Artículo original: Ban S, Ramanan R, Shahab S, Paul O, Asif S. MRI features of low-grade and high-grade chondrosarcoma in enchondromatosis. Skeletal Radiology 2021;50(8):1637–46.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00256-021-03718-7
Sociedad: International Skeletal Society (ISS).
Palabras clave: enchondromatosis, Ollier disease, Maffucci syndrome, chondrosarcoma, RM.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (resonancia magnética), T1W TSE (T1-weighted turbo spin echo), STIR (short tau inversion recovery), T2W FSE (fat-suppressed T2-weighted fast spin-echo), S (sensibilidad), E (especificidad), VPP (valor predictivo positivo), VPN (valor predictivo negativo), p (valor de significación).
Línea editorial del número: La revista Skeletal Radiology publica mensualmente diversos artículos del área de radiología musculoesquelética para crear una base teórica sólida y versátil. En el número de agosto presenta diferentes artículos de temas muy diversos, entre los que destacan varios estudios enfocados al uso racional a la utilidad de la RM dentro de patología como las lesiones de muñeca y del carpo, el diagnóstico de tumores óseos poco frecuentes o, como es el caso, del diagnóstico diferencial de los condrosarcomas en encondromatosis. Hay que destacar que la mayoría de artículos se basan en estudios prospectivos.
Motivo para la selección: Los tumores malignos de estirpe condral son raros, más aún los asociados a encondromatosis. Es por ello que suelen suponer un diagnóstico arduo de realizar en todo aquel radiólogo que no se dedique en profundidad al área musculoesquelética. Por estos motivos he decidido revisar este artículo, más que por el interés de la frecuencia de malignidad en las condromatosis, por intentar vislumbrar las características en imagen que nos orienten a un alto o bajo grado de este tipo de tumores y poder extrapolar conclusiones también a lesiones solitarias.
No obstante, también creo que no está de más poner de relieve la íntima relación entre las encondromatosis y los condrosarcomas, para hacer hincapié en el aumento de la prevalencia de este tipo de lesiones en estas patologías.
Resumen:
Los encondromas son tumores condrales benignos comunes que suelen ser asintomáticos, solitarios y casi nunca progresan a condrosarcoma secundario. La presencia de encondromas múltiples se conoce como encondromatosis, siendo la enfermedad de Ollier (que se caracteriza por la presencia de encondromas múltiples) y el síndrome de Maffucci (con encondromas múltiples y hemangiomas / linfangiomas de partes blandas) los subtipos más frecuentes.
La complicación más importante de las encondromatosis es la transformación maligna en condrosarcomas, hecho que sucede con una gran variabilidad de incidencia reportada en los estudios realizados hasta el momento. En el síndrome de Maffucci, la transformación a malignidad puede darse tanto en el caso de los encondromas como en el de los hemangiomas. Esta progresión maligna suele ser intramedular y afectar preferentemente a los huesos largos como el fémur, el húmero y la tibia.
El objetivo del estudio es identificar las posibles características de RM de las lesiones condrales de bajo y alto grado en pacientes con enfermedad de Ollier y síndrome de Maffucci. Para ello se realizó un estudio retrospectivo de informes de imágenes e histopatología en pacientes en un hospital terciario con servicio de referencia para sarcomas óseos y partes blandas.
Se utilizaron secuencias T1W TSE, STIR y T2W FSE para la caracterización de estas lesiones y se establecieron diferentes parámetros a valorar en cada estudio de RM (expansión ósea, erosión de la cortical ósea, edema óseo, reacción perióstica, masa de partes blandas y edema de partes blandas). También se añadió si la lesión estaba localizada dentro de la médula ósea o en la periferia.
Las piezas quirúrgicas se agruparon histopatológicamente en lesiones condrales de bajo y alto grado.
Posteriormente se realizó un análisis estadístico, correlacionando la localización de las lesiones (huesos largos / cortos) y el grado histopatológico; la variabilidad interobservador, la relación entre la localización tumoral y los parámetros evaluados en la RM y, por último, la S, E, VPP y VPN de cada parámetro objetivado en RM.
Los resultados mostraron que la presencia de edema óseo, reacción perióstica y edema de partes blandas son predictores de transformación a alto grado en todos los tipos de huesos (p < 0,001, p = 0,02 y p < 0,001 respectivamente), mientras que la presencia de masa de partes blandas solo mostraba significación estadística en el caso de huesos largos (p < 0,02).
También se observó que la transformación a malignidad era más frecuente en huesos largos que en cortos (80% y 13% respectivamente). También hay que remarcar que el 78% de las lesiones pélvicas demostraron ser de alto grado.
El riesgo de malignidad es mayor en el síndrome de Maffucci (66,7%) que en la enfermedad de Ollier (28,6%).
Valoración personal:
Bajo mi punto de vista este estudio supone una buena aproximación teórica al diagnóstico diferencial de los tumores de alto y bajo grado dentro de la estirpe condral. Se vale de análisis estadísticos para dirimir qué parámetros nos pueden ayudar en la práctica clínica para conseguir orientar el diagnóstico hacia un lado u otro. Cierto es que se centra en las condromatosis pero, como ya comenté previamente, pienso que estos resultados pueden extrapolarse a los tumores solitarios.
El artículo se vale de numerosos ejemplos gráficos y tablas para expresar los resultados obtenidos en el estudio, lo que lo dota de una mayor facilidad de lectura y de aprendizaje, con un aspecto mucho más visual.
Como puntos negativos del estudio destacaría el propio diseño del mismo (carácter retrospectivo, muestra relativamente pequeña), la presencia del diagnóstico de alguno de los casos mediante biopsia de aguja gruesa (tiende a infraestimar el grado de las lesiones) o la ausencia en la mayoría de casos de RM previa que permitiese valorar el crecimiento de las lesiones (se trata de otro criterio que orienta hacia un alto grado).
A pesar de estas limitaciones, de manera global éste me parece un estudio bastante completo y competente a la hora de dar respuesta a los problemas que se plantea.
José María Lara Torres
Hospital Universitario de Getafe, R3
cbseram.com 
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