Artículo original: Brady D, Berkowitz EA, Sharma A, Ackman JB, Bernheim A, Chung M, et al. CT Morphologic Characteristics and Variant Patterns of Interstitial Pulmonary Fibrosis in Systemic Lupus Erythematosus. Radiology Cardiothoracic Imaging. 1 de agosto de 2021;3(4):e200625.
DOI: https://doi.org/10.1148/ryct.2021200625
Sociedad: Radiological Society of North America (@RSNA)
Palabras clave: CT, Lung.
Abreviaturas: tomografía computarizada (TC), Lupus Eritematoso Sistémico (LES), Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID), Neumonía Intersticial Usual (NIU), Neumonía Intersticial No Específica (NINE)
Línea editorial del número: Radiology: Cardiothoracic Imaginges una revista bimensual, rama de Radiology, de la RSNA. En su número de agosto recoge un interesante artículo sobre el valor pronóstico de la disincronía ventricular izquierda en RM cardíaca en paciente con miocardiopatía dilatada y un estudio exhaustivo de una larga serie de pacientes sobre variantes anatómicas de la arteria hepática. Me gustaría también recomendar un artículo de DeFreitas et al. que actualiza la imagen del trasplante pulmonar y sus posibles recomendaciones, dicho artículo que fue elegido como #ArtículoRecomendadoDelLunes por la plataforma de Residentes SERAM. La revista continúa con artículos sobre la evaluación de las válvulas cardiacas protésicas por TC y el uso del TC coronario para pacientes con calcificación coronaria severa. De especial interés es el documento internacional de consenso sobre la nomenclatura y clasificación de la enfermedad valvular aórtica bicúspide (Michelena et al.).
Motivos para la selección: Las EPIDs suponen un importante volumen de la patología torácica. Existen múltiples clasificaciones en base a patrones radiológicos, anatomopatológicos, funcionales, exposicionales y características clínicas, lo cual aumenta la complejidad del diagnóstico. Por si fuera poco, la misma enfermedad puede presentarse con diferentes patrones radiológicos, siendo una de ellas el LES. Debido a la alta prevalencia de LES en la población, es frecuente encontrar afectación pulmonar. El presente artículo pretende, a través de una numerosa serie de pacientes, intentar desgranar cuáles son aquellos patrones intersticiales pulmonares más frecuentes en el LES.
Resumen:
Más de la mitad de los pacientes con LES tendrán afectación pulmonar, y este es un factor predictor de mortalidad. La forma más frecuente de afectación torácica es la pleural (60% de los pacientes). La fibrosis pulmonar secundaria a EPIDs, aunque es rara, sucede hasta en un 0.5-17.5%. Los resultados del estudio realizado por Brady et al. buscan describir los patrones de EPID más frecuentemente presentes en el LES.
Se trata de un estudio retrospectivo, con una base de datos basadas en TC torácicos entre 2005 y 2015 en pacientes mayores de 18 años con LES en cuyos informes radiológicos figuraban los términos “fibrosis”, “distorsión de la arquitectura”, “retícula” y “panal”/”panalización”. Se excluyeron aquellos pacientes con estudios pobremente valorables por artefactos de movimientos y/o en fase aguda de la enfermedad. Se valoraron estudios TC de alta resolución en inspiración. La muestra para análisis comprendía 335 pacientes, los cuales tras aplicar criterios de exclusión quedaron en 50.
La mayoría de los pacientes fueron mujeres (92%) y de raza negra (92%). La edad media fue de 49 años. El patrón más frecuentemente registrado fue el de NINE (38%), seguido del de “variante fibrótica” (un término acuñado por los investigadores cuando confluyen 5 signos de fibrosis sin patrones definitorios de NIU, NINE o neumonía organizada). El hallazgo predominante fue el de reticulación (60%), siendo más frecuente en bases pulmonares, al igual que el vidrio deslustrado.
Al equipo que realizó el estudio le llamó la atención la elevada frecuencia del patrón definido como “variante fibrótica”, el cual era casi igual de frecuente que la NINE. Este patrón, en su estudio, presentaba una afectación más patente de los segmentos anteriores de los lóbulos superiores, con afectación parcheadas “en islas fibróticas” y con panalización exuberante y llamativa. La teoría más aceptada en la actualidad es que estos signos de “variante fibrótica” no son más que áreas que reflejan secuelas de neumonitis lúpicas agudas que se expresan de forma aguda en un patrón de “neumonía organizada”. Conocer estos patrones de distribución pueden ayudar a la detección de signos precoces de fibrosis pulmonar en el paciente con LES, dado que en esta muestra muy pocas veces se cumplieron criterios de NIU y sólo en el 38% de los casos se apreciaba un patrón de NINE, que es el descrito en la literatura como el prototípico de la enfermedad.
Valoración personal:
El estudio está bien diseñado, sin embargo, una vez los autores aplicaron los criterios de exclusión, redujeron significativamente el volumen de la muestra a estudio. Además, el hecho de que se trate de un estudio retrospectivo que carece de grupo control reduce la calidad y reproducibilidad del mismo. Es de agradecer el esfuerzo de los autores por intentar enmarcar la heterogeneidad de los hallazgos pulmonares en la llamada “variante fibrótica”, que no cumple criterios de NIU, NINE ni de neumonía organizada. Sin embargo, este término se encuentra aplicado a este estudio y con unos criterios propios, no siendo un patrón reconocido por las diferentes sociedades que trabajan con enfermedades pulmonares intersticiales.
Interesaría la realización de más estudios de este tipo para conocer la verdadera prevalencia de los diferentes patrones de EPID en las enfermedades autoinmunes, dado que en un porcentaje no desdeñable de casos el patrón suele ser heterogéneo y no caer en ninguna categoría. Este tipo de pacientes deben ser abordados por un equipo multidisciplinar en el que el radiológico tiene un papel muy importante, y el hecho de estar provistos de un léxico radiológico y una clasificación bien definida ayuda a aumentar la “credibilidad” y correlación de nuestros informes con los hallazgos exploratorios, funcionales y anatomopatológicos.
Darío Herrán de la Gala
Hospital Universitario “Marqués de Valdecilla”, R3
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