula, calcificaciones, hemorragia, o vasos intratumorales. También se evaluó el porcentaje de componente sólido, la dilatación del conducto pancreático, así como la invasión de vasos peripancreáticos y la presencia de metástasis a distancia. Por último, también se tuvo en cuenta los valores de CDA.

Los autores concluyen afirmando que es posible la distinción radiológica mediante TC y/o RM y describen los signos radiológicos que hay tener en cuenta (p < 0.001): el tamaño y bordes del tumor, la presencia de calcificaciones, vasos intratumorales y/o hemorragia, la invasión de vasos peripancreáticos y metástasis, y los niveles de ADC. También resultan significativos la edad (> o <5 años) y los valores en plasma de AFP.

De acuerdo a los resultado obtenidos, la diferencia de tamaño es significativa, mayor en el caso del PB (PB tamaño medio 8,4 cm y SPN 5,3 cm). Todos los niños con SPN eran ≥ 5 años, significativamente mayores a los niños con PB; más de la mitad de los casos de PB presentaban elevación de AFP en plasma, sin embargo no se encontró relación con el SPN. La presencia de calcificaciones también fue más frecuente en PB, así como la existencia de vasos intratumorales. Por el contrario, la hemorragia intratumoral está más presente en los SPNs.

La invasión de órganos adyacentes o metástasis a distancia pueden ocurrir tanto en PB como en SPN (el bazo, el duodeno y el mesocolon son las localizaciones más frecuentes). En el estudio, 6 casos (42,9%) de PB tuvieron metástasis a distancia (el hígado fue el sitio más común) y 10 casos de PB (71,4%) involucraron invasión vascular, la mayoría a vena esplénica. Por el contrario, los pacientes con confirmación histológica de SPN no presentaron invasión vascular ni metástasis a distancia.

A pesar del número limitado de pacientes con estudio de difusión (3 casos en el grupo PB y 9 casos de SPN),  se encontraron diferencias significativas en los valores de CDA, inferiores en los PB. Sin llegar a ser significativos, los resultados reflejaron la diferencia existente entre sexos 14:6 (M:H) en niños con SPN. Tras realizar el estudio, los autores afirman que al contrario de lo que describe la literatura, la frecuencia del SPN en chicas adolescentes supera a la del PB.

Valoración personal:

Puntos positivos. El artículo tiene una extensión y forma de presentación adecuada, así como una terminología comprensible que hace que sea asequible a todos los radiólogos. Expone de forma clara y justificada los signos radiológicos empleados para distinguir entre ambas patologías. En cuanto a los gráficos ilustrados, presentan imágenes tanto de TC y  RM, con cada uno de los hallazgos de interés, haciendo más fácil que tras visualizarlo, se comprendan los conceptos. Las tablas con los datos recogidos y analizados son claras y fáciles de entender. Es conciso y presenta los puntos importantes que debes tener en cuenta.

Puntos negativos. Como puntos débiles podría nombrar las limitaciones propias del estudio: es retrospectivo, tiene un tamaño muestral pequeño y las diferencias en las técnicas diagnósticas empleadas, lo que limita la extrapolación de los resultados a la población general. También habría estado bien poder disponer de otras referencias bibliográficas para reafirmar las conclusiones a las que se llegan.

Isabel Ríos Gómez

Hospital Universitario 12 de Octubre, R3

Isarios93@gmail.com

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Publicado en European Radiology

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